hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok (más néven szigetsejt tumorok vagy szigetsejtes karcinóma) a hasnyálmirigyben található neuroendokrin tumor egyik típusa.
a hasnyálmirigydaganatoknak csak 5% – a fordul elő a szigetsejtekben. A hasnyálmirigyben található daganatok túlnyomó többsége adenokarcinóma, amelyet gyakrabban hasnyálmirigyráknak neveznek.
egyes hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok funkcionálisak, ami azt jelenti, hogy felesleges hormonokat termelnek, amelyek számos hormonhoz kapcsolódó tünethez vezethetnek., (A nem funkcionális daganatok nem termelnek hormonokat.) Többféle funkcionális hasnyálmirigy neuroendokrin tumor létezik, az alábbiakban ismertetjük.
Insulinomas
Ez a fajta daganat túl sok vagy túl kevés inzulint termel, amely a vércukorszintet (glükózt) szabályozza. Az inzulinómák alacsony vércukorszintet okozhatnak, ami olyan tünetekhez vezet, mint a szédülés és a szédülés.
Glucagonomas
ezek a daganatok befolyásolhatják a vér glükóztermelését, ami a vércukorszint és a cukorbetegség emelkedését okozhatja. Ritkán a glükaganómák bőrkiütést okozhatnak, amikor előrehaladnak.,
Somatostatinomas
ezek a daganatok megzavarják a különböző hormonok termelését, ami cukorbetegséghez, epekövekhez és a zsírok emésztésének képtelenségéhez vezet.
Gastrinomas
Ez a fajta daganat növeli a gasztrin termelését, amely gyomorsav, amely segíti az emésztést, és gyomorfekély kialakulásához vezethet.
VIPomas
Ez a fajta daganat megzavarja a vasoaktív intesztinális peptid (VIP) termelését, amely segít a víz szekréciójának és felszívódásának szabályozásában a belekben. A vipomák súlyos hasmenést okozhatnak.,
GRFomas
ezek a tumorok túlzott mennyiségű növekedési hormon felszabadulási faktort termelnek, ami a kezek és a lábak hirtelen növekedéséhez (akromegália) vezethet.
ACTHoma
ezek a daganatok túlzott mennyiségű ACTH hormont termelnek. A túl sok ACTH növeli a szteroidok termelését, ami súlygyarapodáshoz, depresszióhoz, könnyű véraláfutáshoz, fokozott fertőzésveszélyhez és sötét bőrhöz vezethet.
kockázati tényezők
a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatának kevés ismert kockázati tényezője van., Az 1.típusú (MEN1) szindróma — egy ritka genetikai rendellenesség, amely a mellékpajzsmirigyeket, az agyalapi mirigyet és a hasnyálmirigyet túl sok hormon termelésére okozhatja — családi anamnézisében azonban növelheti az ember kockázatát a hasnyálmirigy neuroendokrin tumorára.,
a Tünetek
attól Függően, hogy a hormonok által termelt, a daganat, a hasnyálmirigy neuroendokrin daganatokat okozhat a különböző tünetek, beleértve a következőket:
- a cukorbetegség
- hipoglikémia (alacsony vércukorszint)
- epekő
- gyomorfekély
- súlyos hasmenés
- a hirtelen növekedés, a kéz illetve a láb (akromegália)
Diagnózis
Sok hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok találhatók keresztül a képalkotó vizsgálatokat végezni, az egyéb egészségügyi problémák.,
Ha a hasnyálmirigy neuroendokrin tumor gyanúja merül fel, illetve ha a beteg bármely, a fent leírt tünetek, vér, vizelet vizsgálatot lehet végezni, hogy nézd meg a kóros mennyiségű hormont, illetve egyéb anyagok (peptidek) által termelt, a daganat, beleértve a chromogranin Egy (egy fehérje gyakran megtalálható a sok carcinoid tumorok), a szerotonin, illetve 5HIAA (mellékterméke szerotonin).
képalkotó vizsgálatok is elvégezhetők a daganat pontos helyének és méretének meghatározására, ha más szervekre is átterjedt, és műtéttel eltávolítható.,
- endoszkópos ultrahang
az orvos endoszkópot-egy vékony, rugalmas csövet helyezhet be egy kis ultrahang szondához-a szájon keresztül a gyomorba vagy a belekbe. Az ultrahang szonda visszapattan hanghullámokat a gyomor vagy a belek faláról.
- biopszia
a daganat egy kis mintája mikroszkóp alatt vizsgálható finom tűs aspirációnak nevezett technikával.,
- MRI és Triphasic CT Scanning
MRI vagy triphasic CT szkennelés, amely a májon keresztül a véráramlás három különböző fázisában nyújt képeket, pontosabb diagnózist biztosít, mint a rutin CT. Ezeket a vizsgálatokat gyakran használják annak meghatározására, hogy a daganat elterjedt-e a májra vagy a közeli nyirokcsomókra. Néha egy festéket fecskendeznek be a szervbe, hogy jobb részleteket biztosítsanak.,
- OctreoScan (szomatosztatin Receptor szcintigráfia) Imaging
a legtöbb neuroendokrin tumor nagy mennyiségű szomatosztatint szív fel, amely elnyomja a növekedésben, anyagcserében és az emésztésben részt vevő hormonokat. A neuroendokrin tumorral gyanúsított betegek oktreotid injekciót kapnak, amely a szomatosztatin szintetikus formája, amely radioaktív anyaghoz kapcsolódik. A sugárzásérzékeny képalkotó vizsgálatok azt mutatják, hogy mennyi oktreotid szívódott fel, jelezve a daganat jelenlétét és méretét., Az oktreotidot elnyelő daganatokat oktreotid-terápiával lehet kezelni (a kezelési szakaszban leírtak szerint).
kezelés
a hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok kezelése magában foglalhatja a műtét, a hormonterápia, a sugárterápia és a kemoterápia kombinációját.
- műtét
a daganat sebészeti eltávolítása a szigetsejtdaganatok leghatékonyabb kezelésének tekinthető. Azok a daganatok, amelyek nem terjedtek el a hasnyálmirigyen (lokalizált daganatok), eltávolíthatók a daganatot körülvevő egészséges szövetek kis részével együtt., Ez az eljárás sokkal kevésbé kiterjedt, mint a hasnyálmirigy adenokarcinóma kezelésére alkalmazott műtét típusa.
- Hormon Terápia
Betegek funkcionális hasnyálmirigy neuroendokrin daganatok, hogy nem lehet sebészi úton eltávolították részesülhet havi injekciót oktreotid, egy szintetikus hormon, amely szabályozza hormon kapcsolatos tünetek, illetve lehet, hogy a lehetőség, hogy lassan a tumor növekedését.,
- sugárterápia és kemoterápia
a kemoterápiát általában olyan betegek számára tartják fenn, akiknek a hasnyálmirigy neuroendokrin daganata az oktreotid-kezelés alatt növekedni kezd, vagy ha a betegnek olyan tünetei vannak a tumorból, amelyeket az oktreotid nem szabályoz jól. Ezenkívül a kemoterápia alkalmazható olyan daganatok kezelésére, amelyek gyorsan növekvő (differenciálatlan) sejteket tartalmaznak.,
a külső sugárterápiát, amely a testen kívüli gépből sugárzást biztosít, általában csak hasnyálmirigy-neuroendokrin daganatokban szenvedő betegek kezelésére használják, amelyek olyan tüneteket okoznak, mint a fájdalom, különösen akkor, ha áttétet mutatnak a csontba.
- MIBG radioizotópos terápia
egyes hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok elnyelik a norepinefrin nevű hormont. Ezek a daganatok reagálhatnak a mibg radioizotópos terápiának nevezett nukleáris gyógyszerre., Ebben a kezelésben a páciens intravénás MIBG-adagot kap, amely a norepinefrinhez hasonló fehérje, amely radioaktív anyaghoz kapcsolódik. A MIBG-t a daganat felszívja,lehetővé téve a radioaktív anyag szelektív elpusztítását tumorsejtek.
- vizsgálati megközelítések
A Memorial Sloan Kettering kutatói új kezelési megközelítéseket vizsgálnak egy egérmodell segítségével, amely hasnyálmirigy neuroendokrin daganatokat mutat. Ez a modell az új gyógyszerterápiák és célzott antitest alapú kezelések korai stádiumú tesztelésére szolgál majd., A hasnyálmirigy neuroendokrin tumor modelljét egy új gyógyszercsoport tesztelésére is felhasználják, amely képes blokkolni a katepszin proteázoknak nevezett fehérje termelését, amelyekről úgy gondolják, hogy elősegítik a hasnyálmirigy neuroendokrin tumorok növekedését.