Die entzündlichen Muskelstörungen sind eine Gruppe seltener Erkrankungen, die hauptsächlich durch Muskelentzündungen und-schwäche gekennzeichnet sind. Im Allgemeinen wird Muskelentzündung unabhängig von der Ursache als „Myositis“ bezeichnet – Myositis wird jedoch häufig als Abkürzung für häufige Ursachen entzündlicher Muskelstörungen oder idiopathischer entzündlicher Myopathien (IIM) verwendet.,
Arten von Myositis
Verschiedene Formen von Myositis umfassen:
- Polymyositis
- Dermatomyositis
- ody Myositis
- Autoimmunnekrotisierende Myopathie
Ursachen von Myositis
Die weißen Blutkörperchen des Immunsystems schützen uns im Allgemeinen vor Dingen in der Umwelt, wie Bakterien und Viren. Bei Myositis verletzt das Immunsystem fälschlicherweise Muskelgewebe und verursacht Muskelschwäche und andere damit verbundene Erkrankungen.,
Es ist nicht klar, warum sich diese Bedingungen entwickeln oder was sie für die meisten Menschen auslöst, obwohl es in einigen Fällen Hinweise gibt. Während es keine Heilung für Myositis gibt, gibt es eine Vielzahl von Behandlungen, die Patienten helfen können, ihre Symptome erfolgreich zu behandeln.
Symptome einer Myositis
Das häufigste Symptom einer Myositis ist Muskelschwäche. Die Schwäche entwickelt sich oft langsam und kann zunächst subtil sein. Die Symptome der Schwäche hängen von der Gruppe der betroffenen Muskeln ab – meistens betrifft Myositis die Muskeln, die dem Rumpf am nächsten sind, an den Schultern und Hüften., Die Schwäche bei Myositis ist im Allgemeinen nicht mit Schmerzen verbunden, aber einige Muskelschmerzen können bei etwa einem Drittel der Patienten beobachtet werden. Es kann schwierig sein, Müdigkeit von Schwäche zu unterscheiden, und die beiden gehen oft zusammen.
Menschen bemerken oft Schwierigkeiten mit bestimmten Aufgaben. Wenn die Arme betroffen sind, können Menschen Probleme haben, ihre Haare zu waschen, zu bürsten oder zu föhnen, Dinge in hohen Regalen zu erreichen oder einen Mantel aufzuhängen. Wenn ihre Beine betroffen sind, können sie Probleme haben, von einem niedrigen Stuhl aufzustehen, aus einem Auto auszusteigen oder Stufen zu erklimmen., Patienten können stolpern und können sich nicht fangen. Manchmal, in schweren Fällen, können die Muskeln des Rachens oder Zwerchfells schwächen, was zu Schluckbeschwerden oder Kurzatmigkeit führt.
Patienten mit Inklusion Body Myositis haben ein etwas anderes Muster der Schwäche, und sie können mehr Beteiligung ihrer Hände haben – sie können berichten, Dinge fallen zu lassen, oder Schwierigkeiten haben, schwere Gegenstände wie Taschen von Lebensmitteln oder Töpfen und Pfannen zu tragen.
Über Schwäche hinaus gibt es viele Dinge, die auch bei Myositis-Patienten auftreten können und für einige sogar das Hauptmerkmal der Krankheit sein können.,
Dazu gehören:
- Entzündliche Arthritis: Schmerzen und Schwellungen der Gelenke, im Allgemeinen schlimmer bei Inaktivität und früh am Morgen, verbunden mit längerer Steifheit. Die Arthritis kann mit rheumatoider Arthritis ähneln oder überlappen
- Interstitielle Lungenerkrankung: Entzündliche Lungenerkrankung, die zu Husten oder Atemnot führt
- Hautausschlag: Es gibt mehrere charakteristische Hautausschläge bei der Dermatomyositis, oft mit einem dunkelroten oder violetten Farbton. Diese Symptome jucken und können die Kopfhaut, die Augen, die Brust und die Hände betreffen.,
- Hände eines Mechanikers: Dies ist eine Verdickung der Haut an den Seiten der Finger, die oft mit unangenehmen Rissen/Spaltungen der Haut verbunden ist
- Raynauds Phänomen: Eine abrupte, episodische Abnahme des Blutflusses zu einem, mehreren oder vielen Fingern gleichzeitig, verbunden mit einer Veränderung der Hautfarbe in Blau oder Weiß., Es tritt typischerweise nach Kälteeinwirkung auf und kann unangenehm sein
- Nagelbett / Nagelhautentzündung: Es kann Rötungen oder Schmerzen entlang der Nagelbetten geben
Die besondere Mischung von Symptomen kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein und die Diagnose anfangs schwierig machen.
Myositis diagnostizieren
Es gibt eine Reihe von Tests, die durchgeführt werden können, um nach Hinweisen auf Myositis zu suchen. Am häufigsten sind Blutuntersuchungen, insbesondere solche, die nach Hinweisen auf Muskelschäden suchen., Normalerweise drehen sich die Zellen des Körpers langsam als Teil des allgemeinen Wartungsprogramms Ihres Körpers um, das beschädigte Zellen repariert und neue anbaut. Wenn Zellen beschädigt sind, lecken sie einige Proteine aus, die im Blut gefunden werden können. Da dies immer im ganzen Körper geschieht, gibt es die ganze Zeit einen niedrigen Spiegel dieser Proteine im Blutkreislauf. Verschiedene Körperteile haben unterschiedliche Proteine – wenn eine Infektion oder eine andere Verletzung eines bestimmten Zelltyps im Körper vorliegt, kann es zu einem Anstieg der Proteine aus dieser bestimmten Zelle im Blut kommen.,
Die häufigsten Bluttests für Muskelproteine sind:
- Kreatinkinase oder Kreatinphosphokinase (CK oder CPK)
- Aldolase
- Lactatdehydrogenase (LDH)
- Myoglobin
Alles, was Muskelverletzungen verursacht, sogar kräftiges Training, kann dazu führen, dass der Blutspiegel dieser Proteine steigt. Bei den meisten Patienten mit Myositis steigen die Spiegel dieser Proteine an, wenn die Krankheit außer Kontrolle gerät, und verbessern sich mit der Behandlung., Einige Patienten mit schweren Erkrankungen haben jedoch nur einen leichten Anstieg der Muskelproteine oder sogar normale Spiegel, so dass die Tests von einem Arzt im Lichte der gesamten klinischen Präsentation des Patienten interpretiert werden müssen.
Es gibt unspezifische Entzündungsindikatoren, die als Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und C-reaktives Protein (CRP) bezeichnet werden. Diese Studien sind häufig bei Myositis-Patienten erhöht, aber eine signifikante Anzahl von Patienten hat trotz aktiver Erkrankung nie eine Erhöhung dieser Marker.,
Blutmarker
Ein sehr wichtiger Fortschritt bei der Myositis war die Identifizierung von Blutmarkern, sogenannten Antikörpern, die nur bei Myositis auftreten. Es gibt viele dieser Marker, die identifiziert wurden, und die Liste wächst weiter. Einige Marker haben klare klinische Assoziationen, wie ein erhöhtes Risiko für Lungenerkrankungen oder Arthritis. Sie können Untergruppen von Patienten mit ähnlichen Symptomen aufdecken und möglicherweise Ärzten und Forschern helfen, die Unterschiede zwischen diesen Patienten besser zu verstehen.,
Sie können auch bei Patienten nützlich sein, deren Symptome sich im Frühstadium befinden, nicht genau definiert sind oder wenn das Hauptsymptom etwas anderes als Muskelschwäche ist, wie Lungenerkrankungen. Wenn vorhanden, können diese Tests ein Licht auf den zugrunde liegenden Zustand werfen und zu einer schnelleren Diagnose führen. Es ist zwar nicht ganz klar, ob oder wie diese die Behandlung an dieser Stelle leiten können, Es gibt jedoch einige Anzeichen dafür, dass sie bald hilfreich sein könnten.,
Zusätzliche Tests
Zusätzliche Tests zur Bestätigung der Diagnose umfassen:
- Elektromyographie und Nervenleitungsstudien (EMG/NCS)
- Muskelbiopsie
- Hautbiopsie
- Magnetresonanztomographie (MRT) – eine relativ neuere Technik
Die EMG/NCS sind spezialisierte Tests, die von Neurologen durchgeführt werden und die Funktion von Nerven, Muskeln und die Fähigkeit von Nerven untersuchen.um mit Muskeln mit kleinen elektrischen Signalen zu kommunizieren., Es gibt ein Muster von Veränderungen, die sich entwickeln, wenn Patienten eine Myositis haben, so dass das Sehen dieses Musters helfen kann, die Diagnose bei einem Patienten mit Schwäche zu bestätigen.
Eine Muskelbiopsie kann zelluläre und molekulare Hinweise auf Muskelschäden durch das Immunsystem zeigen oder andere Ursachen für Muskelverletzungen ausschließen und ist ein wichtiger Teil der Bestätigung der Diagnose einer Myositis. Bei Patienten mit Dermatomyositis kann aus ähnlichen Gründen auch eine Hautbiopsie helfen.
Die MRT kann hilfreich sein, um Muskeln weniger invasiv zu betrachten., Wenn der Muskel verletzt ist, schwillt der Muskel leicht an und hält sich an Wasser – dieses Muster der Muskelschwellung kann mit einer MRT gesehen werden. Wenn dieses Muster offensichtlich ist, ist dies ein weiteres Zeichen dafür, dass eine Myositis vorliegt.
Therapie und Behandlung
Die Behandlung von Myositis sollte immer regelmäßige Bewegung und Physiotherapie umfassen. Es ist etwas nicht intuitiv, Myositis-Patienten, deren Muskeln bereits durch ihr Immunsystem verletzt sind, Bewegung zu empfehlen., Neuere Forschungen haben jedoch gezeigt, dass die Physiotherapie dazu beitragen kann, die Muskelfunktion bei Myositis-Patienten aufrechtzuerhalten und zu verbessern, ohne dass ein erhebliches Risiko für Schäden besteht. Physiotherapie ist besonders wichtig bei der Körpermyositis, da Medikamente, die bei anderen Formen der Myositis verwendet werden, im Allgemeinen nicht gut funktionieren. Natürlich ist die Situation jedes Patienten einzigartig und sein persönlicher Therapieverlauf sollte vor Beginn mit einem Arzt besprochen werden.,
Es gibt keine spezifische Diät oder Nahrung, die nachweislich bei Myositis hilft, aber eine gesunde Ernährung ist wichtig für das allgemeine Wohlbefinden und insbesondere bei Patienten mit chronischer Krankheit.
Myositis-Medikamente
Die zur Behandlung von Myositis verwendeten Medikamente wirken am häufigsten, indem sie die weißen Blutkörperchen des Immunsystems in irgendeiner Weise blockieren, da diese die zugrunde liegende Schädigung des Muskelgewebes verursachen. Steroide, wie Prednison, sind die häufigste Behandlung., Sie arbeiten sehr schnell und können sehr effektiv sein, haben aber eine Reihe von Nebenwirkungen, die sich ansammeln, je länger Patienten behandelt werden, insbesondere bei hohen Dosen. Da Myositis Behandlung meist langfristig ist, gibt es eine Notwendigkeit, zusätzliche Medikamente für „Steroid sparing“, um weniger Verwendung von Steroiden zu ermöglichen, oder anstelle von Steroiden zu verwenden.
Während immunsuppressive Medikamente wie Methotrexat oder Azathioprin von der FDA nicht zur Anwendung bei Myositis zugelassen sind, werden sie häufig seit vielen Jahren in die Behandlung von Myositis einbezogen., Wenn zusätzliche Mittel erforderlich sind, wurden Mycophenolatmofetil, intravenöses Immunglobulin, Tacrolimus oder Rituximab verwendet. Wichtig ist, dass die immunsuppressive Therapie bei Myositis des menschlichen Körpers nicht gut funktioniert und die Therapierisiken die Vorteile bei den meisten Patienten nicht überschreiten. Die Wahl der richtigen Therapie ist eine komplexe Entscheidung und muss von einem Patienten in Verbindung mit seinem Arzt durchgeführt werden, nachdem die Risiken und Vorteile jeder Option besprochen wurden.
Es gibt eine Reihe von klinischen Studien für Myositis-Patienten, die verschiedene, vielversprechende Medikamente bei diesen Krankheiten bewerten., Hoffentlich wird dies zu mehr Optionen für Patienten führen, die weiterhin mit den derzeit verfügbaren konventionellen Arzneimitteln zu kämpfen haben.
Schlussfolgerung
Myositis ist eine Krankheit, die in einer Vielzahl von verschiedenen Formen auftreten kann und den ganzen Körper betreffen kann, nicht nur den Muskel. Dies kann es schwierig machen, eine Diagnose zu stellen, aber eine umfassende Bewertung mit allen verfügbaren Tools kann dies ermöglichen und hoffentlich in den kommenden Jahren erleichtern., Obwohl es keine Heilung für Myositis gibt, können die meisten Patienten ihre Symptome mithilfe bestehender Therapien behandeln, und das Forschungstempo in diesem Bereich beschleunigt sich weiter, was hoffentlich in naher Zukunft zu mehr Therapien und besseren Ergebnissen für Myositis-Patienten führt.
Aktualisiert am: 9/6/2019
Autoren
Assistant Attending Physician, Krankenhaus für Spezielle Chirurgie
Chefarzt Emeritus, Krankenhaus für Spezialchirurgie
Stephen A. Paget Rheumatologie Führungsstuhl