Che cosa è carcinoma cistico adenoide?
Il carcinoma cistico adenoide (ACC) è una forma non comune di neoplasia maligna che si presenta all’interno delle ghiandole secretorie, più comunemente le ghiandole salivari maggiori e minori della testa e del collo. Altri siti di origine includono la trachea, la ghiandola lacrimale, il seno, la pelle e la vulva. Questa neoplasia è definita dal suo aspetto istologico distintivo.,
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale è in gran parte quella di altre neoplasie benigne e maligne che si presentano in queste posizioni. Nelle ghiandole salivari questi includono tumore misto benigno, carcinoma mucoepidermoide e adenocarcinoma polimorfo di basso grado (PLGA). La diagnosi differenziale istologica principale nelle ghiandole salivari minori è tra ACC e PLGA, che condividono molte caratteristiche. In altri siti, ACC può essere confuso per motivi istologici con una forma variante di carcinoma squamoso noto come carcinoma squamoso basaloide.,
Segni & Sintomi
Questi dipendono in gran parte dal sito di origine del tumore. Le lesioni precoci delle ghiandole salivari si presentano come masse indolori della bocca o del viso, che di solito crescono lentamente. I tumori avanzati possono presentarsi con dolore e / o paralisi nervosa, poiché questa neoplasia ha una propensione ad invadere i nervi periferici. I tumori della ghiandola lacrimale possono presentarsi come proptosi e cambiamenti nella visione. L’ACC che si manifesta nell’albero tracheobronchiale può presentare sintomi respiratori, mentre i tumori che si verificano nella laringe possono portare a cambiamenti nel linguaggio.,
Decorso clinico
A causa della sua lenta crescita, ACC ha un decorso relativamente indolente ma implacabile. A differenza della maggior parte dei carcinomi, la maggior parte dei pazienti con ACC sopravvive per 5 anni, solo per avere tumori ripresentarsi e progredire. In un recente studio su una coorte di 160 pazienti con ACC, la sopravvivenza specifica della malattia era dell ‘ 89% a 5 anni ma solo del 40% a 15 anni. Un’altra caratteristica insolita di ACC è che, a differenza della maggior parte dei carcinomi, raramente metastatizza ai linfonodi regionali. La metastasi a distanza è la presentazione più comune di fallimento del trattamento., Il polmone è di gran lunga il sito più comune di metastasi, con il fegato è il secondo sito più comune. Le metastasi ossee di solito indicano un decorso clinico fulminante. Segni prognostici poveri al momento dell’intervento chirurgico iniziale sono un modello di crescita solida, invasione perineurale dei nervi principali e/o margini positivi dopo esame istopatologico.
Eziologia/Epidemiologia
È stata riportata un’ampia fascia di età per il carcinoma cistico adenoide, inclusi casi nel gruppo di età pediatrica. La maggior parte degli individui sono diagnosticati con la malattia nel quarto al sesto decennio di vita., C’è una leggera preponderanza femminile (rapporto da femmina a maschio circa 3 a 2). Non sono stati identificati forti fattori di rischio genetici o ambientali. Il danno al genoma del DNA si verifica nello sviluppo di ACC, come avviene in tutti i tumori studiati fino ad oggi. Vari studi hanno mostrato anomalie cromosomiche e delezioni genetiche che si verificano in campioni di ACC. Ci sono alcune prove che il gene soppressore del tumore p53 è inattivato in forme avanzate e aggressive di questa neoplasia. Altrimenti le anomalie molecolari specifiche che sono alla base di questo processo di malattia sono sconosciute.,
Diagnosi
La diagnosi viene effettuata mediante analisi istologica di un campione di biopsia o resezione di una massa tumorale. Ci sono tre principali modelli di crescita istologica variante di ACC: cribriforme, tubolare e solido. Il modello solido è associato a un decorso della malattia più aggressivo. Non ci sono marcatori sierici per questa neoplasia. Le recidive sono solitamente identificate da tecniche di imaging radiografico, come la tomografia computerizzata.
Trattamento
Terapia standard: la resezione chirurgica, quando possibile, è la terapia cardine., Sulla base dell’esperienza clinica, molti centri sostengono la radioterapia postoperatoria per aiutare a limitare il fallimento locale. Alcuni centri specializzati offrono la terapia del fascio di neutroni che può essere più efficace della radioterapia convenzionale. Non sembra esserci chemioterapia efficace per ACC metastatico e / o non resecabile, sebbene alcuni pazienti possano ricevere palliazione. Terapia sperimentale: diversi studi clinici stanno esaminando gli effetti di farmaci chemioterapici relativamente nuovi (paclitaxel, gemcitabina, ecc.,) da solo, o in combinazione con altri farmaci, nel controllo di ACC metastatico o localmente ricorrente.