Zweck: In der International Lymphoma Study Group classification of lymphoma wird das extranodale Randzonen-B-Zell-Lymphom (MZL) des mucosa-assoziierten lymphatischen Gewebes (MALZ) als Unterscheidungskraft aufgeführt., Die nodale MZL wird jedoch aufgrund von Fragen, ob es sich wirklich um eine Krankheit oder nur um ein fortgeschrittenes Stadium der MZL vom MALZTYP handelt, als vorläufige Einheit aufgeführt. Um die Frage zu klären, ob eine primäre nodale MZL ohne Beteiligung von Schleimhautstellen vorliegt und ob sie sich klinisch vom extranodalen Malzlymphom unterscheidet, haben wir die klinischen Merkmale dieser beiden Lymphome verglichen.
Patienten und Methoden: Fünf erfahrene Hämatopathologen erreichten bei 93 Patienten eine Konsensdiagnose von MZL., Dreiundsiebzig wurden wegen der Beteiligung einer Schleimhautstelle zum Zeitpunkt der Diagnose als MZL vom Malztyp klassifiziert, und 20 wurden wegen der Beteiligung von Lymphknoten ohne Beteiligung einer Schleimhautstelle als nodale MZL klassifiziert.
Schlussfolgerung: Nodale MZL scheint eher eine charakteristische Krankheitseinheit als ein fortgeschrittenes Stadium von MZL vom Malztyp zu sein, da die klinischen Präsentationen und Überlebensergebnisse bei diesen beiden MZL-Typen unterschiedlich sind. Klinisch ähnelt nodales MZL anderen minderwertigen, knotenbasierten B-Zell-Lymphomen wie follikulären und kleinen lymphozytären Lymphomen.