mediastinale massa
hoewel relatief zelden, blijft de precieze incidentie van mediastinale massa ‘ s onduidelijk vanwege het ontbreken van alomtegenwoordigheid in classificatie en definitie die in de medische literatuur wordt gerapporteerd. De meesten neigen goedaardig te zijn met ongeveer 25% gevonden om kwaadaardig te zijn.
het mediastinum is het gebied dat wordt begrensd door de thoracale inlaat boven de borst, het middenrif inferiorly en de mediale pleurale reflecties van de longen. Het is verdeeld in drie anatomische gebieden; de voorste, middelste en achterste mediastina.,
meer dan de helft van alle mediastinale massa ‘ s wordt gevonden in het voorste mediastinum, waarbij de rest gelijkelijk verdeeld is tussen het middelste en het achterste mediastina. Ze ontwikkelen zich vaak uit structuren binnen of het passeren grondig de mediastinum.
het voorste mediastinum omvat het borstbeen tot het pericardium en de brachiocephalische vaten. Dit gebied bevat bindweefsel, vet, de thymus klier, de voorste mediastinale lymfeklieren, en de interne borstslagaders en aders.
het middelste mediastinum zit tussen de voorste en achterste mediastina., Het middelste mediastinum bevat het hart, vena cava, de opgaande en transversale aorta, de brachiocephalische bloedvaten, frenische zenuwen, trachea, belangrijkste bronchiën, lymfeklieren en de longslagaders en aders.
het posterieure mediastinum bestaat uit de dalende thoracale aorta, de slokdarm, de thoracale kanaal, paravertebrale autonome keten ganglia, azygos en hemizygous aderen en de posterieure mediastinale lymfeklieren.
A. Wat is de differentiële diagnose voor dit probleem?
de leeftijd, het geslacht en de locatie van de massa van de patiënt zijn essentieel om het verschil aanzienlijk te verkleinen.,
de meest voorkomende locatie voor een mediastinale massa is anterior, waarvan naar schatting 35% thymische maligniteiten zijn, ongeveer 25% lymfomen zijn, 15% schildklier-of andere endocriene tumoren zijn, 10% zijn meestal goedaardige teratomen en nog eens 10% zijn maligne kiemceltumoren, waarbij de resterende 5% gewoonlijk uit goedaardige thymische massa ‘ s bestaat. Minder vaak, lipomen, liposarcomen, hemangiomen, fibromen, fibrosarcomen en Foramen van Morgani diafragmatische hernia kunnen ook worden gevonden in de anterior mediastinum.,
bij zowel mannen als vrouwen ouder dan 40 jaar zal een massa op deze plaats hoogstwaarschijnlijk een thymoom zijn (~50%). Een substernal schildklier struma zou de volgende meest voorkomende, gevonden in ongeveer 10 – – 30% van de patiënten en daarna, lymfoom, thymische cysten, teratomen en kiemcel tumoren. Bij volwassen vrouwen jonger dan 39 jaar komt lymfoom (ziekte van Hodgkin of mediastinaal grootcellig non-Hodgkinlymfoom) het meest voor, gevolgd door thymische maligniteiten en benigne teratomen. Bij mannen jonger dan 39 jaar overheerst geen enkel bepaald massatype.,
mediastinummassa ’s zijn hoogstwaarschijnlijk lymfadenopathieën secundair aan metastasen of granulomateuze ziekten, vasculaire massa’ s, en ongeveer 20% zijn foregut duplicatie cysten zoals pleuropericardiale en bronchogene cysten.
de meest voorkomende posterieure mediastinale massa ‘ s zijn neurogene tumoren (bijv. Schwanomen, neurofibromen), meningoceles, meningomyeloceles, gastro-enterische cysten of oesofageale diverticula. Minder vaak, Foramen van bochdalek hernia en paraosseous extramedullaire hematopoiese kan ook worden gezien in het posterior mediastinum.,
historische informatie belangrijk voor de diagnose van dit probleem.
patiënten blijven gewoonlijk asymptomatisch met mediastinale massa; slechts ongeveer een derde van de volwassenen heeft symptomen. De massa ‘ s worden algemeen ontdekt op radiografische weergave uitgevoerd om andere redenen. Kwaadaardige laesies hebben de neiging om symptomen meer dan goedaardige laesies veroorzaken.
symptomen kunnen afhankelijk zijn van de locatie van de massa en de daaropvolgende invasie van de lokale structuren of kunnen zich ontwikkelen door systemische/paraneoplastische effecten van de massa.
anterieure massa ‘ s kunnen leiden tot pijn op de borst, dyspneu en orthopneu., Een derde van thymomen is invasief en vandaar kunnen die patiënten pijn op de borst, hoest of dyspneu ervaren als gevolg van massacompressie of invasie. Dertig tot vijftig procent van degenen met thymomen hebben ook myasthenia gravis, zodat symptomen van zwakte, vermoeidheid, ptosis, diplopie en dysfagie kunnen worden gemeld. Ongeveer 10% van de patiënten met thymoom ontwikkelt hypogammaglobulinemie en 5% kan pure red blood cell (RBC) aplasia hebben. Thymomen worden ook geassocieerd met auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, polymyositis en myocarditis., Symptomen van thyrotoxicose en hypercalciëmie kunnen zich voordoen in de aanwezigheid van krop-en bijschildklieradenomen, respectievelijk.
patiënten met lymfoom kunnen perifere lymfadenopathie en de typische constitutionele B-symptomen van koorts, rillingen, nachtelijk zweten en gewichtsverlies ervaren. Als de mediastinum is zwaarder betrokken, pijn op de borst, hoesten, superieure vena cava syndroom, frenische of terugkerende laryngeale zenuwverlamming, harttamponade, pleurale en pericardiale effusies kunnen optreden., Bij mannen jonger dan 39 jaar is, als deze symptomen zich gedurende dagen tot weken ontwikkelen, niet-seminomateuze kiemceltumor of lymfoblastisch non-Hodgkinlymfoom het meest waarschijnlijk. Als deze symptomen zich in de loop van weken tot maanden ontwikkelen, dan is seminoom of lymfoom waarschijnlijker. Als zich een meer indolente of asymptomatische cursus ontwikkelt, dan zal deze groep mannen waarschijnlijk een thymoom of teratoma hebben.
mediastinummassa ‘ s kunnen ook leiden tot compressie van de bloedvaten of luchtwegen, waardoor het superieure vena cava-syndroom of luchtwegobstructie ontstaat., Bronchogene cysten leiden tot symptomen bij ongeveer 40% van de patiënten, die zullen klagen over hoest, pijn op de borst, terugkerende luchtweginfecties of dyspneu. Ongeveer 70% van de pericardiale cysten worden gevonden in de juiste cardiofrenische hoek en dus kunnen deze patiënten met rechts hartfalen symptomen.
posterieure mediastinummassa ‘ s kunnen de slokdarm raken en leiden tot dysfagie of odynofagie. Andere symptomen die patiënten kunnen klagen over zijn hoest, hemoptysis, heesheid, en piepende ademhaling., Ongeveer 50% van de patiënten met neurogene tumoren zijn asymptomatisch, maar de rest kan leiden tot rugpijn en compressieve symptomen als ze eroderen in en vervormen de ventrale ruggenmerglichamen die ze liggen in de nabijheid van.
N/A
Posteroanterior en laterale thoraxfoto ’s zijn meestal de eerstelijnstest, maar computertomografie (CT) – scan met intraveneus (IV) contrast is de meest waardevolle test voor mediastinale massa’ s., Magnetic resonance imaging (MRI) wordt niet routinematig gedaan voor mediastinale massa ‘s, echter, neurogene massa’ s en hun intraspinale uitbreiding worden het best geëvalueerd met MRI. MRI wordt beschouwd als de superieure modaliteit als differentiatie van cystische van vaste massa ‘ s nodig is en het kan thymus hyperplasie van thymoom af te bakenen. MRI zonder contrast is ook een levensvatbaar alternatief voor het evalueren van mediastinale massa ‘ s bij patiënten met contra-indicaties voor i.v. contrast (bijv. nierfalen of allergie). Bij patiënten met een voorgeschiedenis van radiotherapie, MRI kan beter identificeren littekens van resterende ziekte., Het algemene toegevoegde belang van het verwerven van geschikte beeldvorming is om te helpen bij chirurgische planning.
echter, als een thymoom wordt vermoed, moet een MRI van de hersenen worden uitgevoerd om myasthenia gravis te evalueren.
zodra de CT-scan vaststelt dat er een massa is, is een biopsie meestal vereist voor pathologie. Tijdens het wachten op biopsie resultaten lab tests kunnen worden verzonden. Een volledig bloedbeeld (CBC), basic metabolic panel (BMP) moet worden gecontroleerd., Als er bezorgdheid bestaat over lymfoom, moeten urinezuur, lactaatdehydrogenase (LDH), bezinkingssnelheid van erytrocyten (ESR) en alkalische fosfatase worden gecontroleerd. Voor teratomen controleer alfa-fetoproteïne (aFP) en humaan choriongonadotrofine (β-HCG). Ongeveer 90% van de patiënten die verdacht worden van niet-seminomateuze kiemceltumoren zal een significant verhoogd serum α-FP en/of serum β-HCG hebben. Van degenen met seminomen is α-FP typisch normaal met een licht verhoogd serum β-HCG., Om schildklier oorzaken uit te sluiten, controleer thyroïd stimulerend hormoon (TSH); calcium, fosfaat en parathyroïd hormoon niveaus moeten ook worden gecontroleerd om uit te sluiten parathyroïd oorzaken.
wanneer thymoom wordt vermoed, dient de Serum anti-acetylcholine receptor antilichaamspiegel voorafgaand aan de operatie te worden gecontroleerd om de preoperatieve planning te begeleiden en postoperatieve myasthenische crisis te vermijden.
indien evaluatie van een bijschildklieradenoom vereist is, is nucleaire beeldvorming op MRI of Technetium (99mTc) effectiever, gezien de geringe omvang ervan van meestal minder dan 3 centimeter.,
indien alle klinische kenmerken en de demografie van de patiënt passen bij de typische pathognomonische radiologische kenmerken, is biopsie niet noodzakelijk geïndiceerd en kan men overgaan tot de behandeling. Hoewel bij de evaluatie van een lymfoom, weefsel moet worden verkregen voor stadiëring en behandeling planning.
Uiteindelijk is een biopsie, ofwel een kernnaald biopsie of chirurgische excisie, vereist voor een definitieve diagnose. Aangezien de fijne naald aspiratie de hoeveelheid weefsel Beschikbaar voor verdere subtyping zoals immunohistochemie en cytometry stroom beperkt, heeft het niet de voorkeur wanneer lymfoom wordt overwogen., Als meer uitgebreide bemonstering nodig is, moet mediastinoscopie of video assisted thoracoscopic surgery (vaten) worden overwogen.
N/A
de behandeling van de massa hangt af van de pathologie van de massa. Cysten kunnen typisch worden waargenomen tenzij zij een significante symptoomlast veroorzaken. Als de laesie symptomatisch is of het hart comprimeert, kan drainage of thoracale chirurgie worden uitgevoerd. Teratomen, thymomen en andere goedaardige laesies vereisen chirurgische resectie. Afhankelijk van de graad, post-operatieve radiotherapie kan ook worden toegediend voor Thymomen., Lymfomen, kiemceltumoren en andere kwaadaardige laesies worden het best behandeld met chemotherapie onder de zorg van een oncoloog.
N / A
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. “Tumors of the mediastinum”. Borst. vol. 128. 2005 okt. PP. 2893-909.