selectiecriteria: soorten studies: alle gerandomiseerde of quasi-gerandomiseerde studies.
typen deelnemers: alle volwassenen en kinderen met de diagnose Lambert-Eaton myasthenisch syndroom, met of zonder kleincellige longkanker. Soorten interventies: elke vorm van medische (farmacologische of fysieke) behandeling. Soorten outcome measures: primair: verandering in de muscle strength scale score (kwantitatieve myasthenia Gravis score), of spierkracht van de ledematen gemeten met myometrie., Secundair: verbetering van de gemiddelde amplitude van het spieractiepotentiaal van de rustverbinding. De gebruikte gemiddelde amplitude was het gemiddelde van alle geteste spieren.
gegevensverzameling en-analyse: we identificeerden drie gerandomiseerde gecontroleerde onderzoeken. Individuele patiëntengegevens waren slechts beschikbaar voor één onderzoek.
belangrijkste resultaten: de drie in aanmerking komende onderzoeken omvatten twee gecontroleerde onderzoeken naar de effecten van 3,4-diaminopyridine vergeleken met placebo bij in totaal 38 patiënten met Lambert-Eaton myasthenisch syndroom, waarvan er één van crossover-opzet was., In een derde crossover-studie werd intraveneuze immunoglobulinebehandeling vergeleken met placebo bij negen patiënten met Lambert-Eaton myasthenisch syndroom. Een meta-analyse van de primaire eindpuntresultaten van deze onderzoeken was niet mogelijk vanwege verschillen in vergelijkingen en eindpunten en, in twee onderzoeken, vanwege een gebrek aan individuele patiëntgegevens. Effecten van 3,4-DIAMINOPYRIDINE: twee studies met 3,4-diaminopyridine rapporteerden een significante verbetering van het primaire eindpunt van de spiersterktescore, of myometrische meting van de ledematen na behandeling., In beide onderzoeken werd ook een significante verbetering gemeld van het secundaire eindpunt van de amplitude van de spieractiepotentiaal in rust na 3,4-diaminopyridine, vergeleken met placebo. Een meta-analyse van de primaire eindpuntresultaten was niet mogelijk vanwege duidelijke verschillen in deze twee onderzoeken met betrekking tot primaire uitkomstmetingen. Echter, een meta-analyse van het secundaire eindpunt (verbetering van de amplitude van het gemiddelde spierwerkingspotentieel in rust) was mogelijk., Er moest worden uitgegaan van een bekende correlatie (gelijkenis) van de gepaarde responsen voor elk individu in de twee behandelingsperioden om de crossover-opzet van een van de twee onderzoeken goed mogelijk te maken (bij berekeningen werd aangenomen dat de correlatiecoëfficiënt 0,5 was). Met behulp van deze benadering toonde meta-analyse een significant algemeen voordeel aan in samengestelde spieractiepotentiaal amplitude na behandeling met 3,4-diaminopyridine. Het totale gewogen gemiddelde verschil was 1,80 mV (95% betrouwbaarheidsinterval 0,82 tot 2,78), wat de behandeling ten goede kwam., Deze resultaten waren niet gevoelig voor de gemaakte aanname omdat het geschatte totale voordeel nog steeds significant was wanneer de correlatie werd geacht minder dan 0,1 te zijn. Effecten van intraveneus immunoglobuline: in een crossover-studie werd een significante verbetering gemeld in de primaire uitkomstmaat van de myometrische ledemaatsterkte wanneer patiënten intraveneus immunoglobuline kregen in vergelijking met placebo-infusies., Dit onderzoek toonde ook een verbetering aan in de secundaire uitkomstmaat voor verandering in de gemiddelde amplitude van het spieractiepotentiaal in rust na intraveneuze immunoglobuline, maar deze verbetering werd niet significant. De klinische verbetering duurde tot acht weken.
conclusies van de beoordelaar: beperkte gegevens uit gerandomiseerde gecontroleerde studies toonden aan dat 3,4-diaminopyridine of intraveneuze immunoglobuline de spiersterktescores en de samengestelde spieractiepotentiaal amplituden verbeterden bij patiënten met Lambert-Eaton myasthenisch syndroom., Er zijn momenteel onvoldoende gegevens om dit behandelingseffect te kwantificeren. Andere mogelijke behandelingen, zoals plasma-uitwisseling, steroïden en immunosuppressiva zijn niet getest in gerandomiseerde gecontroleerde studies.