veel ziekten beïnvloeden de nierfunctie door de glomeruli aan te vallen, de kleine eenheden in de nier waar het bloed wordt gereinigd. Glomerulaire ziekten omvatten vele aandoeningen met een verscheidenheid aan genetische en milieuoorzaken, maar ze vallen in twee hoofdcategorieën:
- glomerulonefritis beschrijft de ontsteking van het membraanweefsel in de nier dat als filter dient en afval en extra vloeistof van het bloed scheidt.
- glomerulosclerose beschrijft de littekenvorming of verharding van de kleine bloedvaten in de nieren.,
hoewel glomerulonefritis en glomerulosclerose verschillende oorzaken hebben, kunnen ze beide leiden tot nierfalen.
Wat zijn de nieren en wat doen ze?
de twee nieren zijn bonenvormige organen die zich net onder de ribbenkast bevinden, één aan elke kant van de wervelkolom. Elke dag filteren de twee nieren ongeveer 120 tot 150 liter bloed om ongeveer 1 tot 2 liter urine te produceren, samengesteld uit afval en extra vloeistof.
bloed komt de nieren binnen via slagaders die in de nieren vertakken in kleine clusters van lusvormige bloedvaten., Elke cluster wordt een glomerulus genoemd, die afkomstig is van het Griekse woord dat filter betekent. De meervoudsvorm van het woord is glomeruli. Er zijn ongeveer 1 miljoen glomeruli, of filters, in elke nier. De glomerulus is bevestigd aan de opening van een kleine vloeistof-verzamelen buis genaamd een tubulus. Bloed wordt gefilterd in de glomerulus, en extra vloeistof en afval gaan over in de tubulus en worden urine. Uiteindelijk, de urine drains uit de nieren in de blaas via grotere buizen genaamd ureters.,
elke glomerulus-en tubuluseenheid wordt een nefron genoemd. Elke nier bestaat uit ongeveer 1 miljoen nefronen. In gezonde nefronen, het glomerulaire membraan dat het bloedvat scheidt van de tubulus laat afvalproducten en extra water over te gaan in de tubulus terwijl het houden van bloedcellen en eiwitten in de bloedbaan.,
hoe interfereren glomerulaire aandoeningen met de nierfunctie?
glomerulaire aandoeningen beschadigen de glomeruli, waardoor eiwitten en soms rode bloedcellen in de urine lekken. Soms interfereert een glomerulaire ziekte ook met de klaring van afvalproducten door de nieren, dus beginnen ze zich op te bouwen in het bloed. Bovendien kan verlies van bloedeiwitten zoals albumine in de urine resulteren in een daling van hun niveau in de bloedbaan. In normaal bloed, albumine werkt als een spons, trekken extra vloeistof uit het lichaam in de bloedbaan, waar het blijft totdat de nieren verwijderen., Maar wanneer albumine in de urine lekt, verliest het bloed zijn vermogen om extra vocht uit het lichaam te absorberen. Vocht kan zich buiten de bloedsomloop ophopen in het gezicht, handen, voeten of enkels en zwelling veroorzaken.
Wat zijn de symptomen van glomerulaire ziekte?,
de tekenen en symptomen van glomerulaire aandoeningen omvatten
- albuminurie: grote hoeveelheden eiwit in de urine
- hematurie: bloed in de urine
- verminderde glomerulaire filtratiesnelheid: inefficiënte filtering van afval uit het bloed
- hypoproteïnemie: laag bloedeiwit
- oedeem: zwelling in delen van het lichaam
een of meer van deze symptomen kunnen het eerste teken van nierziekte. Maar hoe weet je bijvoorbeeld of je proteïnurie hebt? Voordat je naar een dokter gaat, mag je dat niet., Maar sommige van deze symptomen hebben tekenen of zichtbare manifestaties:
- proteïnurie kan schuimige urine veroorzaken.
- bloed kan ervoor zorgen dat de urine roze of colakleurig is.
- oedeem kan duidelijk aanwezig zijn in handen en enkels, vooral aan het einde van de dag, of rond de ogen bij het ontwaken in de ochtend, bijvoorbeeld.
Hoe wordt glomerulaire ziekte gediagnosticeerd?
patiënten met glomerulaire aandoeningen hebben significante hoeveelheden eiwit in de urine, die “nefrotisch bereik” kunnen worden genoemd als de spiegels zeer hoog zijn., Rode bloedcellen in de urine zijn een frequente bevinding ook, met name in sommige vormen van glomerulaire ziekte. Urineonderzoek geeft informatie over nierschade door het aangeven van niveaus van eiwitten en rode bloedcellen in de urine. Bloedtesten meten de niveaus van afvalproducten zoals creatinine en ureumstikstof om te bepalen of de filtercapaciteit van de nieren is aangetast. Als deze laboratoriumtests nierschade aangeven, kan de arts echografie of een röntgenfoto aanbevelen om te zien of de vorm of grootte van de nieren abnormaal is. Deze tests worden renale beeldvorming genoemd., Maar aangezien glomerulaire ziekte problemen veroorzaakt op cellulair niveau, zal de arts waarschijnlijk ook een nierbiopsie aanbevelen – een procedure waarbij een naald wordt gebruikt om kleine stukjes weefsel te extraheren voor onderzoek met verschillende soorten microscopen, die elk een ander aspect van het weefsel vertonen. Een biopsie kan nuttig zijn bij het bevestigen van glomerulaire ziekte en het identificeren van de oorzaak.
Wat zijn de oorzaken van glomerulaire aandoeningen?
een aantal verschillende ziekten kan leiden tot glomerulaire ziekte., Het kan het directe gevolg zijn van een infectie of een medicijn dat giftig is voor de nieren, of het kan het gevolg zijn van een ziekte die het hele lichaam aantast, zoals diabetes of lupus. Veel verschillende soorten ziekten kunnen zwelling of littekenvorming van de nefron of glomerulus veroorzaken. Soms is glomerulaire ziekte idiopathisch, wat betekent dat het optreedt zonder een schijnbare bijbehorende ziekte.
de onderstaande categorieën kunnen elkaar overlappen: dat wil zeggen, een ziekte kan tot twee of meer van de categorieën behoren., Diabetische nefropathie is bijvoorbeeld een vorm van glomerulaire ziekte die in twee categorieën kan worden geplaatst: systemische ziekten, omdat diabetes zelf een systemische ziekte is, en sclerotische ziekten, omdat de specifieke schade aan de nieren wordt geassocieerd met littekenvorming.
auto-immuunziekten
wanneer het immuunsysteem van het lichaam goed functioneert, creëert het eiwitachtige stoffen, antilichamen en immunoglobulinen genoemd, om het lichaam te beschermen tegen binnenvallende organismen., In een auto-immuunziekte, creëert het immuunsysteem auto-antilichamen, die antilichamen of immunoglobulinen zijn die het lichaam zelf aanvallen. Auto-immuunziekten kunnen systemisch zijn en veel delen van het lichaam beà nvloeden, of ze kunnen alleen specifieke organen of regio ‘ s beà nvloeden.
systemische lupus erythematosus (SLE) treft vele delen van het lichaam: voornamelijk de huid en gewrichten, maar ook de nieren., Omdat vrouwen meer kans hebben om SLE te ontwikkelen dan mannen, geloven sommige onderzoekers dat een geslachtsgebonden genetische factor een rol kan spelen bij het maken van een persoon vatbaar, hoewel virale infectie ook is betrokken als een triggering factor. Lupus nefritis is de naam gegeven aan de nierziekte veroorzaakt door SLE, en het komt voor wanneer auto-antilichamen vormen of worden afgezet in de glomeruli, waardoor ontsteking. Uiteindelijk kan de ontsteking leiden tot littekens die de nieren te houden van goed functioneren., Conventionele behandeling voor lupus nefritis omvat een combinatie van twee geneesmiddelen, cyclofosfamide, een cytotoxisch middel dat het immuunsysteem onderdrukt, en prednisolon, een corticosteroïde gebruikt om ontsteking te verminderen. Een nieuwer immunosuppressivum, mychophenolate mofetil (MMF), is gebruikt in plaats van cyclofosfamide. Voorbereidende studies tonen aan dat MMF even effectief kan zijn als cyclofosfamide en mildere bijwerkingen heeft.
Anti-GBM (Goodpasture ‘ s) ziekte omvat een autoantilichaam dat specifiek gericht is op de nieren en de longen., Vaak is de eerste indicatie dat patiënten de autoantibody hebben wanneer ze bloed ophoesten. Maar longschade bij Goodpasture syndroom is meestal oppervlakkig in vergelijking met progressieve en permanente schade aan de nieren. Goodpasture syndroom is een zeldzame aandoening die meestal jonge mannen beà nvloedt, maar komt ook voor bij vrouwen, kinderen en oudere volwassenen. Behandelingen omvatten immunosuppressieve geneesmiddelen en een bloedreinigende therapie genaamd plasmaferese die de auto-antilichamen verwijdert.,
IgA nefropathie is een vorm van glomerulaire ziekte die ontstaat wanneer immunoglobuline A (IgA) afzettingen vormt in de glomeruli, waar het ontstekingen veroorzaakt. IgA nefropathie werd niet herkend als een oorzaak van glomerulaire ziekte tot de late jaren 1960, toen geavanceerde biopsie technieken werden ontwikkeld die Iga afzettingen in nierweefsel kon identificeren.
het meest voorkomende symptoom van IgA-nefropathie is bloed in de urine, maar het is vaak een stille ziekte die vele jaren onopgemerkt kan blijven., De Stille aard van de ziekte maakt het moeilijk om te bepalen hoeveel mensen zich in de vroege stadia van IgA nefropathie bevinden, wanneer specifieke medische tests de enige manier zijn om het op te sporen. Deze ziekte wordt geschat op de meest voorkomende oorzaak van primaire glomerulonefritis—dat wil zeggen, glomerulaire ziekte niet veroorzaakt door een systemische ziekte zoals lupus of diabetes mellitus. Het lijkt mannen meer te treffen dan vrouwen., Hoewel IgA nefropathie wordt gevonden in alle leeftijdsgroepen, jonge mensen zelden tekenen van nierfalen vertonen, omdat de ziekte meestal enkele jaren duurt om de voortgang naar het stadium waar het detecteerbare complicaties veroorzaakt.
Er wordt geen behandeling aanbevolen voor vroege of lichte gevallen van IgA-nefropathie wanneer de patiënt een normale bloeddruk heeft en minder dan 1 gram eiwit in een 24-uurs urineproductie. Wanneer proteïnurie groter is dan 1 gram/dag, is de behandeling gericht op het beschermen van de nierfunctie door proteïnurie te verminderen en de bloeddruk onder controle te houden., Bloeddrukmedicijnen-angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACE—inhibitors) of angiotensin receptor blockers (ARB ‘ s) – die een hormoon genaamd angiotensine blokkeren, zijn het meest effectief bij het gelijktijdig bereiken van deze twee doelen.
erfelijk nefritis—Alport-syndroom
De primaire indicator van het Alport-syndroom is een familiegeschiedenis van chronische glomerulaire aandoeningen, hoewel het ook kan leiden tot gehoor-of visusstoornissen. Dit syndroom beà nvloedt zowel mannen als vrouwen, maar mannen hebben meer kans om chronische nierziekte en zintuiglijk verlies te ervaren., Mannen met het syndroom van Alport tonen gewoonlijk eerst bewijs van nierinsufficiëntie terwijl in hun twintiger jaren en bereiken totaal nierfalen door Leeftijd 40. Vrouwen hebben zelden een significante nierfunctiestoornis en gehoorverlies kan zo gering zijn dat het alleen kan worden gedetecteerd door middel van testen met speciale apparatuur. Meestal kunnen mannen de ziekte alleen doorgeven aan hun dochters. Vrouwen kunnen de ziekte overdragen aan hun zonen of dochters. De behandeling richt zich op het beheersen van de bloeddruk om de nierfunctie te behouden.,
Infectiegerelateerde glomerulaire ziekte
glomerulaire ziekte ontwikkelt zich soms snel na een infectie in andere delen van het lichaam.
Acute poststreptokokken glomerulonefritis (PSGN) kan optreden na een episode van streptokokken of, in zeldzame gevallen, impetigo (een huidinfectie). De Streptococcus-bacteriën vallen de nier niet direct aan, maar een infectie kan het immuunsysteem stimuleren tot overproductie van antilichamen, die in het bloed circuleren en uiteindelijk in de glomeruli worden afgezet, waardoor schade wordt veroorzaakt., PSGN kan leiden tot plotselinge symptomen van zwelling (oedeem), verminderde urineproductie (oligurie), en bloed in de urine (hematurie). De Tests zullen grote hoeveelheden eiwit in de urine en verhoogde niveaus van creatinine en ureumstikstof in het bloed tonen, die aldus verminderde nierfunctie aangeven. Hoge bloeddruk gaat vaak gepaard met een verminderde nierfunctie bij deze ziekte.
PSGN komt het vaakst voor bij kinderen tussen 3 en 7 jaar, hoewel het op elke leeftijd kan toeslaan en het vaakst jongens treft. Het duurt slechts een korte tijd en laat meestal de nieren herstellen., In een paar gevallen kan nierschade echter permanent zijn, waarbij dialyse of transplantatie nodig is om de nierfunctie te vervangen.
bacteriële endocarditis, infectie van de weefsels in het hart, wordt ook geassocieerd met daaropvolgende glomerulaire ziekte. De onderzoekers zijn niet zeker of de nierletsels die zich na een hartbesmetting vormen volledig door de immune reactie worden veroorzaakt of dat een ander ziektemechanisme tot nierschade bijdraagt. Het behandelen van de hartinfectie is de meest effectieve manier om nierschade te minimaliseren. Endocarditis veroorzaakt soms chronische nierziekte (CKD).,
HIV, het virus dat AIDS veroorzaakt, kan ook glomerulaire ziekte veroorzaken. Tussen 5 en 10 procent van de mensen met HIV ervaren nierfalen, zelfs voordat ze volledige AIDS ontwikkelen. HIV-geassocieerde nefropathie begint meestal met zware proteïnurie en vordert snel (binnen een jaar na detectie) tot totaal nierfalen. Onderzoekers zijn op zoek naar therapieën die deze snelle verslechtering van de nierfunctie kunnen vertragen of omkeren, maar sommige mogelijke oplossingen met immunosuppressie zijn riskant vanwege het reeds gecompromitteerde immuunsysteem van de patiënten.,
sclerotische ziekten
glomerulosclerose is littekenvorming (sclerose) van de glomeruli. In verscheidene sclerotic voorwaarden, is een systemische ziekte zoals lupus of diabetes verantwoordelijk. Glomerulosclerose wordt veroorzaakt door de activering van glomerulaire cellen om littekenmateriaal te produceren. Dit kan worden gestimuleerd door moleculen genoemd groeifactoren, die kunnen worden gemaakt door glomerulaire cellen zelf of kan worden gebracht aan de glomerulus door het circulerende bloed dat de glomerulaire filter binnenkomt.,
diabetische nefropathie is de belangrijkste oorzaak van glomerulaire ziekte en van totaal nierfalen in de Verenigde Staten. Nierziekte is een van de verschillende problemen veroorzaakt door verhoogde niveaus van bloedglucose, het centrale kenmerk van diabetes. Naast het met littekens bedekken van de nier, lijken verhoogde glucoseniveaus de snelheid van de bloedstroom in de nier te verhogen, waardoor een spanning op de filterende glomeruli wordt gelegd en de bloeddruk wordt verhoogd.de ontwikkeling van diabetische nefropathie duurt gewoonlijk vele jaren., Mensen met diabetes kunnen vertragen schade aan hun nieren door het beheersen van hun bloedglucose door middel van gezond eten met matige eiwitinname, fysieke activiteit, en medicijnen. Mensen met diabetes moeten ook voorzichtig zijn om hun bloeddruk onder 140/90 mm Hg te houden, indien mogelijk. Bloeddrukmedicijnen genoemd ACE-inhibitors en ARB ‘ s zijn bijzonder efficiënt bij het minimaliseren van nierschade en worden nu vaak voorgeschreven om bloeddruk in patiënten met diabetes en in patiënten met vele vormen van nierziekte te controleren.,
Focal segmental glomerulosclerose (Fsgs) beschrijft littekenvorming in verspreide gebieden van de nier, meestal beperkt tot één deel van de glomerulus en tot een minderheid van glomeruli in het getroffen gebied. FSGS kan het gevolg zijn van een systemische aandoening of het kan zich ontwikkelen als een idiopathische nierziekte, zonder een bekende oorzaak. Proteinuria is het gemeenschappelijkste symptoom van FSGS, maar, aangezien proteinuria met verscheidene andere niervoorwaarden wordt geassocieerd, kan de arts geen FSGS op basis van proteinuria alleen diagnosticeren., Biopsie kan de aanwezigheid van glomerulaire littekenvorming bevestigen als het weefsel wordt genomen uit het getroffen deel van de nier. Maar het vinden van de getroffen sectie is een kwestie van toeval, vooral vroeg in het ziekteproces, wanneer laesies kunnen worden verspreid.
het bevestigen van een diagnose van FSGS kan herhaalde nierbiopten vereisen. Het bereiken van een diagnose van idiopathische FSGS vereist de identificatie van focale littekens en de eliminatie van mogelijke systemische oorzaken zoals diabetes of een immune reactie op infectie. Aangezien idiopathische FSG ‘ s per definitie een onbekende oorzaak hebben, is het moeilijk te behandelen., Er is geen universele remedie gevonden en de meeste patiënten met FSGS-progressie naar nierfalen gedurende 5 tot 20 jaar. Sommige patiënten met een agressieve vorm van FSGS bereiken nierfalen in 2 tot 3 jaar. Behandelingen met steroïden of andere immunosuppressieve geneesmiddelen lijken sommige patiënten te helpen door het verminderen van proteïnurie en het verbeteren van de nierfunctie. Maar deze behandelingen zijn gunstig voor slechts een minderheid van degenen bij wie ze worden geprobeerd, en sommige patiënten ervaren nog slechtere nierfunctie als gevolg. ACE-remmers en ARB ‘ s kunnen ook worden gebruikt in FSGS om proteïnurie te verminderen., De behandeling dient zich te richten op het onder controle houden van de bloeddruk en het cholesterolgehalte in het bloed, factoren die kunnen bijdragen tot littekenvorming bij de nieren.
andere glomerulaire aandoeningen
membraneuze nefropathie, ook membraneuze glomerulopathie genoemd, is de tweede meest voorkomende oorzaak van het nefrotisch syndroom (proteïnurie, oedeem, hoog cholesterol) bij volwassenen in de VS na diabetische nefropathie. Diagnose van membraneuze nefropathie vereist een nierbiopsie, die ongewone afzettingen van immunoglobuline G en aanvulling C3, stoffen die door het immuunsysteem van het lichaam onthult., Volledig 75 procent van de gevallen zijn idiopathisch, wat betekent dat de oorzaak van de ziekte onbekend is. De resterende 25 procent van de gevallen zijn het gevolg van andere ziekten zoals systemische lupus erythematosus, hepatitis B of hepatitis C infectie, of een vorm van kanker. Medicamenteuze therapieën met penicillamine, goud of captopril zijn ook geassocieerd met membraneuze nefropathie., Ongeveer 20 tot 40 procent van de patiënten met membraneuze nefropathie vooruitgang, meestal over decennia, aan nierfalen, maar de meeste patiënten ervaren ofwel volledige remissie of aanhoudende symptomen zonder progressief nierfalen. Artsen zijn het niet eens over hoe agressief om deze aandoening te behandelen, omdat ongeveer 20 procent van de patiënten te herstellen zonder behandeling. ACE-remmers en ARB ‘ s worden over het algemeen gebruikt om proteïnurie te verminderen. Extra medicatie om hoge bloeddruk en oedeem onder controle is vaak nodig. Sommige patiënten profiteren van steroïden, maar deze behandeling werkt niet voor iedereen., Extra immunosuppressieve medicijnen zijn nuttig voor sommige patiënten met progressieve ziekte.
Minimal change disease (MCD) is de diagnose die wordt gesteld wanneer een patiënt het nefrotisch syndroom heeft en de nierbiopsie weinig of geen verandering aan het licht brengt in de structuur van glomeruli of omliggende weefsels. Kleine druppels van een vetachtige stof genaamd een lipide kan aanwezig zijn, maar geen littekens heeft plaatsgevonden in de nier. MCD kan op elke leeftijd voorkomen, maar het komt het meest voor in de kindertijd., Een klein percentage patiënten met idiopathisch nefrotisch syndroom reageert niet op steroïdentherapie. Voor deze patiënten kan de arts een natriumarm dieet aanbevelen en een diureticum voorschrijven om oedeem onder controle te houden. De arts kan het gebruik van niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen aanbevelen om proteïnurie te verminderen. ACE-remmers en ARB ‘ s zijn ook gebruikt om proteïnurie bij patiënten met steroid-resistente MCD te verminderen., Deze patiënten kunnen reageren op grotere doses steroïden, langer gebruik van steroïden of steroïden in combinatie met immunosuppressiva, zoals chloorambucil, cyclofosfamide of cyclosporine.
chronische nierziekte
De meeste vormen van glomerulaire ziekte ontwikkelen zich geleidelijk en veroorzaken vaak gedurende vele jaren geen symptomen. Chronische nierziekte (CKD) is het langzame, geleidelijke verlies van de nierfunctie. Sommige vormen van CKD kunnen worden gecontroleerd of vertraagd., Bijvoorbeeld, kan diabetische nefropathie worden vertraagd door de bloedsuikerspiegel strak te controleren en ACE-remmers en ARB ‘ s te gebruiken om proteïnurie te verminderen en de bloeddruk te controleren. Maar CKD kan niet worden genezen. Gedeeltelijk verlies van nierfunctie betekent dat een deel van de nefrons van de patiënt zijn getekend, en littekens nefrons kunnen niet worden gerepareerd. In veel gevallen leidt CKD tot nierfalen.
wat zijn nierfalen en terminale nierziekte?
nierfalen is het acute of chronische verlies van 85 procent of meer nierfunctie., End-stage renal disease (ESRD), is nierfalen dat wordt behandeld door dialyse of niertransplantatie. Afhankelijk van de vorm van glomerulaire ziekte, kan de nierfunctie verloren gaan in een kwestie van dagen of weken of kan langzaam en geleidelijk verslechteren in de loop van decennia.
acuut nierfalen
enkele vormen van glomerulaire ziekte veroorzaken een zeer snelle verslechtering van de nierfunctie. PSGN kan bijvoorbeeld ernstige symptomen (hematurie, proteïnurie, oedeem) veroorzaken binnen 2 tot 3 weken nadat zich een zere keel of huidinfectie ontwikkelt., De patiënt kan tijdelijk dialyse nodig hebben om de nierfunctie te vervangen. Dit snelle verlies van nierfunctie wordt acuut nierfalen (ARF) genoemd. Hoewel ARF levensbedreigend kan zijn zolang het duurt, keert de nierfunctie gewoonlijk terug nadat de oorzaak van het nierfalen is behandeld. Bij veel patiënten wordt ARF niet geassocieerd met blijvende schade. Sommige patiënten kunnen echter herstellen van ARF en vervolgens CKD ontwikkelen.,
nierfalen
om in leven te blijven moet een patiënt met nierfalen dialyse—hemodialyse of peritoneale dialyse—ondergaan of een nieuwe nier krijgen via transplantatie. Patiënten met CKD die nierfalen naderen moeten zoveel mogelijk over hun behandelingsopties leren, zodat ze een weloverwogen beslissing kunnen nemen wanneer de tijd daar is. Met behulp van dialyse of transplantatie blijven veel mensen een volledig, productief leven leiden met nierfalen.,
Nefrotisch Syndroom
nefrotisch syndroom is een aandoening die gekenmerkt wordt door een zeer hoog eiwitgehalte in de urine; een laag eiwitgehalte in het bloed; zwelling, vooral rond de ogen, voeten en handen; en een hoog cholesterolgehalte. Nefrotisch syndroom is een reeks symptomen, niet een ziekte op zich. Het kan optreden bij veel ziekten, dus preventie is afhankelijk van het beheersen van de ziekten die het veroorzaken., Behandeling van nefrotisch syndroom richt zich op het identificeren en behandelen van de onderliggende oorzaak, indien mogelijk, en het verminderen van hoge cholesterol, bloeddruk, en eiwit in de urine door middel van dieet, medicatie, of beide. Nefrotisch syndroom kan verdwijnen zodra de onderliggende oorzaak, indien bekend, wordt behandeld. Echter, vaak is een nierziekte de onderliggende oorzaak en kan niet worden genezen. In deze gevallen kunnen de nieren geleidelijk hun vermogen verliezen om afval en overtollig water uit het bloed te filteren. Als nierfalen optreedt, moet de patiënt worden gedialyseerd of een niertransplantatie ondergaan.