de inflammatoire spieraandoeningen zijn een groep van zeldzame ziekten die voornamelijk gekenmerkt worden door spierontsteking en spierzwakte. In het algemeen wordt spierontsteking aangeduid als “myositis,” ongeacht de oorzaak-echter, myositis wordt vaak gebruikt als steno te verwijzen naar gemeenschappelijke oorzaken van inflammatoire spieraandoeningen of idiopathische inflammatoire myopathieën (IIM).,
soorten myositis
verschillende vormen van myositis zijn:
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- Inclusion Body Myositis
- auto-immune necrotiserende myopathie
oorzaken van myositis
De witte bloedcellen van het immuunsysteem het systeem beschermt ons over het algemeen tegen dingen in de omgeving, zoals bacteriën en virussen. Bij myositis verwondt het immuunsysteem ten onrechte spierweefsel, waardoor spierzwakte en andere gerelateerde aandoeningen worden veroorzaakt.,
Het is niet duidelijk waarom deze aandoeningen zich ontwikkelen, of wat het veroorzaakt voor de meeste mensen, hoewel er in sommige gevallen aanwijzingen zijn. Hoewel er geen behandeling voor myositis, zijn er een verscheidenheid van behandelingen die patiënten kunnen helpen hun symptomen met succes beheren.
symptomen van myositis
het meest voorkomende symptoom van myositis is spierzwakte. De zwakte ontwikkelt zich vaak langzaam, en kan in het begin subtiel zijn. De symptomen van zwakte zijn afhankelijk van de groep aangetaste spieren – meestal beïnvloedt myositis de spieren die het dichtst bij de romp liggen, op de schouders en heupen., De zwakte in myositis is over het algemeen niet geassocieerd met pijn, maar sommige spierpijn kan worden gezien bij ongeveer een derde van de patiënten. Het kan moeilijk zijn om vermoeidheid van zwakte te onderscheiden, en de twee gaan vaak samen.
mensen merken vaak problemen met bepaalde taken. Wanneer de armen worden aangetast, kunnen mensen problemen hebben met het wassen, borstelen of föhnen van hun haar, het bereiken van dingen op hoge planken, of het ophangen van een overjas. Wanneer hun benen worden aangetast, kunnen ze moeite hebben om uit een lage stoel op te staan, uit een auto te stappen of trappen te beklimmen., Patiënten kunnen struikelen en niet in staat zijn om zichzelf te vangen. Soms, in ernstige gevallen, kunnen de spieren van de keel of het middenrif verzwakken, wat leidt tot problemen met slikken of kortademigheid.
patiënten met inclusie myositis hebben een iets ander patroon van zwakte, en ze kunnen meer betrokkenheid van hun handen hebben – ze kunnen melden dat ze dingen laten vallen, of problemen hebben met het dragen van zware voorwerpen zoals zakken met boodschappen of potten en pannen.
naast zwakte, zijn er veel dingen die ook kunnen voorkomen bij myositis patiënten, en kan zelfs het belangrijkste kenmerk van de ziekte voor sommigen zijn.,
Deze omvatten:
- inflammatoire artritis: pijn en zwelling van gewrichten, meestal erger bij inactiviteit en vroeg in de ochtend, geassocieerd met langdurige stijfheid. De artritis kan lijken op of overlappen met reumatoïde artritis
- interstitiële longziekte: inflammatoire longziekte, leidend tot hoesten of kortademigheid
- uitslag: er zijn verschillende karakteristieke huiduitslag bij dermatomyositis, vaak met een donkerrode of paarse tint. Deze algemeen zijn jeukende, en kan de hoofdhuid, rond de ogen, de borst, en de handen beà nvloeden.,
- mechanische handen: Dit is een verdikking van de huid aan de zijkanten van de vingers, vaak geassocieerd met ongemakkelijk kraken/splijten van de huid
- fenomeen van Raynaud: een abrupte, episodische afname van de bloedstroom naar één, meerdere of meerdere vingers tegelijk, geassocieerd met een verandering in de huidskleur naar blauw of wit., Het treedt meestal op na blootstelling aan verkoudheid, en kan ongemakkelijk zijn
- nagelbed / nagelriemontsteking: er kan roodheid of pijn zijn langs de nagelbedden
de specifieke mix van symptomen kan van persoon tot persoon sterk verschillen, en kan de diagnose aanvankelijk moeilijk vast te stellen maken.
diagnose van myositis
Er zijn een aantal tests die kunnen worden uitgevoerd om bewijs van myositis te zoeken. De meest voorkomende zijn bloedonderzoeken, in het bijzonder, die op zoek naar bewijs van spierschade., Normaal gesproken draaien de cellen van het lichaam langzaam om als onderdeel van het algemene onderhoudsprogramma van uw lichaam, dat beschadigde cellen fixeert en nieuwe cellen laat groeien. Wanneer cellen beschadigd zijn, lekken ze enkele eiwitten uit, die in het bloed kunnen worden gevonden. Omdat dit altijd gebeurt over het hele lichaam, is er een laag niveau van deze eiwitten in de bloedbaan de hele tijd. Verschillende delen van het lichaam hebben verschillende eiwitten – wanneer er een infectie of een ander letsel aan een bepaald type cel in het lichaam, kan er een piek in de eiwitten van die bepaalde cel in het bloed.,
de meest voorkomende bloedtesten voor spiereiwitten zijn:
- Creatine kinase of creatinefosfokinase (CK of CPK)
- Aldolase
- lactaatdehydrogenase (LDH)
- myoglobine
alles wat spierschade veroorzaakt, zelfs zware inspanning, kan de bloedspiegels van deze eiwitten doen stijgen. Bij de meeste patiënten met myositis, gaan de niveaus van deze proteã nen omhoog wanneer de ziekte uit controle is, en verbeteren met behandeling., Echter, sommige patiënten met een ernstige ziekte hebben slechts een lichte toename van spiereiwitten, of zelfs normale niveaus, dus de tests moeten worden geïnterpreteerd door een arts in het licht van de hele klinische presentatie van de patiënt.
Er zijn niet-specifieke indicatoren voor ontsteking, de erytrocytensedimentatiesnelheid (ESR) en C-reactief eiwit (CRP) genoemd. Deze studies zijn vaak verhoogd bij patiënten met myositis, maar een significant aantal patiënten heeft nooit een verhoging van deze markers, ondanks het feit dat ze een actieve ziekte hebben.,
bloedmarkers
een zeer belangrijke vooruitgang voor myositis was de identificatie van bloedmarkers, antilichamen genaamd, die alleen in myositis voorkomen. Er zijn veel van deze markers die zijn geïdentificeerd, en de lijst blijft groeien. Sommige markers hebben duidelijke klinische associaties, zoals een verhoogd risico op longziekte of artritis. Ze kunnen subgroepen van patiënten met vergelijkbare symptomen onthullen en artsen en onderzoekers mogelijk helpen de verschillen tussen deze patiënten beter te begrijpen.,
ze kunnen ook nuttig zijn bij patiënten bij wie de symptomen zich in een vroeg stadium bevinden, niet netjes gedefinieerd, of wanneer het belangrijkste initiële symptoom iets anders is dan spierzwakte, zoals longziekte. Wanneer aanwezig, kunnen deze tests een licht schijnen op de onderliggende voorwaarde, en leiden tot een snellere diagnose. Hoewel het niet volledig duidelijk is of, of hoe, deze behandeling op dit punt kunnen leiden, zijn er enkele tekenen dat ze binnenkort nuttig kunnen zijn.,
aanvullende tests
aanvullende tests ter bevestiging van de diagnose zijn onder meer:
- elektromyografie en zenuwgeleidingsstudies (EMG/NCS)
- spierbiopsie
- huidbiopsie
- Magnetic resonance imaging (MRI) – een relatief nieuwere techniek
de EMG/NCS zijn gespecialiseerde tests uitgevoerd door neurologen, waarbij de functie van zenuwen, spieren en het vermogen van zenuwen om te communiceren met spieren met behulp van kleine elektrische signalen., Er is een patroon van veranderingen die zich ontwikkelen wanneer patiënten myositis hebben, zodat het zien van dit patroon kan helpen de diagnose te bevestigen bij een patiënt die zwakte heeft.
een spierbiopsie kan cellulaire en moleculaire aanwijzingen geven voor spierbeschadiging door het immuunsysteem, of andere oorzaken van spierbeschadiging uitsluiten, en is een belangrijk onderdeel van de bevestiging van de diagnose myositis. Bij patiënten met dermatomyositis, kan een huidbiopsie ook helpen, om soortgelijke redenen.
MRI kan nuttig zijn om spieren op een minder invasieve manier te bekijken., Wanneer spier is gewond, de spier zwelt licht, en houdt op water-dit patroon van spierzwelling kan worden gezien met een MRI. Wanneer dat patroon duidelijk is, is dat een ander teken dat myositis aanwezig kan zijn.
therapie en behandeling
de behandeling van myositis dient altijd regelmatige lichaamsbeweging en fysiotherapie te omvatten. Het is enigszins contra-intuïtief om oefening aan te bevelen aan myositis-patiënten, van wie de spier al gewond is door hun immuunsysteem., Echter, recent onderzoek heeft aangetoond dat fysiotherapie kan helpen handhaven en verbeteren spierfunctie bij myositis patiënten, zonder significant risico van schade. Fysiotherapie is vooral belangrijk bij inclusie body myositis, omdat geneesmiddelen die in andere vormen van myositis worden gebruikt over het algemeen niet goed werken. Natuurlijk is de situatie van elke patiënt uniek en moet hun persoonlijke loop van de therapie worden besproken met een arts voordat u begint.,
er is geen specifiek dieet of voedsel waarvan is aangetoond dat het helpt bij myositis, maar een gezond dieet is belangrijk voor het algemeen welzijn, en in het bijzonder bij patiënten met een chronische ziekte.
Myositis geneesmiddelen
de geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van myositis werken meestal door het blokkeren van de witte bloedcellen van het immuunsysteem op de een of andere manier, omdat deze de onderliggende schade aan spierweefsel veroorzaken. Steroïden, zoals prednison, zijn de meest voorkomende behandeling., Ze werken zeer snel en kunnen zeer effectief zijn, maar hebben een aantal bijwerkingen die zich ophopen hoe langer patiënten worden behandeld, vooral met hoge doses. Aangezien de behandeling van myositis meestal op lange termijn is, is er een behoefte aan extra medicijnen voor “steroid het sparen,” om voor minder gebruik van steroïden toe te staan, of om in plaats van steroïden te gebruiken.
hoewel immunosuppressieve geneesmiddelen zoals methotrexaat of azathioprine niet zijn goedgekeurd door de FDA voor gebruik bij myositis, zijn ze al vele jaren vaak opgenomen in de behandeling van myositis., Indien aanvullende middelen nodig zijn, zijn alle mycofenolaatmofetil, intraveneus immunoglobuline, tacrolimus of rituximab gebruikt. Belangrijk, immunosuppressieve therapie werkt niet goed in inclusie lichaam myositis, en dus de risico ‘ s van de therapie niet groter zijn dan de voordelen in de meeste patiënten. Het kiezen van de juiste therapie is een complexe beslissing, en moet worden gedaan door een patiënt in samenwerking met hun arts na het bespreken van de risico ‘ s en voordelen van elke optie.
er zijn een aantal klinische studies voor myositis-patiënten die verschillende, veelbelovende geneesmiddelen voor deze ziekten evalueren., Hopelijk zal dit leiden tot meer opties voor patiënten die blijven worstelen met de conventionele geneesmiddelen die momenteel beschikbaar zijn.
conclusie
Myositis is een ziekte die zich in verschillende vormen kan voordoen en het hele lichaam kan aantasten, niet alleen de spier. Dit kan het moeilijk maken om een diagnose te stellen, maar uitgebreide beoordeling met behulp van alle beschikbare instrumenten kan dit mogelijk maken, en hopelijk zal het gemakkelijker in de komende jaren., Hoewel er geen behandeling voor myositis is, kunnen de meeste patiënten hun symptomen beheren gebruikend bestaande therapie, en het tempo van onderzoek op dit gebied blijft versnellen, hopelijk leidend tot meer therapie en betere resultaten voor myositis patiënten in de nabije toekomst.
bijgewerkt: 9/6/2019
auteurs
assistent behandelend arts, Hospital for Special Surgery
Emeritus hoofdarts, Hospital for Special Surgery
Stephen A. Paget Reumatology Leadership Chair