az “elágazó készülék” kifejezés az embriológiai prekurzorokra utal, amelyek a nyak szövetébe fejlődnek. Számos fejlődési rendellenességet állapítottak meg a branchialis készülékben: cisztákat, fistulákat, szinuszokat, ektopiás mirigyeket, valamint fej-és nyakszerkezetek rendellenességeit.
Az elágazó hasadékciszták jóindulatúak, azonban a felülfertőződés, a tömeghatás és a sebészeti szövődmények jelentik a morbiditást., Az ágmaradványban kialakuló karcinóma lehetősége ellentmondásos; egyes szerzők azt sugallják, hogy branchiogén karcinóma lehetséges, de a metasztatikus laphámsejtes karcinóma a regionális nyirokcsomókra, amelyek elágazó hasadék cisztaként álcázódnak, sokkal gyakoribb.
anatómia
a nyaki embriológia alapvető megértése elengedhetetlen az elágazási anomáliák megvitatásához. Az elágazó készülék a magzati élet második-hatodik hetében fejlődik ki. Ebben a szakaszban a nyak olyan, mint egy üreges cső, körkörös gerincekkel, amelyeket elágazó íveknek neveznek., Az elágazó ívek a fej és a nyak izom-és érrendszerében alakulnak ki. Az ívek közötti vékonyabb régiókat (a magzat külső részén) és tasakoknak (a magzat belsejében) nevezik (lásd az alábbi képet). Elágazó tasakok alakulnak ki a középfülben, a mandulákban, a csecsemőmirigyekben és a mellékpajzsmirigyekben.
a nyak jobb oldalának koronális keresztmetszete magzatban. az első elágazó hasadék a külső hallócsatornába fejlődik., A második, a harmadik és a negyedik elágazó clefts összeolvad, hogy az ő szinuszát képezze, amely általában involutálódik. Ha egy elágazó hasadék nem megfelelően be van vonva, elágazó hasadék ciszta alakul ki. Időnként mind az elágazó tasak, mind az elágazó hasadék nem válik involutáltvá, és a garat és a bőr között teljes fistula alakul ki.
első elágazó hasadék ciszták
első elágazó hasadék ciszták vannak osztva I. típusú és II. I. típusú ciszták közelében található a külső hallójárat., Leggyakrabban a tragus (a fül alapja) alsó részén vannak, de lehetnek a parotis mirigyben is. A II. típusú ciszták az állkapocs szögében jelennek meg, és a submandibularis mirigyet is érinthetik (lásd az alábbi képet).
Első branchial hasadék ciszta, írja be a II. Kontraszt-fokozott axiális komputertomográfia vizsgálat szintjén a nyelvcsont felfedi egy rosszul definiált, nonenhancing, víz csillapítás tömeg (m) hátsó jobbra submandibular mirigy (g)., második elágazó hasadék ciszták
a második elágazó hasadék az elágazó anomáliák 95% – át teszi ki, és ezeket leggyakrabban a sternocleidomastoid izom felső harmadának elülső határa mentén, az izom mellett azonosítják. Ezek a ciszták azonban bárhol megjelenhetnek egy második elágazó fistula folyamán, amely az oldalsó nyak bőréből, a belső és a külső nyaki artériák között, valamint a palatine mandulába kerül (lásd az alábbi képet)., Ezért egy második elágazó hasadék ciszta része a parapharyngealis tömeg differenciáldiagnózisának.
második elágazó hasadék ciszta. Kontraszt-fokozott axiális komputertomográfia vizsgálat szintjén a hyoid csont felfedi egy nagy, jól meghatározott, nonenhancing, víz csillapítás tömeg (m) az elülső határ a bal sternocleidomastoid izom(ok). harmadik elágazó hasadék ciszták
harmadik elágazó hasadék ciszták ritkák., Egy harmadik elágazó fistula ugyanabból a bőrhelyből nyúlik ki, mint egy második elágazó fistula (emlékezzünk arra, hogy a clefts összeolvad a fejlődés során); azonban egy harmadik elágazó fistula a carotis artériákhoz vezet, és átszúrja a thyrohyoid membránt, hogy belépjen a gégebe, a Piriform sinus oldalirányú aspektusára. Harmadik elágazó hasadék ciszták fordulnak elő bárhol mentén, hogy természetesen (pl belül a gége), de jellemzően található mélyen a sternocleidomastoid izom (lásd az alábbi képet).
harmadik elágazó hasadék ciszta., Kontraszt-fokozott axiális komputertomográfia vizsgálat szintjén a pajzsmirigy porc felfedi egy nagy, jól meghatározott, nonenhancing, víz csillapítás tömeg (m) mélyen a jobb sternocleidomastoid izom (s), mediálisan kiszorítja a közös nyaki artéria és a belső nyaki véna. negyedik elágazó hasadék ciszták
negyedik elágazó hasadék ciszták rendkívül ritkák., Egy negyedik branchial sipoly ered az oldalsó fej -, párhuzamos természetesen a visszatérő gége ideg (kb. az aorta, a bal oldalon a kulcscsont alatti artéria, a jobb), megszüntetéséről, a csúcsa a pyriform sinus; ezért a negyedik branchial hasadék ciszták keletkeznek a különböző helyszíneken, beleértve a pajzsmirigy pedig mediastinum.
előnyös vizsgálat
mind a számítógépes tomográfia (CT) szkennelés, mind a mágneses rezonancia képalkotás (MRI) hasznos az elágazó hasadék ciszták értékelésében., Az elágazó hasadék ciszták diagnózisa elsősorban a sérülés helyén alapul. Az előnyben részesített mód kiválasztása nagymértékben függ a regionális preferenciáktól, egyes intézmények előnyben részesítik az MRI-t,mások pedig a CT-szkennelést. Az MRI támogatói úgy vélik, hogy ez a modalitás megbízhatóbban megerősíti a tömeg cisztás jellegét, pontosabban meghatározza a sérülés mértékét, valamint annak kapcsolatát a környező struktúrákkal., A CT-szkennelés támogatói úgy vélik, hogy a legtöbb lézió esetében minden klinikailag releváns információ ugyanolyan egyértelműen elérhető a CT-vizsgálatokon, mint az MRI-ken, de előnyösebb költséggel, rendelkezésre állással és könnyű képalkotással.
az MRI a legelőnyösebb az I. típusú első elágazó hasadékciszták és a parapharyngealis tömegek esetében, amelyek lehetnek második elágazó hasadékciszták. A differenciáldiagnózis és a sebészeti tervezés szempontjából fontos a mirigyszövetnek a tömeghez való viszonya (pl. a parotis mirigy és a parapharyngealis tömeg közötti zsírsíkok)., Branchial hasadék ciszták nagy jelintenzitás T2-súlyozott képek. A T1-súlyozott képeken a jelintenzitás általában alacsony, de a korábbi fertőzés fehérje törmeléket okozhat, ami növeli a T1 jel intenzitását. A nem fertőzött elágazó hasadék ciszták nem fokozhatják az MRI-t. A környező szövetek infiltrációja lymphangiomát jelezhet.
fluoroszkópos fistulográfia vagy CT fistulográfia alkalmazható az elágazó hasadék sinus vagy fistula lefolyásának meghatározására. Ez segíthet a sebészeti tervezésben, valamint a műtét esetleges szövődményeinek előrejelzésében.,
Az ultrahangvizsgálat olyan helyzetekben hasznos, amikor a CT-vizsgálat és az MRI nem áll rendelkezésre. Bár az ultrahangvizsgálat megerősítheti a tömeg cisztás jellegét, nem értékeli megfelelően a nyaki elváltozások mértékét és mélységét.
mind a CT-vizsgálat, mind az MRI nem képes megkülönböztetni az elágazó hasadék cisztát a lymphangiomától gyermekeknél (lásd az alábbi képet). Felnőtteknél a metasztatikus laphámsejtes karcinóma a nyaki csomópontokra utánozhat egy elágazó hasadék cisztát.
Lymphangioma utánozva az I. típusú első elágazó hasadék cisztát., A parotis mirigyek szintjén nem árnyékolt axiális számítógépes tomográfia rosszul meghatározott vízcsillapítási tömeget (m) t tár fel, közvetlenül a bal parotis mirigy (p) előtt. cisztás hygroma, dermoid ciszta, a fej és a nyak glomus daganata, lipomák, liposzarkóma, Mycobacterium avium-intracellulare, valamint érrendszeri anomáliák szerepelnek a differenciáldiagnózisban., Egyéb megfontolandó feltételek közé tartoznak a metasztatikus laphámsejtes karcinóma, mirigyes ciszták, lymphadenopathia, a nyak dermoid daganata, ranula, laryngocele, thyroglossalis csatorna ciszta, valamint a lágy szövetek hemangioma.
a pajzsmirigy tályogával rendelkező betegnek valószínűleg van egy mögöttes elágazó hasadék sinus vagy fistula, amely kommunikál a Piriform sinusszal.,
tévesen diagnosztizálása metasztatikus betegség helyett elágazó hasadék ciszta eredményezhet egy szélesebb körű műtét, mint szükséges, és tévesen diagnosztizálására elágazó hasadék ciszta helyett metasztatikus betegség késleltetheti a végleges kezelést.