Criteri di selezione: Tipi di studi: tutti gli studi randomizzati o quasi randomizzati.
Tipi di partecipanti: tutti gli adulti e i bambini con una diagnosi di sindrome miastenica di Lambert-Eaton, con o senza carcinoma polmonare a piccole cellule. Tipi di interventi: qualsiasi forma di trattamento medico (farmacologico o fisico). Tipi di misure di risultato: Primario: variazione del punteggio della scala della forza muscolare (punteggio quantitativo della miastenia Gravis) o della forza muscolare degli arti misurata dalla miometria., Secondario: miglioramento dell’ampiezza media dei potenziali d’azione del muscolo composto a riposo. L’ampiezza media utilizzata era la media di tutti i muscoli testati.
Raccolta e analisi dei dati: Abbiamo identificato tre studi randomizzati controllati. I dati dei singoli pazienti erano disponibili solo per uno studio.
Risultati principali: I tre studi ammissibili comprendevano due studi controllati sugli effetti della 3,4-diaminopiridina rispetto al placebo in un totale di 38 pazienti con sindrome miastenica di Lambert-Eaton, uno dei quali era di tipo crossover., Un terzo studio crossover ha confrontato il trattamento con immunoglobuline per via endovenosa con placebo in nove pazienti con sindrome miastenica di Lambert-Eaton. Una meta-analisi dei risultati degli endpoint primari di questi studi non è stata possibile a causa delle differenze nei confronti e negli endpoint e, in due studi, della mancanza di dati sui singoli pazienti. EFFETTI DI 3,4-DIAMINOPIRIDINA: Due studi di 3,4-diaminopiridina hanno riportato un miglioramento significativo nell’endpoint primario del punteggio di forza muscolare, o misurazione miometrica degli arti dopo il trattamento., Entrambi gli studi hanno anche riportato un miglioramento significativo dell’endpoint secondario dell’ampiezza del potenziale d’azione del muscolo composto a riposo dopo 3,4-diaminopiridina, rispetto al placebo. Una meta-analisi dei risultati dell’endpoint primario non è stata possibile a causa di marcate differenze in questi due studi per quanto riguarda le misure di outcome primario. Tuttavia, è stata possibile una meta-analisi dell’endpoint secondario (miglioramento dell’ampiezza del potenziale d’azione medio del muscolo composto a riposo)., È stato necessario assumere una correlazione nota (somiglianza) delle risposte accoppiate per ciascun individuo nei due periodi di trattamento al fine di consentire correttamente la progettazione incrociata di uno dei due studi (il coefficiente di correlazione è stato assunto come 0.5 nei calcoli). Usando questo approccio, la meta-analisi ha rivelato un beneficio complessivo significativo nell’ampiezza del potenziale d’azione del muscolo composto dopo il trattamento con 3,4-diaminopiridina. La differenza media ponderata complessiva è stata di 1,80 mV (intervallo di confidenza al 95% da 0,82 a 2,78), favorendo il trattamento., Questi risultati non erano sensibili all’ipotesi formulata perché il beneficio complessivo stimato era ancora significativo quando si presumeva che la correlazione fosse inferiore a 0,1. EFFETTI DELL’IMMUNOGLOBULINA PER VIA ENDOVENOSA: Uno studio crossover ha riportato un miglioramento significativo nella misura dell’outcome primario della forza miometrica degli arti quando i pazienti hanno ricevuto immunoglobulina per via endovenosa rispetto alle infusioni con placebo., Questo studio ha anche dimostrato un miglioramento della misura dell’esito secondario della variazione dell’ampiezza media del potenziale d’azione del muscolo composto a riposo dopo immunoglobulina endovenosa, ma questo miglioramento non ha raggiunto la significatività. Il miglioramento clinico è durato fino a otto settimane.
Conclusioni del revisore: prove limitate da studi randomizzati controllati hanno mostrato che 3,4-diaminopiridina o immunoglobulina endovenosa hanno migliorato i punteggi di forza muscolare e le ampiezze del potenziale di azione muscolare composto in pazienti con sindrome miastenica di Lambert-Eaton., Al momento non ci sono dati sufficienti per quantificare questo effetto del trattamento. Altri possibili trattamenti, come lo scambio plasmatico, gli steroidi e gli agenti immunosoppressori non sono stati testati in studi randomizzati controllati.