Che cosa causa i tumori di Wilms?

Sebbene esista un chiaro legame tra i tumori di Wilms e alcune sindromi da difetti alla nascita e cambiamenti genetici, la maggior parte dei bambini con questo tipo di cancro non presenta difetti alla nascita noti o alterazioni genetiche ereditarie.

I ricercatori non sanno ancora esattamente perché alcuni bambini hanno tumori di Wilms, ma hanno fatto grandi progressi nella comprensione di come si sviluppano i reni normali e di come questo processo possa andare storto, portando a un tumore di Wilms.

I reni si sviluppano molto presto quando un feto cresce nel grembo materno., Alcune delle cellule che dovrebbero svilupparsi in cellule renali mature a volte rimangono come cellule renali precoci e potrebbero rimanere anche dopo la nascita del bambino. Di solito, queste cellule maturano quando il bambino ha dai 3 ai 4 anni. Ma se questo non accade, le cellule potrebbero in qualche modo iniziare a crescere fuori controllo, il che potrebbe causare un tumore di Wilms.

Cambiamenti nei geni

Le normali cellule umane crescono e funzionano principalmente in base alle informazioni contenute nel DNA di ciascuna cellula. Il DNA è la sostanza chimica in ciascuna delle nostre cellule che costituisce i nostri geni, che controllano il funzionamento delle nostre cellule., I geni sono confezionati in cromosomi (lunghi filamenti di DNA). Normalmente abbiamo 23 coppie di cromosomi in ogni cellula (con un set di cromosomi provenienti da ciascun genitore). Di solito assomigliamo ai nostri genitori perché sono la fonte del nostro DNA. Ma il DNA influisce più di come guardiamo.

Alcuni geni controllano quando le nostre cellule crescono, si dividono in nuove cellule e muoiono:

• I geni che aiutano le cellule a crescere, dividere o rimanere in vita sono chiamati oncogeni.
• I geni che rallentano la divisione cellulare o causano la morte delle cellule al momento giusto sono chiamati geni soppressori del tumore.,

I tumori possono essere causati da cambiamenti del DNA (mutazioni) che attivano gli oncogeni o spengono i geni soppressori del tumore. Cambiamenti in alcuni geni nelle prime cellule renali possono portare a problemi come i reni si sviluppano.

A volte questi cambiamenti genetici vengono trasmessi da un genitore a un bambino, ma la maggior parte dei tumori di Wilms non sembra essere causata da mutazioni genetiche ereditarie. Invece, sembrano derivare da cambiamenti genetici che si verificano all’inizio della vita di un bambino, forse anche prima della nascita.,

Cambiamenti genetici nei tumori di Wilms

I medici hanno scoperto che alcuni tumori di Wilms hanno cambiamenti in geni specifici:

• Un piccolo numero di tumori di Wilms ha cambiamenti o perdita dei geni WT1 o WT2, che sono geni soppressori del tumore trovati sul cromosoma 11. Cambiamenti in questi geni e alcuni altri geni sul cromosoma 11 possono portare alla crescita eccessiva di alcuni tessuti del corpo. Questo può spiegare perché alcune altre anomalie della crescita, come quelle descritte nei fattori di rischio per i tumori di Wilms, a volte si trovano insieme ai tumori di Wilms.,
• In un piccolo numero di tumori di Wilms c’è un cambiamento in un gene soppressore del tumore noto come WTX, che si trova sul cromosoma X.
• Un altro gene che a volte è alterato nelle cellule tumorali di Wilms è noto come CTNNB1, che si trova sul cromosoma 3.

Non è chiaro esattamente cosa causi l’alterazione di questi geni.

Sono stati trovati diversi altri cambiamenti genetici o cromosomici nelle cellule tumorali di Wilms. In genere, è necessario più di un cambiamento genetico per causare il cancro. Nessuno dei cambiamenti genetici trovati finora è visto in tutti i tumori di Wilms., Ci sono anche probabilità di essere altri cambiamenti genetici che non sono ancora stati trovati.

I ricercatori ora capiscono alcuni dei cambiamenti genetici che possono verificarsi nei tumori di Wilms, ma non è ancora chiaro quali siano le cause di questi cambiamenti. Alcuni cambiamenti genetici possono essere ereditati, ma la maggior parte dei tumori di Wilms non sono il risultato di sindromi ereditarie note.

Alcuni cambiamenti genetici possono essere solo eventi casuali che a volte accadono all’interno di una cellula, senza avere una causa esterna., Non ci sono cause note legate allo stile di vita o ambientali dei tumori di Wilms, quindi è importante sapere che non c’è nulla che questi bambini o i loro genitori avrebbero potuto fare per prevenire questi tumori.