Scopo: Nell’International Lymphoma Study Group classification of lymphoma, il linfoma a cellule B a zona marginale extranodale (MZL) del tessuto linfoide associato alla mucosa (MALTO) è elencato come entità distintiva., Tuttavia, l’MZL nodale è elencato come entità provvisoria a causa di domande sul fatto che sia veramente una malattia o solo uno stadio avanzato di MZL di tipo MALTO. Per risolvere il problema se esiste MZL nodale primario senza coinvolgimento di siti mucosi e se è clinicamente diverso dal linfoma extranodale di tipo MALTO, abbiamo confrontato le caratteristiche cliniche di questi due linfomi.
Pazienti e metodi: Cinque ematopatologi esperti hanno raggiunto una diagnosi di consenso di MZL in 93 pazienti., Settantatré sono stati classificati come aventi MZL di tipo MALTO a causa del coinvolgimento di un sito mucoso al momento della diagnosi e 20 sono stati classificati come aventi MZL nodale a causa del coinvolgimento dei linfonodi senza coinvolgimento di un sito mucoso.
Conclusione: L’MZL nodale sembra essere un’entità distintiva della malattia piuttosto che uno stadio avanzato di MZL di tipo MALTO perché le presentazioni cliniche e i risultati di sopravvivenza sono diversi in questi due tipi di MZL. Clinicamente, l’MZL nodale è simile ad altri linfomi a cellule B di basso grado, a base di nodi, come i linfomi linfocitari follicolari e piccoli.