pancreatische neuro-endocriene tumoren (ook bekend als eilandjeceltumoren of eilandjecelcarcinoom) zijn een type neuro-endocriene tumor gevonden in de alvleesklier.
slechts 5 procent van de alvleeskliertumoren ontstaat in de eilandjescellen. De overgrote meerderheid van tumoren gevonden in de alvleesklier zijn adenocarcinoom, die meer algemeen als alvleesklierkanker wordt bedoeld.
sommige neuro-endocriene tumoren in de pancreas zijn functioneel, wat betekent dat ze overtollige hormonen produceren die kunnen leiden tot een verscheidenheid aan hormoongerelateerde symptomen., (Niet-functionele tumoren produceren geen hormonen.) Er zijn verschillende soorten functionele pancreatische neuro-endocriene tumoren, hieronder beschreven.
insulinomen
Dit type tumor produceert te veel of te weinig insuline, een hormoon dat de bloedsuikerspiegel (glucose) reguleert. Insulinomen kunnen een lage bloedsuikerspiegel veroorzaken, wat leidt tot symptomen zoals duizeligheid en licht gevoel in het hoofd.
Glucagonomen
deze tumoren kunnen interfereren met de productie van glucose in het bloed, wat een verhoging van de bloedsuikerspiegel en diabetes kan veroorzaken. In zeldzame gevallen kan glucaganomen huiduitslag veroorzaken wanneer ze vergevorderd zijn.,
Somatostatinomen
deze tumoren verstoren de productie van een verscheidenheid aan hormonen, wat leidt tot diabetes, galstenen en een onvermogen om vetten te verteren.
gastrinomen
Dit type tumor verhoogt de productie van gastrine, een maagzuur dat helpt bij de spijsvertering en kan leiden tot de vorming van maagzweren.
Vipomen
Dit type tumor verstoort de productie van vasoactief intestinaal peptide (VIP), dat helpt de secretie en absorptie van water in de darmen onder controle te houden. VIPomas kan ernstige diarree veroorzaken.,
Grfomen
deze tumoren produceren excessieve hoeveelheden groeihormoon release factor, wat kan leiden tot plotselinge groei van handen en voeten (acromegalie).
ACTHoma
deze tumoren produceren excessieve hoeveelheden van het hormoon ACTH. Te veel ACTH verhoogt de productie van steroïden, wat kan leiden tot gewichtstoename, depressie, gemakkelijk blauwe plekken, verhoogd risico op infectie, en donkere huid.
risicofactoren
Er zijn weinig bekende risicofactoren voor neuro-endocriene tumor in de pancreas., Echter, een familiegeschiedenis van meerdere endocriene neoplasie type 1 (men1) syndroom — een zeldzame genetische aandoening die kan leiden tot de bijschildklieren, hypofyse, en alvleesklier te produceren te veel hormonen-kan het risico van een persoon voor een pancreas neuro-endocriene tumor verhogen.,
Klachten
Afhankelijk van de hormonen die door de tumor, pancreatische neuro-endocriene tumoren kan leiden tot een verscheidenheid aan symptomen, zoals:
- diabetes
- hypoglykemie (te lage bloedsuikerspiegel)
- galstenen
- maagzweren
- ernstige diarree
- een plotselinge groei van de handen en voeten (acromegalie)
Diagnose
Veel pancreatische neuro-endocriene tumoren worden gevonden met behulp van imaging studies uitgevoerd voor andere gezondheidsproblemen.,
als een neuro-endocriene tumor in de alvleesklier wordt vermoed, en als patiënten een van de hierboven beschreven symptomen hebben, kunnen bloed-en urinetests worden uitgevoerd om abnormale hoeveelheden hormonen en andere stoffen (peptiden) die door de tumor worden geproduceerd, te onderzoeken, waaronder chromogranine A (een eiwit dat vaak in veel carcinoïdtumoren wordt aangetroffen), serotonine en 5HIAA (een bijproduct van serotonine).
beeldvormingstests kunnen ook worden uitgevoerd om de exacte locatie en grootte van de tumor te bepalen, of deze is uitgezaaid naar andere organen, en of deze met een operatie kan worden verwijderd.,
- endoscopische echografie
de arts kan een endoscoop — een dunne, flexibele buis bevestigd aan een kleine ultrasone sonde — door de mond in de maag of darmen brengen. De ultrasone sonde stuitert geluidsgolven uit de wanden van de maag of darmen.
- biopsie
een klein monster van de tumor kan worden verkregen voor onderzoek onder een microscoop door middel van een techniek genaamd fijne naald aspiratie.,
- MRI en Trifasische CT-Scanning
MRI of trifasische CT-scanning, die beelden geeft tijdens drie verschillende fasen van de bloedstroom door de lever, bieden een nauwkeurigere diagnose dan routine CT. Deze tests worden vaak gebruikt om te bepalen of de tumor is uitgezaaid naar de lever of nabijgelegen lymfeklieren. Soms wordt een kleurstof geïnjecteerd in het orgaan om te helpen zorgen voor betere details.,
- OctreoScan (Somatostatin Receptor scintigrafie) Imaging
De meeste neuro-endocriene tumoren absorberen grote hoeveelheden somatostatine, een stof die de hormonen die betrokken zijn bij groei, metabolisme en spijsvertering onderdrukt. Patiënten die ervan worden verdacht een neuro-endocriene tumor te hebben, krijgen een injectie van octreotide, een synthetische vorm van somatostatine die aan een radioactieve stof is bevestigd. Radiation-sensitive imaging tests onthullen hoeveel octreotide is geabsorbeerd, wat wijst op de aanwezigheid en de grootte van een tumor., Tumoren die octreotide absorberen kunnen worden behandeld met octreotide therapie (hieronder beschreven in de sectie behandeling).
behandeling
behandeling van neuro-endocriene tumoren in de pancreas kan een combinatie van chirurgie, hormoontherapie, bestralingstherapie en chemotherapie omvatten.
- chirurgie
chirurgische verwijdering van de tumor wordt beschouwd als de meest effectieve behandeling voor eilandjeceltumoren. Tumoren die niet hebben verspreid buiten de alvleesklier (gelokaliseerde tumoren) kunnen worden verwijderd samen met een klein deel van gezond weefsel rond de tumor., Deze procedure is veel minder uitgebreid dan het type chirurgie gebruikt om adenocarcinoom van de alvleesklier te behandelen.
- hormoontherapie
patiënten met functionele neuro-endocriene tumoren in de pancreas die niet operatief verwijderd kunnen worden, kunnen baat hebben bij maandelijkse injecties met octreotide, een synthetisch hormoon dat hormoongerelateerde symptomen onder controle houdt en de tumorgroei kan vertragen.,
- radiotherapie en chemotherapie
chemotherapie is gewoonlijk voorbehouden aan patiënten bij wie de neuro-endocriene tumoren van de pancreas beginnen te groeien tijdens de behandeling met octreotide, of als een patiënt symptomen van de tumor heeft die niet goed onder controle zijn met octreotide. Bovendien, chemotherapie kan worden gebruikt voor de behandeling van tumoren die snelgroeiende (ongedifferentieerde) cellen bevatten.,
externe stralingstherapie, die straling van een machine buiten het lichaam levert, wordt doorgaans alleen gebruikt voor de behandeling van patiënten met neuro-endocriene tumoren in de pancreas die symptomen zoals pijn veroorzaken, met name wanneer ze tot op het bot zijn uitgezaaid.
- Mibg radioactief gelabelde therapie
sommige neuro-endocriene tumoren in de pancreas absorberen het hormoon noradrenaline. Deze tumoren kunnen reageren op een nucleaire geneeskunde techniek genaamd mibg radioactief gelabelde therapie., Bij deze behandeling krijgt de patiënt een intraveneuze dosis MIBG, een eiwit dat vergelijkbaar is met noradrenaline en aan een radioactieve stof is bevestigd. MIBG wordt geabsorbeerd door de tumor, waardoor de radioactieve stof selectief tumorcellen te vernietigen.
- onderzoeksbenaderingen
onderzoekers van Memorial Sloan Kettering onderzoeken nieuwe behandelingsbenaderingen met behulp van een muismodel dat pancreatische neuro-endocriene tumoren vertoont. Dit model zal worden gebruikt voor het testen in een vroeg stadium van nieuwe medicijntherapieën en gerichte op antilichamen gebaseerde behandelingen., Het pancreas neuroendocriene tumormodel zal ook worden gebruikt om een nieuwe klasse van geneesmiddelen te testen die het potentieel kunnen hebben om de productie van een eiwit genaamd cathepsine proteasen te blokkeren, waarvan wordt gedacht dat het de groei van pancreas neuroendocriene tumoren bevordert.