az emlős sejtek plazmamembránjai foszfolipidekből alakulnak ki. A citoplazmatikus felületen anionos foszfolipidek (pl. foszfatidil-szerin) találhatók, a külső felületen semleges foszfolipidek (pl. foszfatidil-kolin) dominálnak., Membrán foszfolipidek részt több fontos mobiltelefon-funkciók, beleértve cseréje metabolitok át membránok, átadó molekuláris jelzők szolgálja, mint a platform a közgyűlés a fehérje-lipid komplexek.(1) A sejtek aktiválódását gyakran az anionos foszfolipidek transzlokációja kísérte a külső membrán felületére. Például a vérlemezkék által közvetített véralvadás során a foszfatidil-szerin a belső vérlemezke membránból transzlokálódik, és felületet biztosít a trombin képződését katalizáló protrombináz enzimkomplex összeszereléséhez.,

a negatív töltésű (anionos) foszfolipidek és endogén plazmafehérjék komplexei természetes autoantitestek által elismert epitópokat biztosítanak.(2) a normál egyénekből származó plazma alacsony koncentrációban tartalmaz mérsékelt affinitású természetes IgG autoantitesteket. Az autoantitestek patológiás szintje a tolerancia elvesztését és az antitestek fokozott termelését tükrözi. Ezek az autoantitestek nevezik foszfolipid vagy cardiolipin antitestek, amikor által észlelt immuntesztek, melyekben anionos foszfolipidek, mint hordozók. A leggyakrabban használt foszfolipid szubsztrát a cardiolipin., A foszfolipid antitest kifejezés valójában helytelen elnevezés. Az autoantitestek olyan fehérjemolekulák epitópjaival reagálnak, amelyek nem kovalens módon kapcsolódnak a reagens foszfolipidekhez. A legjobban jellemzett foszfolipid-kötő fehérje a béta-2 glikoprotein 1 (béta-2 GP1), és a foszfolipid antitestek legtöbb immunoassay-je a cardiolipin plus béta-2 GP1-ből álló kompozit szubsztrátot alkalmaz. A béta-2 GP1 egy 326-aminosav-polipeptid, amely 5 homológ domént tartalmaz, amelyek mindegyike körülbelül 60 aminosavat tartalmaz. A legtöbb foszfolipid antitest kötődik egy epitóphoz, amely az 1 doménhez kapcsolódik az N-terminus közelében., Az autoantitestek funkcionális, foszfolipid-függő koagulációs vizsgálatok alkalmazásával is kimutathatók. A funkcionális vizsgálatok által kimutatott foszfolipid antitesteket gyakran lupus antikoagulánsoknak nevezik, mivel in vitro a foszfolipid-függő véralvadás megnyúlását okozzák, és egyes szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél megtalálhatók. Nem minden foszfolipid antitest rendelkezik lupus antikoaguláns aktivitással.(3) csak azok a foszfolipid antitestek, amelyek képesek a béta-2 GP1 molekulák keresztkötésére, hatékonyan kölcsönhatásba léphetnek a foszfolipid felületekkel a funkcionális koagulációs vizsgálatokban., Feltételezhető, hogy a bivalens, természetes autoantitestek és a béta-2 GP1 között in vivo képződött komplexek az endotheliális sérülés helyén aktivált vérlemezkéken transzlokált, anionos foszfolipidhez kötődnek. Úgy gondolják, hogy ez a kötés elősegíti a további thrombocyta aktivációt, amely trombózishoz vezethet.

az antifoszfolipid szindróma (APS) egy autoimmun betegség, amelyet trombózisok, terhességi szövődmények és bizonyos laboratóriumi rendellenességek jellemeznek. Az APS diagnózisához legalább 1 klinikai kritériumnak és 1 laboratóriumi kritériumnak kell megfelelni.,(4) a klinikai kritériumok közé tartozik a vaszkuláris trombózis (artériás vagy vénás bármely szervben vagy szövetben) és a terhességi morbiditás (megmagyarázhatatlan magzati halál, koraszülés, súlyos preeclampsia vagy placenta elégtelenség). Egyéb klinikai tünetek, beleértve a szívbillentyű-betegség, livedo reticularis, thrombocytopenia, nephropathia, neurológiai tünetek, gyakran társul APS, de nem szerepelnek a diagnosztikai kritériumok., A laboratóriumi diagnosztikai kritériumai a APS jelenléte lupus antikoaguláns, a jelenléte IgG és/vagy IgM antikardiolipin antitest (>40 GPL, >40 MPL, vagy >99%), és/vagy a jelenléte IgG és/vagy IgM anti-béta-2 GP-1 antitest (>99%). Minden antitestet legalább 2 vagy több alkalommal, legalább 12 héttel elválasztva kell kimutatni., Az IgA izotípus Anticardiolipin és anti-béta-2 GP1 antitestjei a specificitás hiánya miatt nem tartoznak az APS laboratóriumi kritériumai közé.(4)

Vélemény, hozzászólás?

Az email címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük