Hva er Urticarial Vaskulitt?
Urticarial Vaskulitt er en form for kutan vaskulitt preget av betennelse i små blodårer. Urticarial Vaskulitt kan deles inn i tre undertyper. Alle defineres av et mål på «utfylle» – nivåer i blodet. Komplement-systemet er et sett av proteiner som vil bidra til og forsterke immunsystemet. De spiller en rolle i noen, men ikke alle, autoimmune sykdommer, inkludert noen former for Urticarial Vaskulitt.,
Normocomplementemic Urticarial Vaskulitt (NUV)
NUV er diagnostisert hvor en pasient har de viktigste symptomene på Urticarial Vaskulitt kombinert med normale nivåer av C1q utfyller. NUV er generelt den minst alvorlige formen for Urticarial Vaskulitt. Det er mindre sannsynlig å bli assosiert med noen andre symptomer.,
Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitt (huvölsvölgy o)
huvölsvölgy o er diagnostisert hvor pasienten har den viktigste symptomene på Urticarial Vaskulitt kombinert med lavere enn normale nivåer av C1q utfyller og oppvokst nivåer av anti-C1q-antistoffer (antistoffer som angriper C1q utfyller). Huvölsvölgy o er en mer alvorlig form av Urticarial Vaskulitt og er sannsynlig å inkludere symptomer som lilla eller mørk røde flekker eller utslett på huden (en typisk vasculitic utslett); leddgikt leddsmerter; pustevansker, for eksempel astma, og magesmerter., Noen hensyn huvölsvölgy o som en form for SLE (Lupus), selv om huvölsvölgy o pasienter vanligvis test Anti-Antistoff (ANA) negative i stedet for den vanlige positivt resultat for Lupus pasienter.
Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitt Syndrom (HUVS)
HUVS er en svært sjelden og alvorlig form for Urticarial Vaskulitt. HUVS pasienter har mer omfattende utfylle misdannelser (lav sirkulerer 3. og 4. utfylle komponenter)., Samt symptomer på huvölsvölgy o, pasienter som lider av systemiske problemer som for eksempel: episcleritis eller uveitt (bloodshot eller betente øyne) (funnet i 30 prosent av pasientene); mild glomerulonefritt (nyresykdom); pleuritt (betennelse i hinnen som omgir lungene); angioødem (hevelse i vevet under huden) (funnet i 50 prosent av pasientene); Kronisk Obstruktiv lungesykdom (KOLS) (pustevansker) (funnet i 50 prosent av pasientene), og ved engasjement som myocardial infarction (hjerteinfarkt)
Hvem er berørt?,
NUV er mest vanlig mellom 30-40, og er funnet hos kvinner mer enn menn. Huvölsvölgy o og HUVS er nesten utelukkende finnes i kvinner.
Hva er etiologi (årsak)?
årsaken til Urticarial Vaskulitt er ikke kjent i 50 prosent av tilfellene., Men det kan være forbundet med eller utløst av autoimmune/bindevev sykdommer som Systemisk Lupus Erythematosus (SLE eller bare Lupus) Revmatoid Artritt, eller oppstår i forbindelse med en systemisk vaskulitt syndrom, som Churg Strauss syndrom (Eosinophillic Granulomatosis med Polyangiitis); infeksjoner eller virus som hepatitt; en reaksjon på visse legemidler som kalles ACE-hemmere; visse typer diuretika; penicillin og Ikke-Steroidal Anti-Inflammatorisk Legemidler (NSAIDs); kreft, og Glandular problemer, for eksempel Graves’ Sykdom (overaktiv skjoldbruskkjertel).,
Hva er symptomene?
Det viktigste symptomet er et tilbakevendende urticarial («brennesle») utslett som varer lenger enn 24 timer, og «brenner» snarere enn «klør», slik at merker bak på huden når den forsvinner.
Diagnose
Som i andre typer vaskulitt, diagnose, vil avhenge av legen å gjenkjenne mønster av symptomer og undersøkelse funn., Blod er ofte tatt for å teste for økende nivå av C-reaktivt protein» (CRP) og «senkning» (ESR) som tyder på betennelse i kroppen. Hud og nyre biopsi kan også tas for å bekrefte diagnosen.
Testing for C1q, anti-C1q, C3 og C4 utfylle komponenter er avgjørende for å bestemme type Urticarial Vaskulitt.
testen kan også gjøres for Anti-Antistoff (ANA) nivåer (som er positive i 30 til 50 prosent av pasientene), og Anti-ds-DNA-nivåer kan også være positive.,
Behandling
Mildere tilfeller av Urticarial Vaskulitt kan bare behandles med antihistaminer og NSAIDs som Ibuprofen. Kortikosteroider som Prednisolon kan brukes til mer vedvarende tilfeller. Men for de mer alvorlige former for Urticarial Vaskulitt, steroider som Prednisolon er vanligvis foreskrevet for å redusere betennelse samt immunosuppressants som Azatioprin, Cyklofosfamid eller Mycophenolate Mofetil (CellCept).,
I tilfeller der pasienten ikke reagerer på behandling, intravenøs immunglobulin og anti-cytokin monoklonale antistoffer eller rituximab kan ha en rolle.
Hvis sykdommen er svært alvorlig store doser av Metylprednisolon eller Plasmaferese (plasma-exchange) kan også bli gitt. Når sykdommen blir stille mindre giftige stoffer er brukt for å holde kontroll, og disse inkluderer: Azatioprin, Methotrexate og Mycophenolate Mofetil vanligvis i kombinasjon med lav dose prednisolon.,
Legemidler og Bivirkninger
For å få informasjon om de viktigste medikamenter foreskrevet for Urticarial Vaskulitt se:
- Azatioprin
- Cyclophosphamide
- Metotreksat
- Mycophenolate Mofetil (Cellcept)
- Rituximab
- Steroider
For informasjon om andre legemidler som brukes i behandling av vaskulitt se Ordliste av legemidler og bivirkninger.,
– Behandlinger – Prosedyrer
Plasma exchange eller plasmaferese
Denne behandling er noen ganger brukt hos pasienter med alvorlig vaskulitt der antistoffer i blodet er antatt å være viktig i å forårsake sykdommen. Behandling innebærer å fjerne antistoffer fra blodet ved hjelp av en maskin, og returnerer «renset» blodet tilbake til pasienten. Behandlingen kan medføre behov for å gi blod produkter til pasienten, inkludert plasma, albumin eller immunglobulin. Det kan også innebære å gi medikamenter for å tynne blodet, og hindre at det clotting i maskinen.,
For informasjon om plasma exchange:
- Plasma exchange eller plasmaferese
Prognose
Den samlede prognosen i Urticarial Vaskulitt avhenger av alvorlighetsgraden av sykdommen, og mengden av skade som har vært gjort for å organer, spesielt i lungene. De viktigste risiko for pasienter ser ut til å være Kronisk Obstruktiv lungesykdom (KOLS).
Røyking er en viktig risikofaktor for dødelig lungesykdom i HUVS og røykere bør søke hjelp for å gi opp så snart som mulig.,linjer 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
Mer å lese
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitt Syndrom – Wisnieski JJ, Baer ET al
- Vaskulitt: Tilnærming til diagnose og terapi – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitt Syndrom – En Tverrfaglig Utfordring – Wolfgang Grotz, Hideo En Baba et al
- Hypocomplementemic Urticarial Vaskulitt Syndrom – En kasuistikk og litteraturgjennomgang – Andrew Buck, Jim Christensen, og Morgan Kid