La sclerosi laterale amiotrofica (SLA) è una malattia caratterizzata dalla progressiva perdita dei motoneuroni, ovvero delle cellule nervose coinvolte nel controllo dei muscoli volontari. Ciò porta a problemi di controllo dei muscoli, che li induce a indebolirsi gradualmente. Man mano che la malattia progredisce, i pazienti di solito trovano compiti quotidiani, come camminare e mangiare, gradualmente più difficili.,
Gli attuali trattamenti per la SLA non può invertire il danno causato dalla malattia o di fornire una cura, ma si può rallentare il deterioramento della funzione, prevenire le complicanze, e aumentare il comfort e l’indipendenza dei pazienti.
Trattamenti per la SLA approvati
Attualmente esistono due trattamenti approvati dalla Food and Drug Administration statunitense per il trattamento della SLA: Rilutek (riluzolo) e Radicava (edavarone).,
Rilutek è stato approvato dalla FDA nel 1995 ed è stato anche approvato per la commercializzazione in molti altri paesi, tra cui Canada, Australia e in tutta Europa.
Rilutek è pensato per interferire con l’attività del glutammato, uno dei messaggeri chimici che trasmettono segnali tra le cellule nervose. Troppo glutammato nel cervello e nel midollo spinale può essere tossico, come nel caso della SLA.,
Il farmaco viene assunto per via orale e può causare effetti avversi come vertigini, sintomi gastrointestinali e alterazioni della funzionalità epatica.
Radicava è stato approvato dalla FDA nel 2017 e da Health Canada nel 2018. Il trattamento è attualmente disponibile solo negli Stati Uniti, Canada, Giappone e Corea del Sud, ma è anche all’esame dell’Agenzia europea per i medicinali.,
Radicava è pensato per contrastare l’eccessivo stress ossidativo visto in ALS. Se assunto per un periodo di sei mesi, è stato dimostrato che rallenta il tasso di declino nei pazienti affetti da SLA rispetto a un placebo. Viene somministrato per infusione in vena, in genere per 10-14 giorni consecutivi, una volta al mese. Gli effetti collaterali possono includere problemi di deambulazione, lividi e mal di testa., Possono anche verificarsi gravi reazioni allergiche al bisolfito di sodio nella formulazione.
Trattamenti sintomatici per la SLA
Esistono altri farmaci mirati ad alcuni dei sintomi specifici della SLA. Ad esempio, miorilassanti come baclofen o diazepam possono essere prescritti per trattare crampi muscolari, spasmi e spasticità, e gabapentin può aiutare a controllare il dolore.
La concentrazione della saliva in bocca a causa della difficoltà di deglutizione può anche essere trattata con medicinali come Elavil (amitriptilina), triesifenidil, Scopaderm (patch di scopolamina) o il più potente Robinul (glicopirrolato).,
I farmaci possono anche essere necessari per il trattamento di stitichezza, affaticamento, depressione, difficoltà a dormire e influenza pseudobulbare, che è esplosioni incontrollate di ridere o piangere.
Terapie non farmacologiche
Le terapie non farmacologiche sono una parte essenziale della gestione della SLA. Questi includono cambiamenti nello stile di vita come mangiare cibi facili da deglutire, che è consigliato soprattutto nelle prime fasi della malattia. Man mano che la condizione progredisce, tuttavia, potrebbe essere necessario un tubo di alimentazione per ridurre il rischio di soffocamento.,
La fisioterapia per affrontare il dolore e la mobilità e l’uso di attrezzature come bretelle o una sedia a rotelle può aiutare a prolungare l’indipendenza.
I terapeuti occupazionali possono anche fornire consigli sugli adattamenti in casa.
Poiché i muscoli coinvolti nel discorso sono interessati, la logopedia può aiutare i pazienti affetti da SLA a farsi capire ed esplorare altri metodi di comunicazione, inclusi i sintetizzatori vocali computerizzati.
Quando la respirazione diventa più difficile, l’attrezzatura può essere necessaria durante la notte., Nelle fasi successive della malattia, può essere necessario un ventilatore collegato a un tubo di respirazione inserito nella trachea.
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