leer wat genetica ons kan leren over PAH
bij geassocieerde pulmonale arteriële hypertensie wordt de PAH geassocieerd met een andere ziekte of aandoening. PAH wordt vaak geassocieerd met bindweefselziekten (zoals sclerodermie, CREST syndroom en lupus), congenitale hartziekte, chronische leverziekte, HIV, drugs en toxines, en meer.
Er zijn enkele andere vormen van pulmonale arteriële hypertensie, maar ze komen niet zo vaak voor.,
andere vormen van pulmonale hypertensie
chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH) is een vorm van pulmonale hypertensie veroorzaakt door oude bloedstolsels in de longen (longembolie). Meer informatie over CTEPH
bekijk de classificaties van PH hieronder voor meer informatie over de andere soorten PH.
classificaties van pulmonale hypertensie
De Wereldgezondheidsorganisatie (WHO) definieerde de classificaties van pulmonale hypertensie voor het eerst in 1973 en de classificaties zijn in de loop der jaren herzien., De classificaties van PH zijn in 2013 voor het laatst bijgewerkt in Nice, Frankrijk.
leer meer over de classificaties in het artikel Pathlight, ” Wat is uw PH? Understanding the Five PH WHO Groups, ” geschreven door Dr. John Kingrey van het Oklahoma Heart Hospital.
bijgewerkte klinische classificatie van PH (Nice 2013)
1″. Pulmonale veno-occlusieve ziekte (PVOD) en/of pulmonale capillaire hemangiomatose (PCH)
1″. Persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN)
2. Pulmonale hypertensie als gevolg van linkerhartziekte 2.1., Systolische disfunctie van de linkerventrikel
2.2. Linkerventrikel diastolische disfunctie
2.3. Valvulaire ziekte
2.4. Congenitale/verworven obstructie van de instroom / uitstroom van het linkerhart en congenitale cardiomyopathieën
3. Pulmonale hypertensie als gevolg van longziekte en / of hypoxie
3.1. Chronische obstructieve longziekte
3.2. Interstitiële longziekte
3.3. Andere longziekten met een gemengd restrictief en obstructief patroon
3.4. Slaap-ongeordende ademhaling 3.5. Alveolaire hypoventilatiestoornissen
3.6. Chronische blootstelling aan grote hoogte
3.7., Ontwikkelingsafwijkingen
4. Chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (CTEPH)
5. Pulmonale hypertensie met onduidelijke multifactoriële mechanismen
5.1. Hematologische aandoeningen: chronische hemolytische anemie, myeloproliferatieve aandoeningen, splenectomie 5.2. Systemische aandoeningen: sarcoïdose, pulmonale histiocytose,lymfangioleimoyomatose
5.3. Stofwisselingsstoornissen: ziekte van glycogeenopslag, ziekte van Gaucher, schildklieraandoeningen
5.4. Overige: tumorobstructie, fibroserende mediastinitis, chronisch nierfalen bij dialyse, segmentale PH