mediastinale Masse
Obwohl relativ selten, die genaue Inzidenz von mediastinalen Massen bleibt unklar aufgrund mangelnder Allgegenwart in Klassifizierung und Definition in der medizinischen Literatur berichtet. Die meisten neigen dazu, gutartig zu sein, wobei etwa 25% als bösartig befunden werden.
Das Mediastinum ist der Bereich, der nach oben vom Thoraxeinlass, dem Zwerchfell inferior und den medialen Pleurareflexionen der Lunge begrenzt wird. Es ist in drei anatomische Regionen unterteilt; die vordere, mittlere und hintere Mediastina.,
Mehr als die Hälfte aller mediastinalen Massen findet sich im vorderen Mediastinum, der Rest verteilt sich gleichmäßig auf die mittlere und hintere Mediastina. Sie entwickeln sich häufig aus Strukturen innerhalb oder außerhalb des Mediastinums.
Das vordere Mediastinum umfasst das Brustbein bis zum Perikard und den brachiozephalen Gefäßen. Diese Region enthält Bindegewebe, Fett, die Thymusdrüse, die vorderen mediastinalen Lymphknoten sowie die inneren Brustarterien und-venen.
Das mittlere Mediastinum sitzt zwischen der vorderen und hinteren Mediastina., Das mittlere Mediastinum enthält das Herz, die Hohlvene, die aufsteigende und transversale Aorta, die brachiocephalic Gefäße, phrenic Nerven, Luftröhre, Hauptbronchien, Lymphknoten und die Lungenarterien und Venen.
Das hintere Mediastinum besteht aus der absteigenden Thoraxaorta, der Speiseröhre, dem Thoraxgang, den autonomen paravertebralen Kettenganglien, Azygos und hemizygoten Venen und den hinteren mediastinalen Lymphknoten.
A. Was ist die Differentialdiagnose für dieses Problem?
Alter, Geschlecht und Massenstandort des Patienten sind der Schlüssel, um das Differential wesentlich einzugrenzen.,
Der häufigste Ort für eine mediastinale Masse ist anterior, von denen schätzungsweise 35% thymische Malignome sind, etwa 25% Lymphome sind, 15% entweder Schilddrüsen-oder andere endokrine Tumoren sind, 10% dazu neigen, gutartige Teratome zu sein und weitere 10% sind bösartige Keimzelltumoren, wobei die restlichen 5% normalerweise aus gutartigen Thymianmassen bestehen. Seltener finden sich auch Lipome, Liposarkome, Hämangiome, Fibrome, Fibrosarkome und Foramen von Morgani-Zwerchfellhernien im vorderen Mediastinum.,
Bei Männern und Frauen über 40 Jahren ist eine Masse an dieser Stelle höchstwahrscheinlich ein Thymom (~50%). Ein substernaler Schilddrüsenkropf wäre der nächsthäufigste, der bei etwa 10% – 30% der Patienten und danach bei Lymphomen, Thymuszysten, Teratomen und Keimzelltumoren gefunden wird. Bei erwachsenen Frauen unter 39 Jahren ist das Lymphom (entweder Hodgkin-Krankheit oder mediastinales großzelliges Non-Hodgkin-Lymphom) am häufigsten, gefolgt von thymischen Malignomen und gutartigen Teratomen. Bei Männern unter 39 Jahren überwiegt kein bestimmter Massentyp.,
Mittlere Mediastinummassen sind am wahrscheinlichsten Lymphadenopathien sekundär zu Metastasen oder granulomatösen Erkrankungen, Gefäßmassen und etwa 20% sind Foregut-Duplikationszysten wie pleuroperikardiale und bronchogene Zysten.
Die häufigsten hinteren mediastinalen Massen sind neurogene Tumoren (z. B. Schwanome, Neurofibrome), Meningozelen, Meningomyelozelen, gastroenterische Zysten oder Divertikel der Speiseröhre. Seltener können Foramen von Bochdalek Hernien und paraossäre extramedulläre Hämatopoese auch im hinteren Mediastinum gesehen werden.,
Historische Informationen wichtig für die Diagnose dieses Problems.
Patienten bleiben in der Regel asymptomatisch mit mediastinalen Massen; nur etwa ein Drittel der Erwachsenen haben Symptome. Die Massen werden häufig auf Röntgenbildgebung aus anderen Gründen durchgeführt entdeckt. Bösartige Läsionen neigen dazu, Symptome mehr als gutartige Läsionen zu verursachen.
Die Symptome können vom Ort der Masse und der nachfolgenden Invasion der lokalen Strukturen abhängen oder sich aus systemischen/paraneoplastischen Wirkungen der Masse entwickeln.
Vordere Massen können zu Brustschmerzen, Dyspnoe und Orthopnoe führen., Ein Drittel der Thymome sind invasiv und daher können diese Patienten Brustschmerzen, Husten oder Dyspnoe als Folge einer Massenkompression oder Invasion erfahren. Dreißig bis fünfzig Prozent der Patienten mit Thymomen haben auch Myasthenia gravis, so dass Symptome von Schwäche, Müdigkeit, Ptosis, Diplopie und Dysphagie berichtet werden können. Etwa 10% der Patienten mit Thymom entwickeln Hypogammaglobulinämie und 5% können reine rote Blutkörperchen (RBC) Aplasie haben. Thymome sind auch mit Autoimmunerkrankungen wie systemischem Lupus erythematodes, Dermatomyositis, Polymyositis und Myokarditis assoziiert., Symptome von Thyreotoxikose und Hyperkalzämie können in Gegenwart von Kropf und Nebenschilddrüsenadenomen auftreten.
Bei Patienten mit Lymphom kann eine periphere Lymphadenopathie und die typischen konstitutionellen B-Symptome von Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß und Gewichtsverlust auftreten. Wenn das Mediastinum stärker beteiligt ist, können Brustschmerzen, Husten, Superior Vena cava-Syndrom, phrenische oder wiederkehrende Larynxnervenparese, Herztamponade, Pleura-und Perikarderguss auftreten., Wenn sich diese Symptome bei Männern unter 39 Jahren über Tage bis Wochen entwickeln, ist ein nicht seminomatöser Keimzelltumor oder ein lymphoblastisches Non-Hodgkin-Lymphom am wahrscheinlichsten. Wenn sich diese Symptome über Wochen bis Monate entwickeln, ist ein Seminom oder Lymphom wahrscheinlicher. Wenn sich ein indolenter oder asymptomatischer Verlauf entwickelt, hat diese Gruppe von Männern wahrscheinlich ein Thymom oder Teratom.
Mittlere Mediastinummassen können auch zu einer Kompression der Blutgefäße oder Atemwege führen und so ein Superior-Vena-cava-Syndrom oder eine Obstruktion der Atemwege verursachen., Bronchogene Zysten führen bei etwa 40% der Patienten zu Symptomen, die über Husten, Brustschmerzen, wiederkehrende Atemwegsinfektionen oder Dyspnoe klagen. Ungefähr 70% der Perikardzysten befinden sich im rechten kardiophrenen Winkel, so dass diese Patienten mit rechten Herzinsuffizienz-Symptomen auftreten können.
Posteriore Mediastinummassen können auf die Speiseröhre aufprallen und zu Dysphagie oder Odynophagie führen. Andere Symptome, über die sich Patienten beschweren können, sind Husten, Hämoptyse, Heiserkeit und Keuchen., Etwa 50% der Patienten mit neurogenen Tumoren sind asymptomatisch, aber der Rest kann Rückenschmerzen und Drucksymptome verursachen, wenn sie in die ventralen Wirbelsäulenkörper, zu denen sie in unmittelbarer Nähe liegen, erodieren und diese verformen.
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Posteroanteriore und laterale Thoraxröntgenstrahlen sind normalerweise der erste Linientest, aber Computertomographie (CT)-Scan mit intravenösem (IV) Kontrast ist der wertvollste Test für mediastinale Massen., Die Magnetresonanztomographie (MRT) wird nicht routinemäßig für mediastinale Massen durchgeführt, jedoch werden neurogene Massen und ihre intraspinale Ausdehnung am besten mit MRT ausgewertet. Die MRT gilt als die überlegene Modalität, wenn eine Differenzierung von zystischen von festen Massen erforderlich ist und die Thymushyperplasie vom Thymom abgrenzen kann. Eine kontrastfreie MRT ist auch eine praktikable Alternative zur Beurteilung der mediastinalen Massen bei Patienten mit Kontraindikationen für IV-Kontrastmittel (z. B. Nierenversagen oder Allergie). Bei Patienten mit einer Strahlentherapie in der Vorgeschichte kann die MRT Narben von Resterkrankungen besser identifizieren., Die allgemeine zusätzliche Bedeutung des Erwerbs einer geeigneten Bildgebung besteht darin, die chirurgische Planung zu unterstützen.
Wenn jedoch ein Thymom vermutet wird, sollte eine MRT des Gehirns durchgeführt werden, um Myasthenia gravis zu bewerten.
Sobald der CT-Scan feststellt, dass eine Masse vorhanden ist, ist normalerweise eine Biopsie für die Pathologie erforderlich. Während des Wartens auf Biopsieergebnisse können Labortests gesendet werden. Ein komplettes Blutbild (CBC), basic metabolic panel (BMP), sollte überprüft werden., Bei Besorgnis über Lymphome sollten Harnsäure, Laktatdehydrogenase (LDH), Erythrozytensedimentationsrate (ESR) und alkalische Phosphatase überprüft werden. Überprüfen Sie bei Teratomen Alpha-Fetoprotein (aFP) und humanes Choriongonadotropin (β-HCG). Etwa 90% der Patienten, bei denen der Verdacht auf nicht-seminomatöse Keimzelltumoren besteht, weisen ein signifikant erhöhtes Serum α-FP und/oder Serum β-HCG auf. Von denen mit Seminomen ist α-FP typischerweise normal mit einem leicht erhöhten Serum β-HCG., Um Schilddrüsenursachen auszuschließen, überprüfen Sie schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH); Kalzium -, Phosphat-und Nebenschilddrüsenhormonspiegel sollten ebenfalls überprüft werden, um Nebenschilddrüsenursachen auszuschließen.
Bei Verdacht auf ein Thymom sollte der Serum-Anti-Acetylcholin-Rezeptor-Antikörperspiegel vor der Operation überprüft werden, um eine präoperative Planung zu ermöglichen und eine postoperative myasthenische Krise zu vermeiden.
Wenn eine Bewertung für ein Nebenschilddrüsenadenom erforderlich ist, ist die MRT-oder Technetium (99mTc) – Kernbildgebung aufgrund ihrer geringen Größe von normalerweise weniger als 3 Zentimetern effektiver.,
Wenn alle klinischen Merkmale und Patientendemografien zu typischen pathognomonischen radiologischen Merkmalen passen, ist eine Biopsie nicht unbedingt indiziert und man kann mit der Behandlung fortfahren. Obwohl bei der Beurteilung eines Lymphoms Gewebe für die Inszenierung und Behandlungsplanung erhalten werden muss.
Letztendlich ist eine Biopsie, entweder eine Kernnadelbiopsie oder eine chirurgische Exzision, für eine endgültige Diagnose erforderlich. Da die Feinnadelaspiration die Menge an Gewebe begrenzt, die für eine weitere Subtypisierung wie Immunhistochemie und Durchflusszytometrie zur Verfügung steht, ist es nicht bevorzugt, wenn ein Lymphom in Betracht gezogen wird., Wenn eine umfassendere Probenahme erforderlich ist, müsste eine Mediastinoskopie oder eine videounterstützte thorakoskopische Operation (Bottiche) in Betracht gezogen werden.
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Die Behandlung der Masse hängt von der Pathologie der Masse ab. Zysten können typischerweise beobachtet werden, es sei denn, sie verursachen eine erhebliche Symptombelastung. Wenn die Läsion symptomatisch ist oder das Herz komprimiert, kann eine Drainage oder eine Thoraxoperation durchgeführt werden. Teratome, Thymome und andere gutartige Läsionen erfordern eine chirurgische Resektion. Je nach Grad kann bei Thymomen auch eine postoperative Strahlentherapie verabreicht werden., Lymphome, Keimzelltumoren und andere bösartige Läsionen werden am besten mit einer Chemotherapie unter der Obhut eines Onkologen behandelt.
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Duwe, BV, Stermann, DH, Musani AI. „Tumoren des Mediastinums“. Brust. Vol. 128. 2005 Okt. pp. 2893-909.