mi az Adenoid cisztás karcinóma?
az Adenoid cisztás karcinóma (ACC) a rosszindulatú daganatok nem gyakori formája, amely a szekréciós mirigyekben, leggyakrabban a fej és a nyak fő és kisebb nyálmirigyeiben keletkezik. Egyéb származási helyek közé tartozik a légcső, a könnymirigy, a mell, a bőr és a vulva. Ezt a daganatot megkülönböztető szövettani megjelenése határozza meg.,
differenciáldiagnózis
a differenciáldiagnózis nagyrészt más jóindulatú és rosszindulatú daganatoké, amelyek ezeken a helyeken keletkeznek. A nyálmirigyekben ezek közé tartozik a jóindulatú vegyes tumor, mucoepidermoid karcinóma és a polimorf, alacsony minőségű adenokarcinóma (PLGA). A kisebb nyálmirigyekben a fő szövettani differenciáldiagnózis az ACC és a PLGA között van, amelyek számos jellemzővel rendelkeznek. Más helyeken az ACC szövettani alapon összetéveszthető a laphámrák egy variáns formájával, amelyet bazaloid laphámrák néven ismerünk.,
jelek & tünetek
ezek nagymértékben függenek a tumor származási helyétől. A nyálmirigyek korai elváltozásai a száj vagy az arc fájdalommentes tömegei, általában lassan növekednek. A fejlett daganatok fájdalommal és/vagy idegbénulással járhatnak, mivel ez a daganat hajlamos a perifériás idegek behatolására. A könnymirigy daganatai proptózisként és látászavarként jelenhetnek meg. A tracheobronchialis fában kialakuló ACC légúti tünetekkel járhat, míg a gégeben kialakuló daganatok a beszéd megváltozásához vezethetnek.,
klinikai tanfolyam
lassú növekedése miatt az ACC viszonylag indolens, de könyörtelen tanfolyammal rendelkezik. A legtöbb karcinómával ellentétben az ACC-ben szenvedő betegek többsége 5 évig él, csak a daganatok megismétlődése és előrehaladása miatt. Egy 160 ACC-s betegből álló kohorsz-vizsgálatban a betegségspecifikus túlélés 89% volt 5 év alatt, de csak 40% 15 év alatt. Az ACC másik szokatlan tulajdonsága, hogy a legtöbb karcinómától eltérően ritkán metasztázisba kerül a regionális nyirokcsomókban. A távoli metasztázis a kezelési kudarc leggyakoribb bemutatása., A tüdő messze a metasztázis leggyakoribb helye, a máj a második leggyakoribb hely. A csontmetasztázisok általában fulmináns klinikai lefolyást jeleznek. A kezdeti műtét idején a rossz prognosztikai jelek szilárd növekedési mintázat, a nagyobb idegek perineurális inváziója és/vagy pozitív margók a kórszövettani vizsgálat után.
etiológia/Epidemiológia
adenoid cisztás karcinóma esetében széles kortartományt jelentettek, beleértve a gyermekgyógyászati korcsoport eseteit is. A legtöbb egyénnél az élet negyedik-hatodik évtizedében diagnosztizálják a betegséget., Van egy kis női túlsúly (nő-férfi arány körülbelül 3-2). Nem azonosítottak erős genetikai vagy környezeti kockázati tényezőket. A DNS-Genom károsodása az ACC kialakulásában fordul elő, mint minden eddig vizsgált rák esetében. Különböző vizsgálatok kimutatták az ACC mintáiban előforduló kromoszómális rendellenességeket és genetikai elváltozásokat. Van némi bizonyíték arra, hogy a p53 tumorszuppresszor gén inaktiválódik a daganat fejlett és agresszív formáiban. Ellenkező esetben a betegség folyamatának alapját képező specifikus molekuláris rendellenességek ismeretlenek.,
diagnózis
a diagnózist a tumor tömegének biopszia vagy reszekciós mintájának szövettani elemzésével végezzük. Három fő variáns szövettani növekedési mintázata van az ACC-nek: a cribriform, a tubular és a solid. A szilárd minta egy agresszívabb betegség lefolyásához kapcsolódik. Ennek a daganatnak nincsenek szérum markerei. Az ismétlődéseket általában radiográfiai képalkotó technikákkal, például számítógépes tomográfiával azonosítják.
kezelés
Standard terápia: a sebészeti reszekció, amikor csak lehetséges, a támasza terápia., A klinikai tapasztalatok alapján SZÁMOS központ a posztoperatív sugárterápiát támogatja a helyi kudarc korlátozása érdekében. Néhány speciális központ neutronnyaláb-terápiát kínál, amely hatékonyabb lehet, mint a hagyományos sugárterápia. Úgy tűnik, hogy metasztatikus és/vagy nem reszekábilis ACC-re nincs hatékony kemoterápia, bár egyes betegek palliációt kaphatnak. Vizsgálati terápia: számos klinikai vizsgálat vizsgálja a viszonylag új kemoterápiás gyógyszerek (paklitaxel, gemcitabin stb.,) önmagában vagy más gyógyszerekkel kombinálva, a metasztatikus vagy lokálisan visszatérő ACC szabályozásában.