Sommario
Gli schwannomi sono tumori della guaina nervosa o tumori che provengono dallo strato di isolamento che circonda le fibre nervose. All’Ospedale della colonna vertebrale dell’Istituto Neurologico di New York, siamo specializzati nel trattamento degli schwannomi spinali.
Gli schwannomi derivano dalle cellule di Schwann. Queste cellule producono una guaina isolante che circonda le fibre nervose. Le cellule di Schwann producono la guaina nervosa dalla mielina, una sostanza che producono a tale scopo., Le cellule di Schwann non esistono nel midollo spinale. Producono la loro guaina mielinica solo per i nervi al di fuori del cervello e del midollo spinale, chiamati nervi periferici.
Gli schwannomi spinali, quindi, non si presentano nel midollo spinale stesso–non ci sono cellule di Schwann lì. Invece, gli schwannomi si presentano sulle radici nervose spinali. Questi sono i nervi che si diramano dal midollo spinale per collegarlo con il resto del corpo.,
Gli schwannomi spinali sono classificati in quattro tipi in base alla loro dimensione, posizione e relazione con la dura (una sottile membrana che racchiude il midollo spinale, parti dei nervi spinali e il liquido spinale all’interno del canale spinale).
- Tipo I: situato interamente all’interno della dura. La maggior parte degli schwannomi spinali sono di tipo I.
- Tipo II: questo tumore è iniziato come un tumore di tipo I, crescendo all’interno della dura., Il tumore ha poi seguito il corso del nervo spinale ed è uscito dal canale spinale attraverso il forame neurale, il canale attraverso il quale i nervi escono dalla colonna vertebrale e viaggiano verso il corpo. I tumori di tipo II hanno quindi due componenti tumorali separate, una all’interno e una all’esterno del canale spinale, collegate attraverso la stretta apertura del forame. Questi sono indicati come tumori a forma di manubrio.
- Tipo III: situato interamente al di fuori del canale spinale. Questi sono anche chiamati tumori della guaina del nervo paraspinale.,
- Tipo IV: questo tumore è iniziato come un tumore di tipo III, che cresce al di fuori del canale spinale. Seguì il corso del nervo spinale ed entrò nel canale spinale attraverso il forame. Come i tumori di tipo II, i tumori di tipo IV sono a forma di manubrio.
Gli schwannomi sono in genere a crescita lenta e di solito benigni, cioè di solito non sono cancerogeni e non si diffondono. Gli schwannomi maligni (cancerosi) sono molto rari.
Gli schwannomi sono anche chiamati neuromi, neurilemomi e neurinomi.
Sintomi
I piccoli schwannomi spesso non producono sintomi., Quando presente, i sintomi di piccoli schwannomi possono includere dolore intermittente nell’area fornita dal nervo che dà origine al tumore.
Più comunemente, i sintomi non iniziano fino a quando la dimensione significativa del tumore mette pressione sui nervi vicini o sul midollo spinale. Questa pressione può causare dolore, intorpidimento o debolezza negli arti colpiti, difficoltà di equilibrio o mancanza di coordinazione con le mani. In alcuni pazienti, il dolore alla schiena o al collo che li risveglia di notte-il cosiddetto dolore notturno–può essere una lamentela precoce o caratteristica.,
Cause e fattori di rischio
Condizioni ereditarie chiamate Neurofibromatosi II (NF2) e Schwannomatosi possono causare schwannomi.
Si dice che i pazienti senza NF2 o Schwannomatosi abbiano schwannomi “sporadici” e questi si verificano senza fattori di rischio noti. Uomini e donne sono ugualmente colpiti. La maggior parte si verifica nei decenni centrali della vita, anche se possono occasionalmente verificarsi nei bambini e nei pazienti più anziani. I tumori sporadici della guaina nervosa sono solitamente solitari nella loro comparsa-cioè, è improbabile che un paziente con uno schwannoma sporadico sviluppi un altro., Gli schwannomi sporadici sono di gran lunga il tipo più comune di tumore della guaina nervosa.
Test e diagnosi
Gli studi di imaging di solito forniscono la diagnosi di schwannomi spinali. Le scansioni a risonanza magnetica (MR), ad esempio, utilizzano magneti, onde radio e tecnologia informatica per produrre immagini di organi e tessuti come il cervello e il midollo spinale. Le scansioni MR possono identificare schwannomi spinali piccoli come pochi millimetri.
Le scansioni MR vengono talvolta eseguite utilizzando un agente che migliora il contrasto, un materiale come un colorante che fa illuminare brillantemente alcuni tumori., L’agente che migliora il contrasto viene somministrato per via endovenosa (attraverso una IV) prima che venga eseguita la scansione Mr. La maggior parte degli schwannomi aumenta con la somministrazione di contrasto. Altri tumori intradurali, come i meningiomi e gli ependimomi mixopapillari, possono avere un aspetto simile allo schwannoma sull’imaging RM.
Trattamenti
Il trattamento degli schwannomi spinali dipende dalle dimensioni, dalla posizione e dai sintomi del tumore. Piccoli tumori che non producono alcuna pressione sui tessuti circostanti in pazienti senza sintomi possono spesso essere osservati nel tempo con scansioni RM intermittenti.,
Per tumori più grandi o sintomatici, o tumori che mostrano crescita nel tempo, di solito è raccomandata la rimozione microchirurgica. Nella maggior parte dei pazienti, la rimozione completa di questi tumori può essere ottenuta in modo sicuro utilizzando un microscopio chirurgico, strumenti molto fini e una serie di tecniche microchirurgiche. In molti casi, i pazienti sperimentano un miglioramento della funzione neurologica (vedi video).,
Resezione microchirurgica di cauda equina schwannoma con conservazione della radice nervosa
In alcuni pazienti con tumori di grandi dimensioni, la stabilizzazione spinale e la fusione possono essere eseguite dopo la rimozione completa del tumore (vedi video).
Resezione di un manubrio cervicale schwannoma con stabilizzazione