Che cos’è la vasculite urticaria?
La vasculite orticarioide è una forma di vasculite cutanea caratterizzata da infiammazione dei piccoli vasi sanguigni. La vasculite orticarioide può essere classificata in tre sottotipi. Tutti sono definiti da una misura dei livelli di “complemento” nel sangue. Il sistema del complemento è un insieme di proteine che contribuiscono e amplificano le risposte immunitarie. Essi svolgono un ruolo in alcuni, ma non tutti, disturbi autoimmuni, tra cui alcune forme di vasculite orticaria.,
Vasculite orticarioide normocomplementemica (NUV)
NUV viene diagnosticata quando un paziente presenta i principali sintomi di Vasculite orticarioide combinata con livelli normali di complementi di C1q. NUV è generalmente la forma meno grave di vasculite orticarioide. È meno probabile che sia associato a qualsiasi altro sintomo.,
Vasculite orticarioide ipocomplementemica (HUV)
HUV viene diagnosticata quando il paziente presenta i principali sintomi della Vasculite orticarioide combinata con livelli inferiori al normale di complementi C1q e livelli elevati di anticorpi anti-C1q (anticorpi che attaccano i complementi C1q). HUV è una forma più grave di vasculite orticarioide ed è probabile che includa sintomi come macchie viola o rosso scuro o eruzione cutanea (una tipica eruzione vasculitica); dolori articolari artritici; difficoltà respiratorie come asma e dolori di stomaco., Alcuni considerano HUV come una forma di SLE (Lupus), anche se i pazienti HUV di solito test anticorpo anti-nucleare (ANA) negativo invece del normale risultato positivo per i pazienti Lupus.
Sindrome da vasculite orticarioide ipocomplementemica (HUVS)
HUVS è una forma molto rara e grave di Vasculite orticarioide. I pazienti con HUVS presentano anomalie del complemento più estese (bassi componenti circolanti del complemento 3 ° e 4°)., Così come i sintomi di HUV, i pazienti che soffrono di problemi sistemici quali: episcleritis o uveite (iniettati di sangue o occhi infiammati) (trovato nel 30% dei pazienti); lieve glomerulonefrite (malattia renale); pleurite (infiammazione della membrana che circonda i polmoni); angioedema (gonfiore dei tessuti sotto la pelle) (trovato nel 50% dei pazienti); Malattia Polmonare Ostruttiva Cronica (BPCO) (difficoltà di respirazione) (trovato nel 50% dei pazienti), e coinvolgimento cardiaco come l’infarto miocardico (attacco di cuore)
Che sono interessati?,
NUV è più comune tra i 30-40 anni e si trova nelle donne più degli uomini. HUV e HUVS si trovano quasi esclusivamente nelle donne.
Qual è l’eziologia (causa)?
La causa della vasculite orticarioide non è nota nel 50% dei casi., Tuttavia possono essere associati o innescato da autoimmuni/malattie del tessuto connettivo come il Lupus Eritematoso Sistemico (LES o semplicemente Lupus) l’Artrite Reumatoide, o si verificano nel contesto di una vasculite sistemica, sindrome, come di Churg-Strauss sindrome (Eosinophillic Granulomatosi con polyangiitis microscopico); infezioni o virus come l’epatite; una reazione ad alcuni farmaci come gli ACE-inibitori; alcuni tipi di diuretici; la penicillina e il Non-Steroidei farmaci Anti-Infiammatori non steroidei (Fans); cancro; e Ghiandolare problemi, come il morbo di basedow (ipertiroidismo).,
Quali sono i sintomi?
Il sintomo principale è un’eruzione urticaria ricorrente (“ortica pungente”) che dura più di 24 ore e “brucia” piuttosto che “prude”, lasciando segni sulla pelle quando si schiarisce.
Diagnosi
Come in altri tipi di vasculite, la diagnosi dipenderà dal medico che riconosce il modello dei sintomi e dei risultati dell’esame., Il sangue è comunemente preso per verificare i livelli elevati di ” proteina C-reattiva “(CRP) e” Tasso di sedimentazione degli eritrociti ” (ESR) che indicano l’infiammazione nel corpo. Biopsie cutanee e renali possono anche essere prese per confermare la diagnosi.
Il test per i componenti del complemento C1q, anti-C1q, C3 e C4 è essenziale per determinare il tipo di vasculite orticarioide.
I test possono anche essere fatti per i livelli di anticorpi anti-nucleari (ANA) (che sono positivi nel 30-50% dei pazienti) e i livelli di Anti ds-DNA possono anche essere positivi.,
Trattamento
I casi più lievi di vasculite orticarioide possono essere semplicemente trattati con antistaminici e FANS come l’Iprofene. I corticosteroidi quale Prednisolone potrebbero essere usati per i casi più persistenti. Tuttavia per le forme più gravi di vasculite orticarioide, gli steroidi come il Prednisolone sono solitamente prescritti per ridurre l’infiammazione e immunosoppressori come azatioprina, ciclofosfamide o micofenolato Mofetile (CellCept).,
Nei casi in cui un paziente non risponde al trattamento, immunoglobuline endovenose e anticorpi monoclonali anti-citochine o rituximab possono avere un ruolo.
Se la malattia è molto grave possono essere somministrate anche grandi dosi di Metilprednisolone o plasmaferesi (scambio plasmatico). Quando la malattia diventa tranquilla farmaci meno tossici vengono utilizzati per mantenere il controllo e questi includono: Azatioprina, metotrexato e micofenolato Mofetile di solito in combinazione con prednisolone a basse dosi.,
Farmaci e gli Effetti Collaterali
Per informazioni sui principali farmaci prescritti per Orticaria Vasculite vedere:
- Azathioprine
- Ciclofosfamide
- Methotrexate
- Micofenolato Mofetile (Cellcept)
- Rituximab
- Steroidi
Per informazioni su altri farmaci utilizzati nel trattamento di vasculite vedi Glossario dei farmaci e gli effetti collaterali.,
Trattamenti – Procedure
Scambio plasmatico o plasmaferesi
Questo trattamento è talvolta usato in pazienti con vasculite grave in cui si ritiene che gli anticorpi nel sangue siano importanti nella causa della malattia. Il trattamento prevede la rimozione di anticorpi dal sangue utilizzando una macchina e restituendo il sangue “pulito” al paziente. Il trattamento può richiedere la somministrazione di emoderivati al paziente, inclusi plasma, albumina o immunoglobulina. Può anche comportare la somministrazione di farmaci per fluidificare il sangue e impedirne la coagulazione nella macchina.,
Per informazioni sullo scambio plasmatico:
- Scambio plasmatico o plasmaferesi
Prognosi
La prognosi complessiva della vasculite urticaria dipende dalla gravità della malattia e dalla quantità di danni arrecati agli organi, in particolare ai polmoni. Il rischio principale per i pazienti sembra essere la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO).
Il fumo è un importante fattore di rischio per la malattia polmonare fatale negli HUVS e i fumatori dovrebbero cercare aiuto per smettere il prima possibile.,linee 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paolo Brogan, Oxford University Press
bibliografia
- Hypocomplementemic Orticaria Vasculite, Sindrome di – Wisnieski JJ, Baer et al
- Vasculite: Approccio alla diagnosi e terapia – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Orticaria Vasculite, Sindrome di – Una Sfida Interdisciplinare – Wolfgang Grotz, Hideo Un Baba et al
- Hypocomplementemic Orticaria Vasculite, Sindrome di – Un Caso clinico e Revisione della Letteratura – Andrew Buck, Jim Christensen, e Morgan McCarty