a gyulladásos izomzavarok olyan ritka betegségek egy csoportja, amelyeket elsősorban izomgyulladás és gyengeség jellemez. Általában az izomgyulladást “myositisnek” nevezik, függetlenül az októl – azonban a myositist gyakran rövidítésként használják a gyulladásos izomzavarok vagy idiopátiás gyulladásos myopathiák (IIM) gyakori okaira.,
myositis típusok
a myositis különböző formái a következők:
- polimyositis
- Dermatomyositis
- Inclusion Body Myositis
- autoimmun nekrotizáló myopathia
myositis okai
az immunrendszer fehérvérsejtjei általában megvédenek minket a myositis kialakulásától.dolgok a környezetben, mint a baktériumok és vírusok. A myositisben az immunrendszer tévesen károsítja az izomszövetet, ami izomgyengeséget és más kapcsolódó állapotokat okoz.,
nem világos, hogy ezek a feltételek miért alakulnak ki, vagy mi indítja el a legtöbb ember számára, bár bizonyos esetekben vannak nyomok. Bár nincs gyógymód a myositisre, számos olyan kezelés létezik, amelyek segíthetnek a betegeknek a tünetek sikeres kezelésében.
myositis tünetei
a myositis leggyakoribb tünete az izomgyengeség. A gyengeség gyakran lassan fejlődik, először finom lehet. A gyengeség tünetei az érintett izomcsoporttól függenek – leggyakrabban a myositis befolyásolja a törzshöz legközelebb eső izmokat, a vállakat és a csípőt., A myositis gyengesége általában nem jár fájdalommal, de néhány izomfájdalom a betegek körülbelül egyharmadában látható. Nehéz lehet megkülönböztetni a fáradtságot a gyengeségtől, a kettő gyakran együtt jár.
az emberek gyakran észreveszik bizonyos feladatok nehézségét. Amikor a karok érintettek, az emberek nehezen mosdás, fogmosás, vagy a csapást szárítás a haját, elérve a dolgokat, magas polcok, vagy akaszd fel egy kabátot. Amikor a lábukat érintik, nehezen tudnak felkelni egy alacsony székről, kiszállni egy autóból, vagy mászni., A betegek utazhatnak, és nem tudják elkapni magukat. Néha súlyos esetekben a torok vagy a membrán izmai gyengülhetnek, ami nyelési vagy légszomjhoz vezethet.
Betegek felvétele test myositis, hogy egy kissé eltérő mintát, a gyengeség, illetve lehet, hogy több bevonása a kezét – talán jelentést csökken a dolgokat, vagy nehezen cipeli a nehéz elemek, mint a bevásárlószatyor, vagy edények.
a gyengeségen túl sok olyan dolog is előfordulhat myositis betegeknél, sőt egyesek számára a betegség fő jellemzője is lehet.,
ezek a következők:
- gyulladásos ízületi gyulladás: ízületi fájdalom és duzzanat, általában inaktivitás esetén rosszabb, kora reggel, hosszan tartó merevséggel társulva. Az ízületi gyulladás lehet hasonlítani, vagy átfedés rheumatoid arthritis
- Interstitialis tüdőbetegség: tüdő Gyulladásos betegség, ami köhögés vagy nehézlégzés
- Kiütés: számos jellegzetes kiütések a dermatomyositis, gyakran egy sötét vörös vagy lila árnyalat. Ezek általában viszkető, és hatással lehet a fejbőr, a szem körül, a mellkas, a kezek.,
- mechanikus keze: ez a bőr megvastagodása az ujjak oldalán, gyakran a bőr kényelmetlen repedésével / hasításával társul
- Raynaud jelensége: a véráramlás hirtelen, epizodikus csökkenése egy, több vagy sok ujjal egyszerre, a bőr színének kék vagy fehérre változásával összefüggésben., Általában hidegnek való kitettség után fordul elő, és kényelmetlen lehet
- körömágy / kutikula gyulladás: a körömágyak mentén bőrpír vagy fájdalom lehet
a tünetek sajátos keveréke személyenként nagyon eltérő lehet, és a diagnózist kezdetben nehéz leszorítani.
myositis diagnosztizálása
számos teszt elvégezhető a myositis bizonyítékainak keresésére. A leggyakoribbak a vérvizsgálatok, különösen azok, akik bizonyítékot keresnek az izomkárosodásról., Normális esetben a test sejtjei lassan fordulnak át a szervezet általános karbantartási programjának részeként, amely javítja a sérült sejteket, és újakat termel. Amikor a sejtek megsérülnek, kiszivárognak néhány fehérjét, amelyek megtalálhatók a vérben. Mivel ez mindig történik az egész testben, ezeknek a fehérjéknek a szintje folyamatosan alacsony a véráramban. A test különböző részeinek különböző fehérjéi vannak – ha a szervezetben egy bizonyos típusú sejt fertőzése vagy más sérülése van, akkor a vérben lévő adott sejt fehérjéiben tüske lehet.,
A leggyakoribb vérvizsgálat az izom-fehérjék:
- Kreatin-kináz, vagy a kreatin phosphokinase (CK vagy CPK)
- Aldolase
- a Laktát-dehidrogenáz (LDH)
- Mioglobin
Semmit okozó izom sérülés, még intenzív mozgás, lehet, hogy a vér ezek a fehérjék fel. A legtöbb myositisben szenvedő beteg esetében ezeknek a fehérjéknek a szintje emelkedik, ha a betegség kontrollálatlan, és javul a kezeléssel., Néhány súlyos betegségben szenvedő betegnek azonban csak enyhe növekedése van az izomfehérjékben, vagy akár normál szintekben is, ezért a vizsgálatokat orvosnak kell értelmeznie a beteg teljes klinikai bemutatásának fényében.
a gyulladásra nem specifikus indikátorok vannak, az úgynevezett vörösvérsejt-üledékképződés (ESR) és a C-reaktív fehérje (CRP). Ezek a vizsgálatok gyakran emelkedett myositis betegek, de jelentős számú beteg soha semmilyen emelkedés ezek markerek, annak ellenére, hogy aktív betegség.,
vér markerek
a myositis nagyon fontos előrehaladása a vér markerek, az úgynevezett antitestek azonosítása volt, amelyek csak a myositisben jelentkeznek. Sok ilyen jelölőt azonosítottak, és a lista tovább növekszik. Néhány markernek egyértelmű klinikai társulásai vannak, például a tüdőbetegség vagy az ízületi gyulladás fokozott kockázata. Felfedhetik a hasonló tünetekkel rendelkező betegek alcsoportjait, és potenciálisan segíthetik az orvosokat és a kutatókat abban, hogy jobban megértsék a betegek közötti különbségeket.,
hasznosak lehetnek olyan betegeknél is, akiknek tünetei korai stádiumban vannak, nem pontosan meghatározottak, vagy amikor a fő kezdeti tünet az izomgyengeségen kívül más, mint például a tüdőbetegség. Ha jelen vannak, ezek a tesztek fényt deríthetnek az alapállapotra, és gyorsabb diagnózist eredményezhetnek. Bár nem teljesen világos, hogy ezen a ponton ezek irányíthatják-e a kezelést, vagy hogyan, vannak olyan jelek, amelyek hamarosan hasznosak lehetnek.,
További vizsgálatok
További vizsgálatok megerősítik, hogy a diagnózis a következők:
- Elektromiográfia, valamint idegvezetési vizsgálatok (EMG/NCS)
- Izom biopszia
- Bőr biopszia
- a Mágneses rezonancia képalkotó (MRI) – egy viszonylag új technika
Az EMG/NCS vagy speciális vizsgálatokat végzett neurológusok, vizsgálja azt a funkciót, az idegek, izmok, valamint a képesség, idegek, hogy kommunikálni izmok segítségével kis elektromos jeleket., Van egy olyan változás, amely akkor alakul ki, amikor a betegek myositisben szenvednek, így ennek a mintának a látása segíthet megerősíteni a diagnózist egy olyan betegben, akinek gyengesége van.
az izombiopszia sejtes és molekuláris bizonyítékot mutathat az immunrendszer izomkárosodására, vagy kizárhatja az izomkárosodás egyéb okait, és fontos része a myositis diagnózisának megerősítésében. Dermatomyositisben szenvedő betegeknél hasonló okok miatt a bőr biopszia is segíthet.
az MRI hasznos lehet az izom kevésbé invazív módon történő megnézéséhez., Amikor az izom megsérül, az izom kissé megduzzad, a vízhez ragaszkodik – ez az izomduzzanat mintája MRI-vel látható. Ha ez a minta nyilvánvaló, ez egy másik jele annak, hogy myositis jelen lehet.
terápia és kezelés
a myositis kezelése mindig magában foglalja a rendszeres testmozgást és a fizikoterápiát. Kissé ellentétes az edzés ajánlása a myositis betegek számára, akiknek az izma már megsérült az immunrendszerük miatt., A legújabb kutatások azonban kimutatták, hogy a fizikoterápia segíthet fenntartani és javítani az izomműködést a myositisben szenvedő betegeknél, anélkül, hogy jelentős kárt okozna. A fizikai terápia különösen fontos a test myositis befogadásában, mivel a myositis más formáiban alkalmazott gyógyszerek általában nem működnek jól. Természetesen minden beteg helyzete egyedülálló,a kezelés megkezdése előtt meg kell beszélni az orvossal.,
nincs olyan speciális étrend vagy élelmiszer, amely bizonyítottan segít a myositisben, de az egészséges táplálkozás fontos az általános jólét szempontjából, különösen krónikus betegségben szenvedő betegeknél.
Myositis gyógyszerek
a myositis kezelésére használt gyógyszerek leggyakrabban az immunrendszer fehérvérsejtjeinek valamilyen módon történő blokkolásával működnek, mivel ezek az izomszövet mögöttes károsodását okozzák. A szteroidok, mint a prednizon, a leggyakoribb kezelés., Nagyon gyorsan működnek, nagyon hatékonyak lehetnek, de számos olyan mellékhatással rendelkeznek, amelyek felhalmozódnak, minél hosszabb ideig kezelik a betegeket, különösen nagy dózisok esetén. Mivel a myositis kezelés többnyire hosszú távú, szükség van további gyógyszerekre a “szteroid megtakarításhoz”, hogy kevésbé használják a szteroidokat, vagy szteroidok helyett használják.
míg az immunszuppresszív gyógyszereket, például a metotrexátot vagy azatioprint az FDA nem hagyja jóvá myositisben való alkalmazásra, évek óta gyakran beépítették a myositis kezelésébe., Ha további szerekre van szükség, mind mikofenolát-mofetilt, intravénás immunglobulint, takrolimuszt vagy rituximabot alkalmaztak. Fontos, hogy az immunszuppresszív terápia nem működik jól az inklúziós test myositisben, ezért a terápia kockázata nem haladja meg a legtöbb beteg előnyeit. A megfelelő terápia kiválasztása összetett döntés, amelyet a betegnek orvosával együtt kell elvégeznie, miután megvitatta az egyes lehetőségek kockázatait és előnyeit.
számos klinikai vizsgálat van a myositis betegek számára, amelyek különböző, ígéretes gyógyszereket értékelnek ezekben a betegségekben., Remélhetőleg ez több lehetőséget kínál azoknak a betegeknek, akik továbbra is küzdenek a jelenleg rendelkezésre álló hagyományos gyógyszerekkel.
következtetés
a Myositis olyan betegség, amely különböző formákban jelenhet meg, és nemcsak az izomot, hanem az egész testet is befolyásolhatja. Ez megnehezítheti a diagnózis felállítását, de az összes rendelkezésre álló eszközzel végzett átfogó értékelés ezt lehetővé teheti, és remélhetőleg megkönnyíti a következő években., Bár nincs gyógymód myositis, a legtöbb beteg tudja kezelni a tüneteket a meglévő terápiák, és a ütemben a kutatás ezen a területen továbbra is felgyorsul, remélhetőleg ami több terápiák és jobb eredményeket myositis betegek a közeljövőben.
Frissítés: 9/6/2019
Szerzők
Asszisztens Kezelőorvos, Kórházban Különleges Műtét
főorvos Emeritus, Speciális Sebészeti Kórház
Stephen A. Paget Reumatológiai vezető szék