Massa mediastinica
Sebbene relativamente rara, l’incidenza precisa delle masse mediastiniche rimane poco chiara a causa della mancanza di ubiquità nella classificazione e nella definizione riportata nella letteratura medica. La maggior parte tende ad essere benigna con circa il 25% trovato maligno.
Il mediastino è l’area delimitata dall’ingresso toracico superiormente, dal diaframma inferiormente e dai riflessi pleurici mediali dei polmoni. È diviso in tre regioni anatomiche; la mediastina anteriore, media e posteriore.,
Oltre la metà di tutte le masse mediastiniche si trovano nel mediastino anteriore con il resto diviso equamente tra la mediastina media e posteriore. Comunemente si sviluppano da strutture all’interno o passando attraverso il mediastino.
Il mediastino anteriore comprende lo sterno al pericardio e ai vasi brachiocefalici. Questa regione contiene tessuto connettivo, grasso, la ghiandola del timo, i linfonodi mediastinici anteriori e le arterie e le vene mammarie interne.
Il mediastino medio si trova tra la mediastina anteriore e posteriore., Il mediastino medio contiene il cuore, la vena cava, l’aorta ascendente e trasversale, i vasi brachiocefalici, i nervi frenici, la trachea, i bronchi principali, i linfonodi e le arterie e le vene polmonari.
Il mediastino posteriore è costituito dall’aorta toracica discendente, dall’esofago, dal dotto toracico, dai gangli della catena autonomica paravertebrale, dalle vene azigote ed emizigote e dai linfonodi mediastinici posteriori.
A. Qual è la diagnosi differenziale per questo problema?
L’età, il sesso e la posizione della massa del paziente sono fondamentali per ridurre sostanzialmente il differenziale.,
La posizione più comune per una massa mediastinica è anteriore, di cui si stima che il 35% siano neoplasie timiche, circa il 25% sono linfomi, il 15% sono tumori tiroidei o altri tumori endocrini, il 10% tendono ad essere teratomi benigni e un altro 10% sono tumori maligni a cellule germinali, con il restante 5% di solito costituito da masse timiche benigne. Meno comunemente, lipomi, liposarcomi, emangiomi, fibromi, fibrosarcomi e forame di ernie diaframmatiche Morgani possono anche essere trovati nel mediastino anteriore.,
Sia nei maschi che nelle femmine di età superiore ai 40 anni, una massa in questa posizione sarà molto probabilmente un timoma (~50%). Un gozzo tiroideo substernal sarebbe il prossimo più comune, trovato in circa il 10% – 30% dei pazienti e, successivamente, linfoma, cisti timiche, teratomi e tumori delle cellule germinali. Nelle donne adulte di età inferiore ai 39 anni, il linfoma (malattia di Hodgkin o linfoma non Hodgkin a grandi cellule del mediastino) è più comune, seguito da neoplasie timiche e teratomi benigni. Negli uomini di età inferiore ai 39 anni, nessun particolare tipo di massa predomina.,
Le masse mediastiniche sono più probabili essere linfoadenopatie secondarie a metastasi o malattie granulomatose, masse vascolari e circa il 20% sono cisti di duplicazione precedenti come cisti pleuropericardiche e broncogene.
Le masse mediastiniche posteriori più comuni sono tumori neurogenici (ad esempio Schwanomi, neurofibromi), meningoceli, meningomieloceli, cisti gastroenteriche o diverticoli esofagei. Meno comunemente, il forame delle ernie di Bochdalek e l’ematopoiesi extramidollare paraossea possono essere visti anche nel mediastino posteriore.,
Informazioni storiche importanti nella diagnosi di questo problema.
I pazienti di solito rimangono asintomatici con masse mediastiniche; solo circa un terzo degli adulti presenta sintomi. Le masse sono comunemente scoperte sull’imaging radiografico eseguito per altri motivi. Le lesioni maligne tendono a causare sintomi più delle lesioni benigne.
I sintomi possono dipendere dalla posizione della massa e dalla successiva invasione delle strutture locali o possono svilupparsi da effetti sistemici/paraneoplastici della massa.
Le masse anteriori possono portare a dolore toracico, dispnea e ortopnea., Un terzo dei timomi sono invasivi e quindi questi pazienti possono provare dolore toracico, tosse o dispnea come conseguenza della compressione o dell’invasione di massa. Trenta a cinquanta per cento di quelli con timomi hanno anche miastenia grave così sintomi di debolezza, stanchezza, ptosi, diplopia e disfagia possono essere segnalati. Circa il 10% dei pazienti con timoma sviluppa ipogammaglobulinemia e il 5% può avere aplasia dei globuli rossi puri (RBC). I timomi sono anche associati a condizioni autoimmuni come lupus eritematoso sistemico, dermatomiosite, polimiosite e miocardite., I sintomi di tireotossicosi e ipercalcemia possono insorgere in presenza di gozzi e adenomi paratiroidei, rispettivamente.
Il paziente con linfoma può sperimentare linfoadenopatia periferica e i tipici sintomi costituzionali B di febbri, brividi, sudorazione notturna e perdita di peso. Se il mediastino è più pesantemente coinvolto, possono verificarsi dolore toracico, tosse, sindrome della vena cava superiore, paralisi del nervo laringeo frenico o ricorrente, tamponamento cardiaco, versamento pleurico e pericardico., Negli uomini di età inferiore ai 39 anni, se questi sintomi si sviluppano nell’arco di giorni o settimane, è più probabile un tumore a cellule germinali non seminomatose o un linfoma linfoblastico non-Hodgkin. Se questi sintomi si sviluppano per settimane o mesi, è più probabile il seminoma o il linfoma. Se si sviluppa un decorso più indolente o asintomatico, allora questo gruppo di uomini avrà probabilmente un timoma o un teratoma.
Le masse mediastiniche medie possono anche portare alla compressione dei vasi sanguigni o delle vie aeree causando così la sindrome della vena cava superiore o l’ostruzione delle vie aeree., Le cisti broncogene portano a sintomi in circa il 40% dei pazienti, che si lamentano di tosse, dolore toracico, infezioni respiratorie ricorrenti o dispnea. Circa il 70% delle cisti pericardiche si trovano nell’angolo cardiofrenico destro e quindi questi pazienti possono presentare sintomi di insufficienza cardiaca destra.
Le masse mediastiniche posteriori possono interferire sull’esofago e portare a disfagia o odinofagia. Altri sintomi che i pazienti possono lamentarsi includono tosse, emottisi, raucedine e respiro sibilante., Circa il 50% dei pazienti con tumori neurogeni sono asintomatici, ma il resto può causare mal di schiena e sintomi compressivi in quanto erodono e deformano i corpi spinali ventrali che si trovano in prossimità di.
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I raggi X postero-posteriori e laterali del torace sono di solito il test di prima linea eseguito, ma la tomografia computerizzata (CT) con contrasto endovenoso (IV) è il test più prezioso per le masse mediastiniche., La risonanza magnetica (MRI) non viene eseguita di routine per le masse mediastiniche, tuttavia, le masse neurogene e la loro estensione intraspinale sono valutate al meglio con la risonanza magnetica. La risonanza magnetica è considerata la modalità superiore se è richiesta la differenziazione della cistica dalle masse solide e può delineare l’iperplasia timica dal timoma. La risonanza magnetica senza contrasto è anche una valida alternativa per valutare le masse mediastiniche in pazienti con controindicazioni al contrasto IV (ad esempio insufficienza renale o allergia). Nei pazienti che hanno una precedente storia di radioterapia, la risonanza magnetica può identificare meglio le cicatrici da malattia residua., L’importanza complessiva aggiunta di acquisire l’imaging appropriato è quello di aiutare nella pianificazione chirurgica.
Tuttavia, se si sospetta un timoma, deve essere eseguita una risonanza magnetica cerebrale per valutare la miastenia grave.
Una volta che la TAC stabilisce che c’è una massa, una biopsia è richiesta tipicamente per patologia. In attesa dei risultati della biopsia è possibile inviare test di laboratorio. Un esame emocromocitometrico completo (CBC), pannello metabolico di base (BMP) deve essere controllato., Se c’è una preoccupazione per il linfoma, devono essere controllati un acido urico, lattato deidrogenasi (LDH), velocità di sedimentazione degli eritrociti (ESR) e fosfatasi alcalina. Per teratomi controllare alfa-fetoproteina (aFP) e gonadotropina corionica umana (β-HCG). Circa il 90% dei pazienti sospettati di tumori a cellule germinali non seminomatose avrà un α-FP sierico significativamente elevato e/o β-HCG sierico. Di quelli con seminomi, α-FP è tipicamente normale con un siero leggermente aumentato β-HCG., Per escludere le cause della tiroide, controllare l’ormone stimolante la tiroide (TSH); i livelli di calcio, fosfato e ormone paratiroideo dovrebbero anche essere controllati per escludere le cause paratiroidee.
Quando si sospetta il timoma, il livello anticorpale sierico del recettore anti-acetilcolina deve essere controllato prima dell’intervento chirurgico per guidare la pianificazione preoperatoria ed evitare la crisi miastenica postoperatoria.
Se è richiesta una valutazione per un adenoma paratiroideo, date le loro piccole dimensioni di solito inferiori a 3 centimetri, l’imaging nucleare MRI o Tecnezio (99mTc) è più efficace.,
Se tutte le caratteristiche cliniche e la demografia del paziente si adattano alle caratteristiche radiologiche patognomoniche tipiche, la biopsia non è necessariamente indicata e si può procedere al trattamento. Sebbene quando si valuta un linfoma, il tessuto deve essere ottenuto per la stadiazione e la pianificazione del trattamento.
In definitiva una biopsia, una biopsia con ago centrale o un’escissione chirurgica, è necessaria per una diagnosi finale. Poiché l’aspirazione con ago sottile limita la quantità di tessuto disponibile per ulteriori sottotipizzazioni come l’immunoistochimica e la citometria a flusso, non è preferibile quando viene preso in considerazione il linfoma., Se è necessario un campionamento più ampio, è necessario prendere in considerazione la mediastinoscopia o la chirurgia toracoscopica video assistita (VAT).
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Il trattamento della massa dipende dalla patologia della massa. Le cisti in genere possono essere osservate a meno che non stiano causando un significativo carico di sintomi. Se la lesione è sintomatica o comprime il cuore, è possibile eseguire il drenaggio o la chirurgia toracica. Teratomi, timomi e altre lesioni benigne richiedono la resezione chirurgica. A seconda del grado, la radioterapia postoperatoria può anche essere somministrata per i timomi., Linfomi, tumori delle cellule germinali e altre lesioni maligne sono meglio trattati con la chemioterapia sotto la cura di un oncologo.
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Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. “Tumori del mediastino”. Petto. vol. 128. 2005 Ott. pp. 2893-909.