I tumori neuroendocrini pancreatici (noti anche come tumori a cellule insulari o carcinoma a cellule insulari) sono un tipo di tumore neuroendocrino trovato nel pancreas.
Solo il 5% dei tumori pancreatici si verifica nelle cellule dell’isolotto. La stragrande maggioranza dei tumori trovati nel pancreas sono adenocarcinoma, che è più comunemente indicato come cancro al pancreas.
Alcuni tumori neuroendocrini pancreatici sono funzionali, il che significa che producono ormoni in eccesso che possono portare a una varietà di sintomi correlati all’ormone., (I tumori non funzionali non producono ormoni.) Esistono diversi tipi di tumori neuroendocrini pancreatici funzionali, descritti di seguito.
Insulinomi
Questo tipo di tumore produce troppa o troppo poca insulina, un ormone che regola la glicemia (glucosio). Gli insulinomi possono causare bassi livelli di zucchero nel sangue, che portano a sintomi come vertigini e sensazione di testa leggera.
Glucagonomas
Questi tumori possono interferire con la produzione di glucosio nel sangue, causando un aumento della glicemia e del diabete. Raramente, i glucaganomi possono causare un’eruzione cutanea quando diventano avanzati.,
Somatostatinomas
Questi tumori interrompono la produzione di una varietà di ormoni, portando a diabete, calcoli biliari e incapacità di digerire i grassi.
Gastrinomas
Questo tipo di tumore aumenta la produzione di gastrina, un acido dello stomaco che aiuta nella digestione e può portare alla formazione di ulcere gastriche.
VIPomas
Questo tipo di tumore interrompe la produzione di peptide intestinale vasoattivo (VIP), che aiuta a controllare la secrezione e l’assorbimento dell’acqua nell’intestino. I vipomi possono causare grave diarrea.,
GRFomas
Questi tumori producono quantità eccessive di fattore di rilascio dell’ormone della crescita, che può portare a una crescita improvvisa delle mani e dei piedi (acromegalia).
ACTHoma
Questi tumori producono quantità eccessive di ormone ACTH. Troppo ACTH aumenta la produzione di steroidi, che può portare ad aumento di peso, depressione, lividi facili, aumento del rischio di infezione e pelle scura.
Fattori di rischio
Ci sono pochi fattori di rischio noti per il tumore neuroendocrino pancreatico., Tuttavia, una storia familiare di neoplasia endocrina multipla di tipo 1 (MEN1) sindrome — una rara malattia genetica che può causare le ghiandole paratiroidi, ghiandola pituitaria e pancreas a produrre troppi ormoni — può aumentare il rischio di una persona per un tumore neuroendocrino pancreatico.,
Sintomi
a Seconda degli ormoni prodotti dal tumore, pancreas tumori neuroendocrini può causare una varietà di sintomi, tra cui:
- diabete
- l’ipoglicemia (basso livello di zucchero nel sangue)
- calcoli biliari
- ulcere dello stomaco
- diarrea grave
- improvvisa crescita delle mani e dei piedi (acromegalia)
Diagnosi
Molti pancreas tumori neuroendocrini sono trovati attraverso gli studi di imaging eseguite per altri problemi di salute.,
Se si sospetta un tumore neuroendocrino pancreatico e se i pazienti presentano uno dei sintomi sopra descritti, è possibile eseguire esami del sangue e delle urine per cercare quantità anormali di ormoni e altre sostanze (peptidi) prodotte dal tumore, tra cui cromogranina A (una proteina che si trova comunemente in molti tumori carcinoidi), serotonina e 5HIAA (un sottoprodotto della serotonina).
I test di imaging possono anche essere eseguiti per determinare la posizione e le dimensioni esatte del tumore, se si è diffuso ad altri organi e se può essere rimosso con un intervento chirurgico.,
- Ultrasuoni endoscopici
Il medico può inserire un endoscopio — un tubo sottile e flessibile collegato a una piccola sonda ad ultrasuoni — attraverso la bocca nello stomaco o nell’intestino. La sonda ad ultrasuoni rimbalza le onde sonore dalle pareti dello stomaco o dell’intestino.
- Biopsia
Un piccolo campione del tumore può essere ottenuto per l’esame al microscopio attraverso una tecnica chiamata aspirazione con ago sottile.,
- Risonanza magnetica e scansione TC trifasica
La risonanza magnetica o la scansione TC trifasica, che fornisce immagini durante tre diverse fasi del flusso sanguigno attraverso il fegato, forniscono una diagnosi più accurata rispetto alla TC di routine. Questi test sono spesso utilizzati per determinare se il tumore si è diffuso al fegato o ai linfonodi vicini. A volte un colorante viene iniettato nell’organo per aiutare a fornire dettagli migliori.,
- OctreoScan (Somatostatin Receptor Scintigraphy) Imaging
La maggior parte dei tumori neuroendocrini assorbe grandi quantità di somatostatina, una sostanza che sopprime gli ormoni coinvolti nella crescita, nel metabolismo e nella digestione. I pazienti sospettati di avere un tumore neuroendocrino ricevono un’iniezione di octreotide, una forma sintetica di somatostatina che è attaccata a una sostanza radioattiva. I test di imaging sensibili alle radiazioni rivelano quanto octreotide è stato assorbito, indicando la presenza e le dimensioni di un tumore., I tumori che assorbono l’octreotide possono essere trattati con una terapia con octreotide (descritta di seguito nella sezione di trattamento).
Trattamento
Il trattamento dei tumori neuroendocrini pancreatici può includere una combinazione di chirurgia, terapia ormonale, radioterapia e chemioterapia.
- Chirurgia
La rimozione chirurgica del tumore è considerata il trattamento più efficace per i tumori a cellule insulari. I tumori che non si sono diffusi oltre il pancreas (tumori localizzati) possono essere rimossi insieme a una piccola porzione di tessuto sano che circonda il tumore., Questa procedura è molto meno estesa del tipo di intervento chirurgico usato per trattare l’adenocarcinoma del pancreas.
- Terapia ormonale
I pazienti con tumori neuroendocrini pancreatici funzionali che non possono essere rimossi chirurgicamente possono beneficiare di iniezioni mensili di octreotide, un ormone sintetico che controlla i sintomi correlati all’ormone e può avere il potenziale per rallentare la crescita del tumore.,
- Radioterapia e chemioterapia
La chemioterapia è solitamente riservata ai pazienti i cui tumori neuroendocrini pancreatici iniziano a crescere durante il trattamento con octreotide o se un paziente ha sintomi del tumore che non sono ben controllati dall’octreotide. Inoltre, la chemioterapia può essere utilizzata per trattare tumori che contengono cellule a crescita rapida (indifferenziate).,
La radioterapia a fascio esterno, che fornisce radiazioni da una macchina al di fuori del corpo, viene in genere utilizzata solo per trattare pazienti con tumori neuroendocrini pancreatici che causano sintomi come il dolore, in particolare quando si sono metastatizzati all’osso.
- Terapia radiomarcata MIBG
Alcuni tumori neuroendocrini pancreatici assorbono un ormone chiamato noradrenalina. Questi tumori possono rispondere a una tecnica di medicina nucleare chiamata terapia radiomarcata MIBG., In questo trattamento, al paziente viene somministrata una dose endovenosa di MIBG, una proteina simile alla noradrenalina ed è attaccata a una sostanza radioattiva. Il MIBG viene assorbito dal tumore, permettendo alla sostanza radioattiva di distruggere selettivamente le cellule tumorali.
- Approcci sperimentali
I ricercatori del Memorial Sloan Kettering stanno esplorando nuovi approcci terapeutici utilizzando un modello murino che esibisce tumori neuroendocrini pancreatici. Questo modello sarà utilizzato per condurre test in fase iniziale di nuove terapie farmacologiche e trattamenti mirati a base di anticorpi., Il modello tumorale neuroendocrino pancreatico sarà utilizzato anche per testare una nuova classe di farmaci che possono avere il potenziale per bloccare la produzione di una proteina chiamata proteasi catepsina, che si pensa di promuovere la crescita dei tumori neuroendocrini pancreatici.