Bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster (også kjent som holmen celle svulster eller holmen cell carcinoma) er en type nevroendokrine tumor finnes i bukspyttkjertelen.
Bare 5 prosent av bukspyttkjertelen svulster oppstår i holmen celler. Det store flertallet av svulster i bukspyttkjertelen er adenocarcinoma, som er mer ofte referert til som kreft i bukspyttkjertelen.
Noen bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster er funksjonelle, noe som betyr at de produserer overflødig hormoner som kan føre til et utvalg av hormon-relaterte symptomer., (Formålsløse svulster ikke produserer hormoner.) Det er flere typer av funksjonelle bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster, som beskrevet nedenfor.
Insulinomas
Denne typen svulst produserer for mye eller for lite insulin, et hormon som regulerer blodsukkeret (glukose). Insulinomas kan føre til lavt blodsukker, noe som fører til symptomer som svimmelhet og ørhet.
Glucagonomas
Disse svulstene kan komme i konflikt med produksjon av glukose i blodet, forårsaker en heving av blodsukker og diabetes. Sjelden, glucaganomas kan føre til hudutslett når de blir for avansert.,
Somatostatinomas
Disse svulstene forstyrre produksjonen av en rekke hormoner, som fører til diabetes, gallestein, og en manglende evne til å fordøye fett.
Gastrinomas
Denne typen svulst øker produksjonen av gastrin, et magen syre som hjelper på fordøyelsen og kan føre til dannelse av mage magesår.
VIPomas
Denne typen svulst forstyrrer produksjonen av vasoactive intestinal peptid (VIP), som hjelper til å kontrollere sekresjon og absorbsjon av vann i tarmen. VIPomas kan føre til alvorlig diaré.,
GRFomas
Disse svulstene produserer store mengder av vekst hormon utgivelse faktor, som kan føre til plutselige veksten av hender og føtter (akromegali).
ACTHoma
Disse svulstene produserer store mengder av hormonet ACTH. For mye ACTH øker produksjonen av steroider, noe som kan føre til vektøkning, depresjon, lett blåmerker, økt risiko for infeksjon, og mørkere hud.
risikofaktorer
Det er få kjente risikofaktorer for bukspyttkjertelen nevroendokrine tumor., Imidlertid, en familie historie av multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) syndrom — en sjelden genetisk lidelse som kan forårsake parathyroid kjertler, hypofysen, og bukspyttkjertelen til å produsere for mange hormoner — kan øke en persons risiko for en bukspyttkjertelen nevroendokrine tumor.,
Symptomene
Avhengig av hormoner produsert av svulsten, bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster kan forårsake en rekke symptomer, inkludert:
- diabetes
- hypoglykemi (lavt blodsukker)
- gallestein
- magesår
- alvorlig diaré
- plutselige veksten av hender og føtter (akromegali)
Diagnose
Mange bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster er funnet gjennom imaging studier utført for andre helsemessige problemer.,
Hvis en bukspyttkjertelen nevroendokrine svulsten er mistenkt, og hvis pasienter har noen av de symptomene som er beskrevet ovenfor, blod og urin tester som kan utføres for å se etter unormale mengder av hormoner og andre stoffer (peptider) som produseres av svulsten, inkludert chromogranin A (et protein som vanligvis finnes i mange carcinoid svulster), serotonin, og 5HIAA (sammensatt av serotonin).
Imaging tester kan også utføres for å fastslå den nøyaktige plasseringen og størrelsen på svulsten, hvis det har spredt seg til andre organer, og om den kan fjernes med kirurgi.,
- Endoskopisk Ultralyd
legen kan sette inn et endoskop — en tynn, bøyelig rør som er festet til en liten ultralyd probe — gjennom munnen til magen eller tarmen. Ultralyd probe spretter lyd bølger av veggene i magesekken eller tarmene.
- Biopsi
En liten prøve av svulsten kan fås for eksamen under et mikroskop, gjennom en teknikk som kalles fine needle aspiration.,
- MR og Triphasic CT-Skanning
MR eller triphasic CT-skanning, som gir bilder i løpet av tre ulike faser av blodstrøm gjennom leveren, gi en mer nøyaktig diagnose enn rutine CT. Disse testene er ofte brukt til å avgjøre om svulsten har spredt seg til leveren eller nærliggende lymfeknuter. Noen ganger er et fargestoff som er injisert i den organ for å bidra til å gi bedre detaljer.,
- OctreoScan (Somatostatin Reseptor Scintigraphy) Imaging
de Fleste nevroendokrine svulster absorbere store mengder av somatostatin, et stoff som undertrykker hormoner som er involvert i vekst, stoffskifte og fordøyelse. Pasienter mistenkt for å ha en nevroendokrine tumor får en injeksjon av oktreotid, en syntetisk form av somatostatin som er koblet til et radioaktivt stoff. Stråling-sensitive imaging tester avslører hvor mye oktreotid har blitt absorbert, noe som indikerer tilstedeværelse og størrelse av en svulst., Svulster som absorberer oktreotid kan behandles med oktreotid terapi (beskrevet nedenfor i Behandling-delen).
Behandling
Behandling av bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster kan omfatte en kombinasjon av kirurgi, hormonbehandling, strålebehandling og kjemoterapi.
- Kirurgi
Kirurgisk fjerning av svulsten er ansett som den mest effektive behandlingen for holmen celle svulster. Svulster det har ikke spredd seg utover bukspyttkjertelen (lokaliserte svulster) kan fjernes sammen med en liten del av friske vevet rundt svulsten., Denne prosedyren er mye mindre omfattende enn den type kirurgi brukes til å behandle adenocarcinoma i bukspyttkjertelen.
- hormonbehandling
Pasienter med funksjonell bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster som ikke kan fjernes kirurgisk kan dra nytte av månedlige injeksjoner av oktreotid, et syntetisk hormon som styrer hormon-relaterte symptomer og kan ha potensial til å bremse tumor vekst.,
- Strålebehandling og Kjemoterapi
Kjemoterapi er vanligvis reservert for pasienter som i bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster begynner å vokse under behandling med oktreotid, eller hvis en pasient har symptomer fra svulsten som ikke er godt kontrollert av oktreotid. I tillegg, kjemoterapi kan brukes til å behandle svulster som inneholder raskt voksende (udifferensierte) celler.,
Ekstern-bredde strålebehandling, som gir stråling fra en maskin utenfor kroppen, er vanligvis bare brukes til å behandle pasienter med bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster som forårsaker symptomer som smerte, spesielt når de har metastasert til benet.
- MIBG Radiolabeled Terapi
Noen bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster absorbere et hormon som kalles noradrenalin. Disse svulstene kan svare på en nukleærmedisinsk teknikk som kalles MIBG radiolabeled terapi., I denne behandlingen, pasienten er gitt en intravenøs dose av MIBG, et protein som er lik noradrenalin og er koblet til et radioaktivt stoff. Den MIBG er absorbert av svulsten, slik at det radioaktive stoffet til å ødelegge kreftceller.
- Investigational Tilnærminger
Forskere ved Memorial Sloan Kettering er å utforske nye behandlingsmetoder ved hjelp av en mus modell som viser bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster. Denne modellen vil bli brukt til å gjennomføre et tidlig stadium i testing av nye stoffet terapi og målrettet antistoff-baserte behandlinger., Den bukspyttkjertelen nevroendokrine tumor modell også vil bli brukt til å teste en ny klasse av legemidler som har potensiale til å blokkere produksjonen av et protein kalt cathepsin proteases, som er tenkt å fremme veksten av bukspyttkjertelen nevroendokrine svulster.