Mi Urticariás Vasculitis?
az urticariás Vasculitis a bőr vasculitis egy olyan formája, amelyet a kis erek gyulladása jellemez. Az urticariás Vasculitis három altípusba sorolható. Mindegyiket a vér “KOMPLEMENT” szintjének mértéke határozza meg. A komplement rendszer olyan fehérjék halmaza, amelyek hozzájárulnak az immunválasz erősítéséhez. Szerepet játszanak néhány, de nem minden autoimmun betegségben, beleértve az urticariával járó Vasculitis bizonyos formáit is.,
Normocomplementemic urticariás Vasculitis (NUV)
nuv diagnosztizálják, ha a beteg a fő tünetei urticariával Vasculitis kombinált normál szintű C1Q kiegészíti. A nuv általában az urticariával járó Vasculitis legkevésbé súlyos formája. Kevésbé valószínű, hogy bármilyen más tünettel társul.,
Hypocomplementemic Urticariás Vasculitis (HUV)
HUV diagnosztizálnak, ahol a beteg a fő tünetek Urticariás Vasculitis kombinált alacsonyabb, mint a normál szint C1q kiegészíti, illetve emelt szintű anti-C1q elleni antitestek (ellenanyagok, amelyek megtámadják a C1q kiegészíti). A HUV az urticariával járó Vasculitis súlyosabb formája, és valószínűleg olyan tüneteket is tartalmaz, mint a lila vagy sötétvörös foltok vagy bőrkiütés (tipikus vasculitikus kiütés); ízületi fájdalom; légzési nehézségek, például asztma és gyomorfájdalom., Egyesek a HUV-t az SLE (Lupus) egyik formájának tekintik, bár a HUV-betegek általában anti-nukleáris antitest (ANA) negatívot tesztelnek a Lupus betegek normál pozitív eredménye helyett.
Hypocomplementaemiás urticariával járó Vasculitis szindróma (HUVS)
a HUVS az urticariával járó Vasculitis Nagyon ritka és súlyos formája. A HUVS-ban szenvedő betegeknél kiterjedtebb KOMPLEMENT rendellenességek vannak (alacsony keringésű 3.és 4. komplement komponensek)., Valamint, hogy a tünetek a HUV, beteg szenved a rendszerszintű problémákat, mint például: episcleritis vagy uveitis (vörös vagy gyulladt szemek) (a 30% – os, a betegek); enyhe glomerulonephritis (vesebetegség); pleuritis (gyulladás a membrán veszi körül a tüdő); angioödéma (duzzanat, a szövetek, a bőr alá) (talált 50 százaléka beteg); Krónikus Obstruktív Légúti Betegség (COPD) (légzési nehézségek) (talált 50 százaléka beteg), pedig a szív érintettsége, például szívroham (miokardiális infarktus)
Ki érintett?,
a NUV a leggyakoribb a 30-40 éves kor között, és a nőknél több, mint a férfiaknál fordul elő. A HUV-k és a huv-k szinte kizárólag a nőkben találhatók meg.
mi az etiológia (ok)?
az urticariával járó Vasculitis oka az esetek 50% – ában nem ismert., Azonban autoimmun/kötőszöveti betegségekkel, például szisztémás Lupus Erythematosus (SLE vagy egyszerűen Lupus) Rheumatoid arthritissel társulhat, vagy olyan szisztémás vasculitis szindrómával összefüggésben fordulhat elő, mint például Churg Strauss-szindróma (eozinofil Granulomatosis Poliangiitissel); fertőzések vagy vírusok, például hepatitis; reakció bizonyos gyógyszerekre, például ACE-inhibitorokra; bizonyos típusú diuretikumok; penicillin és nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek (NSAID-ok); rák; és mirigy problémák, például Graves-betegség (hiperaktív pajzsmirigy).,
mik a tünetek?
a fő tünet egy ismétlődő csalánkiütés (“csalán”) kiütés, amely 24 óránál hosszabb ideig tart, és” viszket “helyett” éget”, nyomot hagyva a bőrön, amikor kitisztul.
diagnózis
mint más típusú vasculitis esetében, a diagnózis attól függ, hogy az orvos felismeri-e a tünetek mintáját és a vizsgálati eredményeket., A vért általában a “C-reaktív protein” (CRP) és a “vörösvérsejt-üledékképződés” (ESR) emelkedett szintjének vizsgálatára használják, ami a test gyulladását jelzi. A diagnózis megerősítésére bőr-és vesebiopsziát is lehet végezni.
A C1Q, anti-C1Q, C3 és C4 komplement komponensek vizsgálata elengedhetetlen az urticariás Vasculitis típusának meghatározásához.
vizsgálatokat lehet végezni az anti-nukleáris antitest (ANA) szintekre is (amelyek a betegek 30-50%-ában pozitívak), valamint az Anti-DS-DNS szint is pozitív lehet.,
kezelés
az urticariás Vasculitis enyhébb eseteit egyszerűen antihisztaminokkal és NSAID-okkal, például ibuprofennel lehet kezelni. A kortikoszteroidok, például a prednizolon tartósabb esetekben alkalmazhatók. Az urticariával járó Vasculitis súlyosabb formáira azonban általában szteroidokat, például prednizolont írnak fel a gyulladás csökkentésére, valamint immunszuppresszánsokat, például azatioprint, ciklofoszfamidot vagy mikofenolát-Mofetilt (CellCept).,
azokban az esetekben, amikor a beteg nem reagál a kezelésre, az intravénás immunglobulin és az anti-citokin monoklonális antitestek vagy a rituximab szerepe lehet.
Ha a betegség nagyon súlyos, nagy dózisú metilprednizolon vagy plazmaferezis (plazmacsere) is adható. Amikor a betegség csendessé válik, kevésbé mérgező gyógyszereket alkalmaznak a kontroll megtartására, és ezek közé tartoznak: azatioprin, metotrexát és mikofenolát-Mofetil, általában alacsony dózisú prednizolonnal kombinálva.,
Gyógyszerek, valamint a Mellékhatások
további információ a fő gyógyszerek előírt Urticariás Vasculitis lásd:
- Azatioprin
- Cyclophosphamide
- Metotrexát
- a Mycophenolate Mofetil (Cellcept)
- Rituximab
- Szteroidok
további információ a más gyógyszerek kezelésére használt vasculitis lásd Fogalomtár a kábítószer, illetve a mellékhatások.,
kezelések-eljárások
plazmacsere vagy plazmaferezis
ezt a kezelést néha súlyos vasculitisben szenvedő betegeknél alkalmazzák, ahol a vérben lévő antitesteket fontosnak tartják a betegség kialakulásában. A kezelés magában foglalja az antitestek eltávolítását a vérből egy gép segítségével, majd a “megtisztított” vért visszaadja a betegnek. A kezelés szükségessé teheti vérkészítmények adását a betegnek, beleértve a plazmát, az albumint vagy az immunglobulint. Ez magában foglalhatja azt is, hogy gyógyszereket adnak a vér vékonyítására, és megakadályozzák, hogy a gépben véralvadjon.,
a plazmacsere információért:
- plazmacsere vagy plazmaferézis
prognózis
az urticariás Vasculitis általános prognózisa a betegség súlyosságától és a szervekre, különösen a tüdőre gyakorolt károsodás mértékétől függ. A betegek fő kockázata krónikus obstruktív tüdőbetegség (COPD).
a dohányzás a halálos kimenetelű tüdőbetegség egyik fő kockázati tényezője, ezért a dohányosoknak segítséget kell kérniük ahhoz, hogy a lehető leghamarabb feladják.,vonalak 2012 – Dr. Helen Foster & Dr. Paul Brogan, Oxford University Press
További információk
- Hypocomplementemic Urticariás Vasculitis Szindróma – Wisnieski JJ, Baer EGY et al
- Vasculitis: Megközelítés diagnózis, terápia – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urticariás Vasculitis Szindróma – Egy Interdiszciplináris Kihívás – Wolfgang Grotz, Hideo Baba, et al
- Hypocomplementemic Urticariás Vasculitis Szindróma – Egy Jelentés, valamint Szakirodalmi szemle – Andrew Buck, Jim Christensen, Morgan McCarty