La maggior parte delle forme di pemfigoide causa eruzioni cutanee e vesciche. Le persone con pemfigoide di solito sperimentano i sintomi periodicamente tra i tempi di remissione, spesso per mesi o anni.
La posizione, l’estensione e la tempistica di questi sintomi variano tra gli individui e i tipi di pemfigoide sperimentato.
Pemfigoide bolloso
Condividi su PinterestImmagine di credito: Jim France, 2013
Il pemfigoide bolloso tende a causare vesciche su aree, come la parte inferiore del tronco, l’inguine, le ascelle, le cosce interne, le suole e le palme.
La condizione si presenta spesso come chiazze estremamente pruriginose di pelle sollevata e irritata insieme a vesciche che non scoppiano facilmente. Le bolle piene di liquido chiaro o sanguinante possono variare in larghezza da pochi millimetri a centimetri.
La pelle che circonda le vesciche può apparire inalterata o rossa. Mentre i sintomi sono spesso dolorosi, di solito non si verificano cicatrici.,
La maggior parte delle persone con pemfigoide bolloso sperimenta una riacutizzazione dei sintomi seguita da periodi senza sintomi. La condizione può persistere per anni.
Si stima che tra il 10 e il 40% di quelli con pemfigoide bolloso sperimentino anche vesciche sulle mucose.
Ogni anno, circa 7 a 10 persone su 1 milione di sviluppare pemfigoide negli Stati Uniti.
Sebbene raro, il pemfigoide è la principale causa di disturbi vescicanti in quelli sopra i 65 anni. Le probabilità di sviluppare la condizione aumentano drasticamente dopo l’età di 70 anni.,
Alcune terapie e farmaci possono causare pemfigoide bolloso. Si pensa che altre condizioni di salute specifiche aumentino la probabilità di sviluppare la condizione.,ors includono:
- lesioni della pelle, particolarmente grave, ferite, infezioni, ustioni
- luce ultravioletta UV soprattutto le terapie a base
- radiazioni ionizzanti, in particolare la radiazione terapie a base
- diuretici
- penicillina
- sulfasalazine
- etanercept
- psoriasi
- condizioni neurologiche, come il morbo di Parkinson o demenza
- Grave malattia (tiroide)
pemfigoide Cicatriziale
i Casi di pemfigoide cicatriziale (CP), noto anche come pemfigoide della membrana mucosa, spesso coinvolgono vesciche esclusivamente sulle membrane mucose.,
Le vesciche spesso diventano ulcere significative che portano a una perdita di pelle e successive cicatrici. L’entità delle cicatrici da casi gravi può causare la deturpazione.
Molte persone con CP sperimentano inizialmente vesciche in bocca prima che il CP si muova su altri rivestimenti della mucosa, come gli occhi e il naso. Le persone di solito sperimentano la condizione per la prima volta tra i 40 ei 70 anni.
Si pensa che le donne abbiano due volte più probabilità degli uomini di sperimentare CP. Quelli con un sistema immunitario indebolito sembrano anche essere a più alto rischio di sviluppare la condizione.,
le Parti del corpo più comunemente colpiti sono:
- bocca
- occhi
- gola
- profumo
- esofago (deglutizione muscolare)
- ano
- genitali
In alcuni casi, il cuoio capelluto, la faccia, e del collo può anche essere colpiti. Vesciche cutanee si pensa che si verifichi nel 25-30 per cento di quelli con CP.
I casi di CP richiedono quasi sempre cure mediche. Vesciche in bocca può rendere difficile mangiare. Se grave, può portare a malnutrizione o perdita di peso., Vesciche e cicatrici delle mucose dell’occhio possono portare a compromissione o perdita della vista.
Pemfigoid gestationis
Questa forma si sviluppa durante la gravidanza, causando vesciche e un’eruzione cutanea molto pruriginosa sulla parte superiore del corpo.
Le papule tendono a svilupparsi per prime, apparendo come piaghe simili all’alveare sull’addome, specialmente intorno all’ombelico. Le piaghe si muovono quindi verso l’esterno, interessando il tronco e gli arti.
Dopo alcune settimane, le vesciche si formano spesso in un modello circolare accanto o all’interno di patch di papule. Le cicatrici non si verificano in genere a meno che non siano accompagnate da infezione.,
In meno del 5% di tutti i casi, la condizione può essere trasmessa dalla madre al bambino nel grembo materno.
Pemfigoide gestationis si sviluppa improvvisamente durante le ultime fasi della gravidanza. La circostanza può accadere in tutto il punto durante la gestazione, tuttavia e può divampare durante o direttamente dopo la consegna.
Per la maggior parte delle donne, il rischio di sviluppare gestationis pemfigoide è piccolo, interessando circa 1 su 50.000 gravidanze.
La condizione si verifica più comunemente nelle donne bianche e in coloro che hanno avuto più gravidanze precedenti o hanno usato contraccettivi orali., Pemfigoide gestationis è anche molto più comune nelle donne con ulteriori condizioni autoimmuni.