kiválasztási kritériumok: vizsgálatok típusai: minden randomizált vagy kvázi-randomizált vizsgálat.
résztvevők típusai: minden felnőtt és gyermek, aki Lambert-Eaton myastheniás szindrómát diagnosztizál, kissejtes tüdőrákkal vagy anélkül. A beavatkozások típusai: az orvosi (farmakológiai vagy fizikai) kezelés bármely formája. Az eredménymérések típusai: elsődleges: az izomerő-skála pontszámának változása (kvantitatív Myasthenia Gravis pontszám), vagy a végtag izomerőssége myometriával mérve., Másodlagos: a nyugalmi összetett izomaktivitási potenciál átlagos amplitúdójának javulása. Az alkalmazott átlagos amplitúdó az összes vizsgált izom átlaga volt.
adatgyűjtés és elemzés: három randomizált, kontrollos vizsgálatot azonosítottunk. Az egyes betegadatok csak egy vizsgálathoz álltak rendelkezésre.
fő eredmények: a három támogatható vizsgálat két kontrollos vizsgálatot tartalmazott a 3,4-diaminopiridin hatásairól a placebóhoz képest, összesen 38 Lambert-Eaton myastheniás szindrómában szenvedő betegnél, amelyek közül az egyik crossover kialakítású volt., Egy harmadik crossover vizsgálatban az intravénás immunglobulin kezelést placebóval hasonlították össze kilenc Lambert-Eaton myastheniás szindrómás beteg esetében. A vizsgálatok elsődleges végponti eredményeinek meta-analízise nem volt lehetséges az összehasonlítások és a végpontok közötti különbségek, valamint két vizsgálatban az egyes betegadatok hiánya miatt. 3,4-DIAMINOPIRIDIN hatásai: a 3,4-diaminopiridin két vizsgálata szignifikáns javulást mutatott az izomerősség elsődleges végpontjában, vagy a kezelést követő myometriás végtagmérésben., Mindkét vizsgálat azt is jelentette, hogy a 3,4-diaminopiridin után a nyugvó összetett izomműködési potenciál amplitúdójának másodlagos végpontjában szignifikáns javulás következett be a placebóhoz képest. Az elsődleges végponti eredmények meta-analízise nem volt lehetséges, mivel e két vizsgálatban az elsődleges végponti intézkedések tekintetében jelentős különbségek mutatkoztak. Azonban lehetséges volt a másodlagos végpont meta-analízise (az átlagos nyugvó vegyület izomaktivitási potenciál amplitúdójának javulása)., A két kezelési periódusban minden egyes személy esetében a párosított válaszok ismert korrelációját (hasonlóságát) kellett feltételezni annak érdekében, hogy a két vizsgálat egyikének keresztezési kialakítása megfelelő legyen (a korrelációs együtthatót számításokban 0,5-nek feltételezték). Ezzel a megközelítéssel a meta-analízis 3,4-diaminopiridin-kezelés után jelentős általános előnyt mutatott az összetett izomműködési potenciál amplitúdójában. A teljes súlyozott átlagos különbség 1,80 mV volt (95% – os konfidencia-intervallum 0,82-2,78), előnyben részesítve a kezelést., Ezek az eredmények nem voltak érzékenyek a feltételezésre, mivel a becsült általános előny még mindig jelentős volt, amikor a korrelációt 0,1-nél kisebbnek feltételezték. Az intravénás immunglobulin hatásai: egy keresztezett vizsgálatban a myometric végtagi erősség elsődleges végpontjának szignifikáns javulását jelentették, amikor a betegek intravénás immunglobulint kaptak a placebo infúziókhoz képest., Ez a vizsgálat azt is igazolta, hogy az intravénás immunglobulin után az átlagos nyugvó vegyület izomműködési potenciál amplitúdójának változása a másodlagos kimenetel mértékében javult, de ez a javulás nem érte el a jelentőségét. A klinikai javulás legfeljebb nyolc hétig tartott.
a recenzens következtetései: a randomizált, kontrollos vizsgálatokból származó korlátozott bizonyítékok azt mutatták, hogy a Lambert-Eaton myastheniás szindrómában szenvedő betegeknél a 3,4-diaminopiridin vagy az intravénás immunglobulin javította az izomerő pontszámát és az összetett izomműködési potenciál amplitúdóit., Jelenleg nincs elegendő adat ennek a kezelési hatásnak a számszerűsítésére. Randomizált, kontrollos vizsgálatokban más lehetséges kezeléseket, mint pl. plazmacsere, szteroidok és immunszuppresszív szerek nem teszteltek.