Wat is adenoïd cystisch carcinoom?
adenoïde cystisch carcinoom (ACC) is een soms voorkomende vorm van maligne neoplasma die ontstaat in secretorische klieren, meestal de grote en kleine speekselklieren van het hoofd en de nek. Andere plaatsen van oorsprong zijn de trachea, traanklier, borst, huid, en vulva. Dit neoplasma wordt bepaald door zijn kenmerkende histologische verschijning.,
differentiële diagnose
de differentiële diagnose is grotendeels die van andere benigne en maligne neoplasmata die zich op deze plaatsen voordoen. In de speekselklieren omvatten deze goedaardige gemengde tumor, mucoepidermoid carcinoom en polymorfe low-grade adenocarcinoom (PLGA). De belangrijkste histologische differentiële diagnose in de kleine speekselklieren ligt tussen ACC en PLGA, die vele kenmerken delen. In andere plaatsen, ACC kan worden verward op histologische gronden met een variant vorm van plaveiselcarcinoom bekend als basaloid plaveiselcarcinoom.,
tekenen& symptomen
deze hangen grotendeels af van de plaats van oorsprong van de tumor. Vroege letsels van de speekselklieren aanwezig als pijnloze massa ‘ s van de mond of het gezicht, meestal langzaam groeien. Geavanceerde tumoren kunnen presenteren met pijn en / of zenuwverlamming, voor dit neoplasma heeft een neiging om perifere zenuwen binnen te dringen. Tumoren van de traanklier kunnen presenteren als proptosis en veranderingen in het gezichtsvermogen. ACC ontstaan in de tracheobronchiale boom kan met respiratoire symptomen, terwijl tumoren ontstaan in het strottenhoofd kan leiden tot veranderingen in de spraak.,
klinisch verloop
vanwege de trage groei heeft ACC een relatief indolent maar meedogenloos verloop. In tegenstelling tot de meeste carcinomen, de meeste patiënten met ACC overleven voor 5 jaar, alleen te hebben tumoren terugkeren en vooruitgang. In een recente studie van een cohort van 160 ACC patiënten was de ziektespecifieke overleving 89% na 5 jaar, maar slechts 40% na 15 jaar. Een ander ongewoon kenmerk van ACC is dat, in tegenstelling tot de meeste carcinomen, het zelden uitzaait naar regionale lymfeklieren. Verre metastase is de meest voorkomende presentatie van falen van de behandeling., De long is veruit de meest voorkomende plaats van metastase, met de lever is de tweede meest voorkomende plaats. Botmetastasen wijzen meestal op een fulminant klinisch verloop. Slechte prognostische tekenen op het moment van de eerste operatie zijn een solide groeipatroon, perineurale invasie van belangrijke zenuwen en/of positieve marges na histopathologisch onderzoek.
etiologie / Epidemiologie
een breed leeftijdsbereik is gemeld voor adenoïd cystisch carcinoom, waaronder gevallen in de pediatrische leeftijdsgroep. De meeste individuen worden gediagnosticeerd met de ziekte in de vierde tot en met zesde decennia van het leven., Er is een lichte vrouwelijke overwicht (vrouw tot man verhouding ongeveer 3 tot 2). Er zijn geen sterke genetische of omgevingsrisicofactoren geïdentificeerd. De schade aan het genoom van DNA komt in de ontwikkeling van ACC voor, aangezien het in alle tot op heden bestudeerde kanker doet. Diverse studies hebben chromosomale abnormaliteiten en genetische schrappingen getoond die in steekproeven van ACC voorkomen. Er is wat bewijsmateriaal dat het gen van het tumorontstoringsapparaat p53 in geavanceerde en agressieve vormen van dit neoplasma wordt geïnactiveerd. Anders zijn de specifieke moleculaire afwijkingen die ten grondslag liggen aan dit ziekteproces onbekend.,
diagnose
de diagnose wordt gesteld door histologische analyse van een biopsie of resectiemonster van een tumormassa. Er zijn drie belangrijke variant histologische groeipatronen van ACC: cribriform, tubular en solid. Het vaste patroon wordt geassocieerd met een agressiever ziekteverloop. Er zijn geen serum markers voor dit neoplasma. Recidieven worden meestal geà dentificeerd door radiografische beeldvormingstechnieken, zoals computertomografie.
behandeling
standaardtherapie: chirurgische resectie, waar mogelijk, is de belangrijkste therapie., Op basis van klinische ervaring pleiten veel centra voor postoperatieve radiotherapie om lokaal falen te beperken. Een paar gespecialiseerde centra bieden neutronenbundeltherapie aan die effectiever kan zijn dan conventionele bestralingstherapie. Er lijkt geen effectieve chemotherapie te zijn voor gemetastaseerde en / of inoperabele ACC, hoewel sommige patiënten palliatie kunnen krijgen. Onderzoekstherapie: verschillende klinische studies onderzoeken de effecten van relatief nieuwe chemotherapeutische geneesmiddelen (paclitaxel, gemcitabine, enz.,) alleen, of in combinatie met andere geneesmiddelen, in de controle van metastatische of lokaal terugkerende ACC.