Hva er Adenoid cystisk karsinom?
Adenoid cystisk karsinom (ACC) er en uvanlig form for ondartet neoplasm som oppstår innenfor secretory kjertler, som oftest store og små spyttkjertler av hode og nakke. Andre steder av opprinnelse inkluderer luftrøret, lacrimal kjertel, bryst, hud, og vulva. Dette neoplasm er definert ved sin karakteristiske histologic utseende.,
differensialdiagnose
differensialdiagnose er i stor grad som av andre godartede og ondartede svulster som oppstår i disse områdene. I spyttkjertlene disse inkluderer godartet blandet svulst, mucoepidermoid karsinom og polymorphous lav-grade adenocarcinoma (PLGA). De store histologic differensial diagnose i små spyttkjertler er mellom ACC og PLGA, som deler mange funksjoner. I andre områder, ACC kan bli forvirret på histologic eiendom med en variant form av plateepitelkreft carcinoma kjent som basaloid plateepitelkreft carcinoma.,
Tegn & Symptomene
Disse avhenger i stor grad på siden av opprinnelsen av svulsten. Tidlig lesjoner i spyttkjertlene til stede så smertefri masser av munn eller ansikt, vanligvis vokser sakte. Avanserte svulster kan presentere med smerter og/eller nerve lammelse, for dette neoplasm har en tilbøyelighet til å invadere de perifere nervene. Svulster i lacrimal kjertel kan presentere som proptosis og endringer i synet. ACC fremkommer i tracheobronchial treet kan presentere med respiratoriske symptomer, mens svulster som oppstår i strupehodet kan føre til endringer i tale.,
Kliniske Kurset
på Grunn av den langsomme vekst, ACC har en relativt treg, men nådeløse kurs. I motsetning til de fleste karsinomer, de fleste pasienter med ACC overleve i 5 år, bare for å ha svulster gjentas og fremgang. I en nyere studie av en kohort av 160 ACC pasienter, sykdom spesifikk overlevelse var 89% på 5 år, men bare 40% på 15 år. Et annet uvanlig trekk av ACC er at, i motsetning til de fleste karsinomer, er det sjelden metastasizes til regionale lymfeknuter. Fjern metastasering er den vanligste presentasjon behandling av hjertesvikt., Lungene er langt det vanligste stedet for metastasering, med leveren å være den nest vanligste stedet. Bein metastaser vanligvis indikerer en fulminant kliniske kurset. Dårlig prognostisk tegn på tidspunktet for den første operasjonen er en solid vekst mønster, perineural invasjon av store nerver og/eller positiv margin etter histopathologic eksamen.
Etiologi/Epidemiologi
En bred aldersgruppe har blitt rapportert for adenoid cystisk karsinom, inkludert saker i pediatric aldersgruppe. De fleste personer som er diagnostisert med sykdommen i fjerde gjennom sjette tiår av livet., Det er en liten kvinnelig overvekt (kvinne til mann forholdet ca 3 til 2). Ingen sterke genetiske eller miljømessige risikofaktorer er identifisert. Skade på DNA-genom oppstår i utviklingen av ACC, som det gjør i alle krefttilfeller studerte til dags dato. Ulike studier har vist kromosomavvik og genetiske sletting skjer i prøver av ACC. Det er noen bevis for at p53 tumor suppressor gen er inaktivert i avanserte og aggressive former av dette neoplasm. Ellers spesifikke molekylære forandringer som ligger til grunn for denne sykdommen prosessen er ukjent.,
Diagnose
diagnosen er laget av histologic analyse av en biopsi eller reseksjon prøven av en svulst masse. Det er tre store variant histologic vekst mønstre av ACC: cribriform, rørformet og solid. Solid mønsteret er forbundet med en mer aggressiv sykdom kurset. Det er ingen serum markører for denne neoplasm. Residiv er vanligvis identifisert av røntgenologisk imaging teknikker, som for eksempel computertomografi.
Behandling
Standard Behandling: Kirurgisk reseksjon, når det er mulig, er bærebjelken terapi., Basert på klinisk erfaring, mange sentre talsmann postoperativ strålebehandling for å bidra til å begrense lokal svikt. Noen spesialiserte sentre tilbyr nøytron bredde terapi som kan være mer effektiv enn konvensjonell strålebehandling. Det ser ut til å være noen effektiv kjemoterapi for metastatisk og/eller inoperabel ACC, selv om noen pasienter kan motta palliation. Investigational Terapi: Flere kliniske studier er å undersøke effekten av relativt nye cellegifter (paclitaxel, gemcitabine, etc.,) alene eller i kombinasjon med andre rusmidler, i kontroll av metastatisk eller lokalt tilbakevendende ACC.