mediastinalis tömeg
bár viszonylag ritka, a mediastinalis tömegek pontos előfordulási gyakorisága továbbra sem tisztázott, mivel az orvosi szakirodalomban nem számoltak be a besorolásban és a meghatározásban a mindenütt jelenségről. A legtöbb általában jóindulatú, körülbelül 25% – uk rosszindulatú.
a mediastinum a mellkasi bemeneti superiorly, a rekeszizom inferiorly és a tüdő medialis pleurális visszaverődései által határolt terület. Három anatómiai régióra oszlik; az elülső, a középső és a hátsó mediastina.,
az összes mediastinalis tömeg több mint fele az elülső mediastinumban található, a fennmaradó rész a középső és a hátsó mediastina között egyenlően oszlik meg. Általában a mediastinumon belüli vagy áthaladó struktúrákból fejlődnek ki.
az elülső mediastinum a szegycsontot a perikardiumba és a brachiocephalicus erekbe foglalja. Ez a terület kötőszövetet, zsírt, a csecsemőmirigyet, az elülső mediastinalis nyirokcsomókat, valamint a belső emlőartériákat és vénákat tartalmazza.
a középső mediastinum az elülső és a hátsó mediastina között helyezkedik el., A középső mediastinum tartalmazza a szívet, a vena cava-t, a felszálló és keresztirányú aortát, a brachiocephalicus ereket, a frenikus idegeket, a légcsövet, a fő hörgőket, a nyirokcsomókat, valamint a tüdő artériákat és vénákat.
a posterior mediastinum az ereszkedő mellkasi aortából, a nyelőcsőből, a mellkasi csatornából, a paravertebralis autonóm lánc ganglionokból, azygos és hemizigous vénákból, valamint a posterior mediastinalis nyirokcsomókból áll.
A. Mi a probléma differenciáldiagnózisa?
a beteg életkora, neme és tömege kulcsfontosságú a különbség jelentős szűkítéséhez.,
a mediastinalis tömeg leggyakoribb helye az elülső, amelynek becsült 35% – a timikus malignus, körülbelül 25% – a lymphoma, 15% – a pajzsmirigy vagy más endokrin daganat, 10% – a jóindulatú teratomák, további 10% pedig rosszindulatú csírasejt-daganatok, a fennmaradó 5% általában jóindulatú thymikus tömegekből áll. Az elülső mediastinumban ritkábban találhatók lipomák, liposarcomák, hemangiomák, fibromák, fibrosarcomák és Morgani diafragmatikus herniák Foramenjei.,
mind a 40 év feletti férfiaknál, mind a nőknél a tömeg ezen a helyen valószínűleg thymoma (~50%) lesz. A subsernal pajzsmirigy golyva lenne a következő leggyakoribb, talált nagyjából 10% – 30% – ánál, majd ezt követően, lymphoma, timikus ciszták, teratomas és csírasejtes daganatok. 39 évesnél fiatalabb felnőtt nőknél a leggyakoribb a lymphoma (Hodgkin-kór vagy a mediastinalis nagysejtes non-Hodgkin-limfóma), amelyet timikus malignitások és jóindulatú teratómák követnek. A 39 év alatti férfiaknál egyetlen konkrét tömegtípus sem dominál.,
a középső mediastinum tömegek valószínűleg metasztázisok vagy granulomatózus betegségek következtében kialakuló lymphadenopathiák, vascularis tömegek, és körülbelül 20% – uk foregut duplikációs ciszták, például pleuroperikardiális és bronchogén ciszták.
a leggyakoribb posterior mediastinalis tömegek neurogén tumorok (pl. Schwanomák, neurofibromák), meningoceles, meningomyeloceles, gastroentericus ciszták vagy nyelőcső diverticula. Kevésbé gyakori, hogy a Bochdalek hernias Foramenje és a paraosseous extramedullary hematopoiesis a hátsó mediastinumban is látható.,
A probléma diagnózisában fontos történelmi információk.
a betegek általában tünetmentesek maradnak mediastinalis masszákkal; a felnőtteknek csak körülbelül egyharmada rendelkezik tünetekkel. A tömegeket általában más okokból végzett röntgenfelvételeken fedezik fel. A rosszindulatú elváltozások általában több tünetet okoznak, mint a jóindulatú elváltozások.
a tünetek a tömeg helyétől és a helyi struktúrák későbbi inváziójától függhetnek, vagy a tömeg szisztémás/paraneoplasztikus hatásaiból alakulhatnak ki.
az elülső tömegek mellkasi fájdalomhoz, dyspnea-hoz és orthopnea-hoz vezethetnek., A thymomák egyharmada invazív, ezért ezek a betegek mellkasi fájdalmat, köhögést vagy dyspnea-t tapasztalhatnak a tömeges tömörítés vagy invázió következtében. A timómás betegek harminc-ötven százalékának myasthenia gravis is van, így gyengeség, fáradtság, ptosis, diplopia és dysphagia tünetei jelenthetők. A thymomában szenvedő betegek mintegy 10% – ánál hypogammaglobulinaemia alakul ki, 5% – ánál pedig tiszta vörösvértest (RBC) aplasia alakulhat ki. Thymomas is társított autoimmun állapotok, mint a szisztémás lupus erythematosus, dermatomyositis, polymyositis, szívizomgyulladás., A tireotoxikózis és a hypercalcaemia tünetei goiters, illetve parathyroid adenomák jelenlétében jelentkezhetnek.
lymphomában szenvedő betegek perifériás lymphadenopathiát, valamint láz, hidegrázás, éjszakai izzadás és testsúlycsökkenés tipikus alkotmányos B tüneteit tapasztalhatják. Ha a mediastinum nagyobb mértékben érintett, mellkasi fájdalom, köhögés, superior vena cava szindróma, frenikus vagy visszatérő gége idegbénulás, szívtamponád, pleurális és perikardiális folyadékgyülem léphet fel., 39 év alatti férfiaknál, ha ezek a tünetek napoktól hetekig alakulnak ki, akkor valószínűleg nem seminomatous csírasejtes daganat vagy lymphoblastos non-Hodgkin limfóma. Ha ezek a tünetek hetektől hónapokig alakulnak ki, akkor a seminoma vagy a limfóma valószínűbb. Ha egy indolens vagy tünetmentes tanfolyam alakul ki, akkor ez a férfi csoport valószínűleg thymoma vagy teratoma lesz.
a középső mediastinum tömegek az erek vagy a légutak összenyomódásához is vezethetnek, ezáltal superior vena cava szindrómát vagy légúti elzáródást okozva., A bronchogén ciszták a betegek mintegy 40% – ánál okoznak tüneteket, akik köhögésre, mellkasi fájdalomra, visszatérő légúti fertőzésekre vagy dyspnea-ra panaszkodnak. A perikardiális ciszták körülbelül 70% – a megtalálható a megfelelő cardiophrenic szögben, így ezek a betegek jobb szívelégtelenségi tünetekkel jelentkezhetnek.
a Posterior mediastinum tömegek hatással lehetnek a nyelőcsőre, és dysphagia vagy odynophagia kialakulásához vezethetnek. Egyéb tünetek, hogy a betegek panaszkodnak közé tartozik a köhögés, hemoptysis, rekedtség, zihálás., A neurogén daganatokban szenvedő betegek mintegy 50% – a tünetmentes, de a fennmaradó rész hátfájást és kompressziós tüneteket okozhat, mivel erodálódnak és deformálják a ventrális gerinctesteket, amelyek közelében fekszenek.
N/A
Posteroanterior és laterális mellkas röntgen általában az első sorban elvégzett vizsgálat, de a számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat intravénás (IV) kontraszttal a mediastinalis tömegek legértékesebb vizsgálata., A mágneses rezonancia képalkotás (MRI) nem rutinszerűen történik a mediastinalis tömegek esetében, azonban a neurogén tömegeket és intraspinális kiterjesztésüket legjobban MRI-vel lehet értékelni. MRI-úgy kell tekinteni, hogy a kiváló mód, ha differenciálás a cisztás a szilárd massza szükséges lehet felvázolni thymic-megnagyobbodás a thymoma. A nem kontrasztos MRI szintén életképes alternatíva a mediastinalis tömegek értékelésére olyan betegeknél, akiknél az IV kontraszt ellenjavallt (például veseelégtelenség vagy allergia). Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében sugárterápia szerepel, az MRI jobban azonosítja a maradék betegség hegesedését., A megfelelő képalkotás megszerzésének általános hozzáadott fontossága a sebészeti tervezés támogatása.
Ha azonban thymoma gyanúja merül fel, akkor agyi MRI-t kell végezni a myasthenia gravis értékeléséhez.
miután a CT-vizsgálat megállapította, hogy van tömeg, általában biopsziára van szükség a patológiához. A biopszia eredményeinek várakozásakor laboratóriumi vizsgálatokat lehet küldeni. Ellenőrizni kell a teljes vérképet (CBC), az alapvető metabolikus panelt (BMP)., Ha a lymphoma aggodalomra ad okot, ellenőrizni kell a húgysavat, a laktát-dehidrogenázt (LDH), a vörösvérsejt-üledékképződést (ESR) és az alkalikus foszfatázt. Teratomák esetén ellenőrizze az alfa-fetoproteint (aFP) és a humán korionos gonadotropint (β-HCG). A nem seminomatózus csírasejt-daganatokkal gyanúsított betegek mintegy 90%-ánál jelentősen megemelkedik az α-FP és/vagy a β-HCG szérum. A seminomákkal rendelkezők közül az α-FP általában normális, enyhén emelkedett szérum β-HCG-vel., A pajzsmirigy okainak kizárása érdekében ellenőrizni kell a pajzsmirigy-stimuláló hormont( TSH); a kalcium -, foszfát-és mellékpajzsmirigy-hormon szintjét is ellenőrizni kell, hogy kizárják-e a mellékpajzsmirigy-okokat.
a timoma gyanúja esetén a műtét előtt ellenőrizni kell a szérum anti-acetilkolin receptor antitest szintjét, hogy a műtét előtti tervezést irányítsák, és elkerüljék a műtét utáni myastheniás krízist.
Ha a mellékpajzsmirigy adenoma értékelésére van szükség, mivel kis méretük általában kevesebb, mint 3 centiméter, az MRI vagy a technécium (99mTc) nukleáris képalkotás hatékonyabb.,
Ha az összes klinikai jellemző és a beteg demográfiai jellemzői illeszkednek a tipikus patognomonikus radiológiai jellemzők, biopszia nem feltétlenül javallt, és lehet folytatni a kezelést. Bár a limfóma értékelésekor szöveteket kell beszerezni a kezelés és a kezelés tervezéséhez.
végső soron biopszia, vagy magtű biopszia vagy sebészeti kivágás szükséges a végső diagnózishoz. Mivel a finom tűszúrás korlátozza a további altípusosításhoz rendelkezésre álló szövet mennyiségét, mint például az immunhisztokémia és az áramlási citometria, a lymphoma mérlegelésekor nem előnyös., Ha szélesebb körű mintavételre van szükség, akkor figyelembe kell venni a mediastinoscopy vagy a video assisted thoracoscopic surgery (VATS) műtétet.
N / A
a tömeg kezelése a tömeg patológiájától függ. A ciszták általában megfigyelhetők, kivéve, ha jelentős tünetterhelést okoznak. Ha a sérülés tüneti vagy a szív összenyomódása, akkor vízelvezetést vagy mellkasi műtétet lehet végezni. A teratomák, timómák és egyéb jóindulatú elváltozások sebészeti reszekciót igényelnek. A fokozattól függően a műtét utáni sugárterápia a Timómákra is beadható., A limfómákat, a csírasejtes daganatokat és más rosszindulatú elváltozásokat legjobban kemoterápiával lehet kezelni onkológus gondozása alatt.
N/A
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. “A mediastinum daganata”. Mellkas. vol. 128. 2005 október. PP.2893-909.