Granulomatous Meningoencephalomyelitis (GME)
a GME egy gyakori, nem fertőző gyulladásos betegség, amely fiatal vagy középkorú kistestű kutyákat érint.A 186 187 188 196 197 nőstényt gyakrabban érinti.188 a pontos ok nem ismert, de a GME-ben szenvedő kutyákon végzett gyulladásos sejtek vizsgálata T-sejt által közvetített késleltetett típusú túlérzékenységre utal.198 neurológiai tünetek lehetnek akut vagy krónikus. Klinikailag a GME-t három klinikai prezentációra jellemezték: fokális, disszeminált vagy szemészeti.,199 200 nyaki fájdalom gyakori megállapítás. Az érintett kutyák körülbelül 50% – ánál vannak az előagyra utaló fókusz jelek, körülbelül 50% – ánál pedig az előagy és az agytörzs betegsége van.196 a központi vestibularis jelek az akut betegség gyakori megnyilvánulásai.197 ritkán megfigyelhető a perifériás idegrendszer bevonása.201
a végleges diagnózis a központi idegrendszer kórszövettani vizsgálatán alapul. Mikroszkóposan a GME jellemzője a granulomatózus gyulladás perivaszkuláris mandzsettája (15-19.ábra).,202
a feltételezett daganatellenes diagnózis signalment, anamnézis, clinicopathologic adatok és más, hasonló klinikai tüneteket előidéző betegség kizárása kombinációján alapul. Mivel a GME végleges diagnózisa szükségessé teszi a központi idegrendszeri szövetek szövettani értékelését, az ismeretlen etiológiájú meningoencephalomyelitis (MUE) kifejezést a kutyák végleges diagnózis nélküli leírására használták.
a MUE diagnózisát logikus módon kell elvégezni (lásd a 4.fejezetet)., Röviden, a minimális adatbázis (teljes vérkép, kémiai profil, vizeletvizsgálat) gyakran felfedi a nem specifikus rendellenességeket. A CSF elemzése kritikus fontosságú a feltételezett korai diagnózis felállításához. A mononukleáris pleocitózis, az aktivált makrofágok, esetenként neutrofilek, ritkán a fehérjetartalom növekedésével járó hízósejtek gyakori CSF rendellenességek. Keresztmetszeti képalkotás is fontos a diagnosztikai munka. Az agy MRI-je a választott képalkotó mód., MRI-vel multifokális hiperintenzitások figyelhetők meg a T2-súlyozott és a folyadékot gyengítő inverziós helyreállítási szekvenciákon, amelyek túlnyomórészt a fehér anyagot érintik. Enhancement minták változnak T1-súlyozott szekvenciák beadása után kontrasztanyag. A fókusz vagy szem alakú állatokban megfigyelhető a látóideg tömegét vagy rendellenességeit elfoglaló fókuszterület, illetve a látóideg rendellenességei.Az agy CSF-analízisének és MRI-jének 203 abnormális eredménye a MUE más formáiban is megtalálható., Ezért ezeknek a diagnosztikai teszteknek az értéke nem csak a rendellenességek dokumentálása,hanem más betegségfolyamatok kizárása is; amelynek legnagyobb jelentősége a fertőző betegségek kiküszöbölése. Mivel a GME kezelése az immunszuppresszióra összpontosul, a téves diagnózis pusztító lehet fertőző betegségben szenvedő állatokban. Ezért a klinikus gyanakvási indexétől függően indokolt lehet a fertőző etiológia azonosítására irányuló további diagnosztikai vizsgálat., Hasonlóképpen, a központi idegrendszeri lymphoma multifokális tünetek klinikai tüneteivel is előfordulhat, és MRI-vizsgálatokkal és lymphocytás pleocytosissal rendelkeznek, amelyeket nehéz megkülönböztetni a GME-től. Az antigénreceptor-átrendeződések PCR-je hasznos lehet A központi idegrendszeri limfóma diagnózisában.
a prednizon-kezelésre adott válasz igen változó. Néhány kutya reagál a prednizonra (2-4 mg/ttkg 24 óránként, a fent említett redukáló-adagolási rend alkalmazásával), de sok kutyánál gyakoriak a relapszusok és a neurológiai tünetek progressziója., A citozin-arabinozid, egyetlen szerként vagy prednizonnal kombinálva, hatékonyabb kezelés.204 205 egy 10, citozin-arabinoziddal és prednizonnal kezelt kutyával végzett vizsgálatban minden kutya részleges vagy teljes remissziót ért el, és a medián túlélési idő 531 nap volt; öt kutya még életben volt a vizsgálat végén.A 206 cytozin-arabinozidot ciklusokban adják be. Minden ciklus abból áll, hogy a gyógyszert 50 mg/m2 dózisban adják be szubkután naponta kétszer, 2 egymást követő napon keresztül. A ciklusokat kezdetben 3 hetente ismételjük meg., Idővel a ciklusok közötti intervallum fokozatos meghosszabbítása elvégezhető. A súlyosan érintett állatoknál előnyös lehet A 600 mg/m2-es, állandó sebességű infúzióban 2 nap alatt történő kezdeti alkalmazás.207 a myelosuppressio monitorozása érdekében a CBC-t az első kezelést követő 10-14 napon belül, a kezelés teljes időtartama alatt pedig 2-3 havonta kell elvégezni. A ciklosporin hatásos lehet a GME kezelésében is. Két protokollt jelentettek.205 208 egy esetben a ciklosporint 24 óránként 10 mg / kg-ban adták 6 héten keresztül. Az adagot ezután napi 5 mg/kg-ra csökkentették., A prednizont napi 2-4 mg/kg dózisban is alkalmazták 3-4 héten keresztül. Egy másik protokollban a ciklosporint 12 óránként 3-10 mg/kg-ban adták be. A szérum ciklosporin szinteket követték, de a gyógyszert nem észlelték a CSF-ben, még a jó klinikai választ mutató kutyáknál sem. Egy 10, ciklosporinnal és prednizonnal kezelt kutyával végzett vizsgálatban minden kutya reagált, és a medián túlélési idő 930 nap volt.208 A Prokarbazint a prednizonnal kombinált kiegészítő terápiaként is alkalmazták.209 a beadott dózis naponta egyszer 25-50 mg/m2 volt orálisan., A prokarbazin és a prednizon kombinációja 21 kutyában átlagosan 14 hónapos túlélési időt biztosított. Hét kutya myelosuppressiót tapasztalt, három kutyának vérzéses gastroenteritis volt. A GME kezelésében alkalmazott egyéb immunszuppresszív gyógyszerek közé tartoznak a mikofenolát-mofetil (20 mg/kg orálisan naponta kétszer) és a leflunomid (1,5-4,0 mg/kg orálisan naponta egyszer).210
a sugárkezelés hatásos fokális GME-vel rendelkező kutyáknál.173 a túlélés prognózisa jobb a fokális betegségben szenvedő kutyák számára.196