a pemphigoid legtöbb formája bőrkiütést és hólyagképződést okoz. A pemphigoidban szenvedő emberek általában a tünetek időszakosan jelentkeznek a remisszió idején, gyakran hónapokig vagy évekig.
ezeknek a tüneteknek a helye, kiterjedése és időzítése egyénenként és a pemphigoid típusonként eltérő.
Bullous pemphigoid
Megosztás a PinterestenImage credit: Jim France, 2013
Bullous pemphigoid hajlamos hólyagosodást okozni olyan területeken, mint például az alsó törzs, az ágyék, a hónalj, a belső comb, a talp és a tenyér.
az állapot gyakran rendkívül viszkető, emelt, irritált bőrfoltként jelenik meg, valamint olyan hólyagokkal, amelyek nem törnek fel könnyen. A tiszta vagy véres folyadékkal töltött hólyagok szélessége néhány millimétertől centiméterig terjedhet.
a buborékfóliát körülvevő bőr érintetlenül vagy pirosan jelenhet meg. Míg a tünetek gyakran fájdalmasak, a hegesedés általában nem fordul elő.,
a legtöbb bullous pemphigoidban szenvedő ember a tünetek fellángolását tapasztalja, amelyet tünetek nélküli időszakok követnek. Az állapot évekig fennmaradhat.
a bullous pemphigoiddal rendelkezők becsült 10-40% – a szintén hólyagosodást tapasztal a nyálkahártyákon.
évente minden 1 millió emberből körülbelül 7-10 embernél alakul ki pemphigoid az Egyesült Államokban.
bár ritka, a pemphigoid a hólyagképződési rendellenességek vezető oka a 65 év felettieknél. Az állapot kialakulásának esélye drasztikusan emelkedik 70 éves kor után.,
egyes terápiák és gyógyszerek bullous pemphigoidot okozhatnak. Úgy gondolják, hogy más speciális egészségügyi feltételek növelik az állapot kialakulásának valószínűségét.,ors közé:
- bőr sérülése, különösen súlyos sebek, fertőzések, illetve a burns
- ultraibolya fény, különösen az UV-alapú terápiák
- ionizáló sugárzás, különösen sugárzás-alapú terápiák
- diuretikumok
- a penicillin
- szulfaszalazin
- etanercept
- pikkelysömör
- neurológiai feltételek, mint például a Parkinson-kóros, vagy demens
- Sír betegségek (pajzsmirigy)
Cicatricial pemphigoid
Esetekben cicatricial pemphigoid (CP), is ismert, mint a nyálkahártya pemphigoid, gyakran járnak gyógyszert kizárólag a nyálkahártya.,
a hólyagok gyakran jelentős fekélyekké válnak, amelyek a bőr elvesztéséhez és az azt követő hegesedéshez vezetnek. A súlyos esetek hegesedésének mértéke torzulást okozhat.
sok CP-ben szenvedő ember kezdetben hólyagosodást tapasztal a szájban, mielőtt a CP más nyálkahártya-bélésekre, például a szemre és az orrra mozog. Az emberek általában 40-70 éves koruk között tapasztalják meg először az állapotot.
úgy gondolják, hogy a nők kétszer nagyobb valószínűséggel tapasztalják meg a CP-t, mint a férfiak. Úgy tűnik, hogy a gyengített immunrendszerrel rendelkezők nagyobb kockázatot jelentenek az állapot kialakulására.,
a testrészek gyakran érintett a következők:
- száj
- szem
- torok
- orra
- nyelőcső (nyelési izom)
- végbélnyílás
- nemi szervek
egyes esetekben a skalp, arc, – nyaki is hatással lehet. Úgy gondolják, hogy a bőr hólyagosodása a CP-vel rendelkezők 25-30% – ában fordul elő.
A CP esetei szinte mindig orvosi ellátást igényelnek. A szájban fellépő hólyagosodás megnehezítheti az étkezést. Ha súlyos, alultápláltsághoz vagy fogyáshoz vezethet., A szem nyálkahártyáinak hólyagosodása és hegesedése látásromláshoz vagy látásvesztéshez vezethet.
Pemphigoid gestationis
Ez a forma terhesség alatt alakul ki, hólyagképződést és nagyon viszkető bőrkiütést okozva a felsőtesten.
a papulák hajlamosak először kialakulni, a hason, különösen a köldökzsinór körül, kaptárszerű sebekként jelennek meg. A sebek ezután kifelé mozognak, érintve a törzset és a végtagokat.
néhány hét elteltével a hólyagok gyakran körkörös mintázatban alakulnak ki a papulák mellett vagy azon belül. A hegesedés általában nem fordul elő, kivéve, ha fertőzés kíséri.,
az esetek kevesebb mint 5% – ában az állapot az anyától a méhben lévő gyermekig terjedhet.
Pemphigoid gestationis hirtelen alakul ki a terhesség késői szakaszában. Az állapot azonban a terhesség bármely pontján előfordulhat, és a szülés alatt vagy közvetlenül a szülés után felgyulladhat.
a legtöbb nő esetében a pemphigoid gestationis kialakulásának kockázata kicsi, 50 000 terhességből körülbelül 1-et érint.
az állapot leggyakrabban fehér nőknél és azoknál fordul elő, akik korábban már többször is terhesek voltak, vagy orális fogamzásgátlást alkalmaztak., A Pemphigoid gestationis sokkal gyakoribb azoknál a nőknél is, akiknél további autoimmun állapotok vannak.