inflammatorisk muskel lidelser er en gruppe av sjeldne sykdommer merkes først og fremst ved muskel betennelse og svakhet. Generelt, muskel betennelse er referert til som «myositt,» uavhengig av årsak – men, myositt er ofte brukt som mal for å se vanligste årsakene av inflammatoriske lidelser, muskel eller idiopatisk inflammatorisk myopathies (IIM).,
Typer myositt
Ulike former for myositt inkluderer:
- Polymyositt
- Dermatomyositt
- Inkludering Kroppen Myositt
- Autoimmune Necrotizing Myopati
Årsakene til myositt
Den hvite blod celler i immunsystemet generelt beskytte oss fra ting i miljøet, som bakterier og virus. I myositt, immunsystemet feilaktig skader muskelvev, forårsaker muskel svakhet og andre relaterte forhold.,
Det er ikke klart hvorfor disse forholdene utvikle seg, eller hva som skiller det ut for folk flest, selv om det er ledetråder i noen tilfeller. Mens det er ingen kur for myositt, det er et utvalg av behandlinger som kan hjelpe pasienter å administrere sine symptomer vellykket.
Symptomene på myositt
Det vanligste symptomet på myositt er muskel svakhet. Den svakhet som ofte utvikler seg langsomt, og kan være subtile først. Symptomer på svakhet, avhenger av den gruppe av muskler berørte – de fleste ofte, myositt påvirker musklene nærmest stammen, på skuldre og hofter., Svakhet i myositt er vanligvis ikke forbundet med smerte, men noen muskelsmerter kan sees i om lag en tredjedel av pasientene. Det kan være vanskelig å skille tretthet fra svakhet, og de to går ofte sammen.
Folk ofte merke til problemer med visse oppgaver. Når armene er berørt, folk kan ha problemer med å vaske, pusse, eller blåse tørking håret, når ting på høye hyller, eller henge opp en vinterfrakk. Når beina er berørt, kan de ha problemer med å komme seg opp fra en lav stol, å komme ut av en bil, eller klatre trinnene., Pasienter kan reise og være i stand til å fange seg selv. Noen ganger, i alvorlige tilfeller, musklene i hals eller pessar kan svekke, som fører til problemer med å svelge eller kortpustethet.
Pasienter med inkludering kroppen myositt har et litt annet mønster av svakhet, og de kan ha mer involvering av deres hender – de kan rapportere slippe ting, eller har problemer med å bære tunge elementer som poser av dagligvarer eller gryter og panner.
Utover svakhet, det er mange ting som også kan oppstå i myositt pasienter, og kan også være den viktigste funksjonen av sykdom for noen.,
Disse inkluderer:
- Inflammatorisk artritt: Smerter og hevelse i leddene, vanligvis verre med inaktivitet og tidlig på morgenen, forbundet med langvarig stivhet. Leddgikt kan ligne på eller overlapper med revmatoid artritt
- Interstitiell lungesykdom: Inflammatorisk lunge sykdom, som fører til hoste eller pustebesvær
- Utslett: Det er flere karakteristisk utslett i dermatomyositt, ofte med en mørk rød eller lilla farge. Disse ofte er kløende, og kan påvirke hodebunnen, rundt øynene, brystet og hendene.,
- Mekaniker-hender: Dette er en fortykkelse av huden på sidene av fingrene, ofte forbundet med ubehagelig sprekker/splitting av huden
- raynauds fenomen: En brå, episodisk nedgang i blodtilførselen til én, flere eller mange fingre på en gang, forbundet med en endring i hud farge til blå eller hvit., Det skjer vanligvis etter eksponering for kulde, og kan være ubehagelig
- Spiker bed/cuticle betennelse: Det kan være rødhet eller smerte langs nailbeds
De spesielle blanding av symptomene kan være svært forskjellige fra person til person, og kan gjøre det vanskelig diagnose å pin ned først.
Diagnostisering myositt
Det finnes en rekke tester som kan gjøres for å se etter spor av myositt. De mest vanlige er blodprøver, spesielt de som leter etter spor av muskelskader., Normalt celler i kroppen snu sakte som en del av kroppen din generelt vedlikehold programmet, som reparerer skadede celler og vokser nye. Når celler blir skadet, kan de lekke ut noen proteiner, som kan bli funnet i blodet. Siden dette er alltid skjer over hele kroppen, det er et lavt nivå av disse proteinene i blodet hele tiden. Ulike deler av kroppen har ulike proteiner når det er en infeksjon eller noen andre skader på en bestemt type celle i kroppen, det kan være en økning i proteiner fra en bestemt celle i blodet.,
Den mest vanlige blodprøver for muskel proteiner er:
- Kreatin kinase eller kreatin phosphokinase (CK eller CPK)
- Aldolase
- Laktat dehydrogenase (LDH)
- Myoglobin
Noe som fører til muskel skade, selv kraftig mosjon, kan gjøre blod nivåer av disse proteinene gå opp. I de fleste pasienter med myositt, nivåene av disse proteinene gå opp når sykdommen er ute av kontroll, og blir bedre med behandling., Men noen pasienter med alvorlig sykdom har bare svak økning i muskel proteiner, eller til og med normale nivåer, slik at testene må tolkes av en lege i lys av pasientens hele klinisk presentasjon.
Det er uspesifikke indikatorer for betennelse, kalles senkning (ESR) og C-reaktivt protein (CRP). Disse studiene er ofte forhøyet i myositt pasienter, men et betydelig antall pasienter som aldri har noen heving i disse markørene, til tross for å ha aktiv sykdom.,
Blod markører
En svært viktig forhånd for myositt har vært identifikasjon av blod markører, som kalles antistoffer, som bare vises i myositt. Det er mange av disse markørene som har blitt identifisert, og listen fortsetter å vokse. Noen markører som har tydelige kliniske foreninger, som for eksempel en økt risiko for lunge sykdom eller leddgikt. De kan avsløre undergrupper av pasienter med lignende symptomer, og potensielt hjelpe leger og forskere for å forstå forskjellene mellom de pasientene bedre.,
De kan også være nyttig hos pasienter som har symptomer er i de tidlige stadier, ikke pent definert, eller når den viktigste første symptom er noe annet enn muskel svakhet, som lunge sykdom. Når de er til stede, disse testene kan skinne et lys på den underliggende tilstanden, og føre til en raskere diagnose. Mens det er ikke helt klart om, eller hvordan, disse kan veilede behandling på dette punktet, det er noen tegn på at de kan være nyttig snart.,
for Ytterligere testing
Flere tester for å bekrefte diagnosen inkluderer:
- Elektromyografi og nerve conduction studier (EMG/SOKKEL)
- Muskel biopsi
- hudbiopsi
- Magnetisk resonans imaging (MRI) – en relativt nyere teknikk
Den EMG/SOKKEL er spesialiserte tester utført av nevrologer, undersøke funksjon av nerver, muskler, og evnen til nerver til å kommunisere med muskler ved hjelp av små elektriske signaler., Det er et mønster av endringer som utvikler seg når pasienter har myositt, så ser dette mønsteret kan bidra til å bekrefte diagnosen i en pasient som har en svakhet.
En muskel biopsi kan vise cellular and molecular bevis på muskel skader av immunsystemet, eller utelukke andre årsaker til muskel skade, og er en viktig del av å bekrefte diagnosen av myositt. Hos pasienter med dermatomyositt, en hudbiopsi kan hjelpe så godt, for lignende grunner.
MR kan være nyttig å se på muskel i en mindre invasiv måte., Når muskelen er skadet, muskel svulmer litt opp, og holder på til vann – dette mønsteret av muskel hevelse kan sees med en MR-undersøkelse. Når dette mønsteret er tydelig, som er et annet tegn på at myositt kan være til stede.
– Terapi og behandling
Behandling av myositt bør alltid omfatte regelmessig trening og fysioterapi. Det er noe counterintuitive å anbefale trening for å myositt pasienter, hvis muskelen er allerede skadet av deres immunsystem., Men nyere forskning har vist at fysioterapi kan bidra til å opprettholde og forbedre muskel funksjon i myositt pasienter, uten betydelig risiko for skade. Fysioterapi er spesielt viktig i inkludering kroppen myositt, siden medisinene er brukt i andre former av myositt generelt ikke fungere godt. Selvfølgelig, hver pasientens situasjon er unik, og deres personlige løpet av behandlingen bør diskuteres med lege før du starter.,
Det er ingen spesiell diett eller mat som er bevist for å hjelpe til med myositt, men et sunt kosthold er viktig for generell trivsel, og særlig hos pasienter med en kronisk sykdom.
Myositt medisiner
De legemidler som brukes til å behandle myositt oftest virker ved å blokkere den hvite blod celler i immunsystemet på noen måte, siden det er disse som forårsaker den underliggende skade muskelvev. Steroider som prednison, er den vanligste behandlingen., De jobber meget raskt og kan være svært effektive, men har en rekke bivirkninger som samler seg lenger pasienter på behandling, spesielt med høye doser. Siden myositt behandling er mest langsiktige, og det er behov for ekstra medisiner for «steroid sparing,» for å kompensere for mindre bruk av steroider, eller til bruk i stedet for steroider.
Mens immundempende medisiner, som metotreksat eller azatioprin er ikke godkjent av FDA for bruk i myositt, de har vært ofte benyttes i behandling av myositt i mange år., Hvis flere agenter er nødvendig, mycophenolate mofetil, intravenøs immun globulin, takrolimus, eller rituximab har alle vært brukt. Viktigere, immundempende behandling ikke fungerer godt i inkludering kroppen myositt, og slik risiko av behandlingen ikke overstige fordelene i de fleste pasientene. Å velge riktig terapi er en kompleks beslutning, og må gjøres av en pasient i forbindelse med sin lege etter å diskutere risiko og fordeler ved hvert alternativ.
Det er en rekke kliniske studier for myositt pasienter som skal vurdere ulike, lovende medisiner i disse sykdommer., Forhåpentligvis, dette vil føre til flere alternativer for pasienter som fortsetter å slite med konvensjonelle medisiner tilgjengelig for øyeblikket.
Konklusjon
Myositt er en sykdom som kan finnes i en rekke forskjellige former, og kan påvirke hele kroppen, ikke bare muskler. Dette kan gjøre det vanskelig å stille en diagnose, men helhetlig vurdering av alle tilgjengelige verktøy kan gjøre dette mulig, og forhåpentligvis vil gjøre det enklere i årene som kommer., Mens det er ingen kur for myositt, de fleste pasienter kan administrere sine symptomer ved hjelp av eksisterende behandlingsformer, og tempoet av forskning på dette området fortsetter å akselerere, forhåpentligvis føre til at flere terapier og bedre resultater for myositt pasienter i nær fremtid.
Oppdatert: 9/6/2019
Forfattere
Assistent Behandlende Lege, Hospital for Special Surgery
Lege-in-Chief Emeritus, Hospital for Special Surgery
Stephen A. Pagets Rheumatology Ledelse Stol