Qu’est-ce que la vascularite urticarienne?
la vascularite urticaire est une forme de vascularite cutanée caractérisée par une inflammation des petits vaisseaux sanguins. La vascularite urticaire peut être classée en trois sous-types. Tous sont définis par une mesure des niveaux de” complément » dans le sang. Le système du complément est un ensemble de protéines qui contribuent et amplifient les réponses immunitaires. Ils jouent un rôle dans certains troubles auto-immunes, mais pas tous, y compris certaines formes de vascularite urticaire.,
vascularite urticarienne Normocomplementémique (VNU)
Le VNU est diagnostiqué lorsqu’un patient présente les principaux symptômes de la vascularite urticarienne associés à des niveaux normaux de compléments C1q. Le NUV est généralement la forme la moins grave de vascularite urticaire. Il est moins susceptible d’être associée à d’autres symptômes.,
vascularite urticaire Hypocomplementémique (HUV)
Le HUV est diagnostiqué lorsque le patient présente les principaux symptômes de vascularite urticaire associés à des niveaux inférieurs à la normale de compléments C1q et à des niveaux élevés d’anticorps anti-C1q (anticorps qui attaquent les compléments C1q). Le VHU est une forme plus grave de vascularite urticaire et est susceptible d’inclure des symptômes tels que des taches violettes ou rouge foncé ou une éruption cutanée sur la peau (une éruption vascularitique typique); des douleurs articulaires arthritiques; des difficultés respiratoires telles que l’asthme et des douleurs à l’estomac., Certains considèrent le HUV comme une forme de LED (Lupus), bien que les patients atteints de HUV testent généralement des anticorps antinucléaires (ANA) négatifs au lieu du résultat positif normal pour les patients atteints de Lupus.
Syndrome de vascularite urticaire Hypocomplementémique (HUVS)
Le HUVS est une forme très rare et sévère de vascularite urticaire. Les patients atteints de VHU présentent des anomalies du complément plus étendues (3ème et 4ème composants du complément circulants faibles)., Outre les symptômes du VHU, les patients souffriront de problèmes systémiques tels que: épisclérite ou uvéite (yeux injectés de sang ou enflammés) (chez 30% des patients); glomérulonéphrite légère (maladie rénale); pleurite (inflammation de la membrane entourant les poumons); angioedème (gonflement des tissus sous la peau) (chez 50% des patients); bronchopneumopathie chronique Obstructive (BPCO) (difficultés respiratoires) (chez 50% des patients), et atteinte cardiaque telle que l’infarctus du myocarde (crise cardiaque)
qui sont concernés?,
Le NUV est plus fréquent entre les âges de 30-40 ans et se trouve chez les femmes plus que chez les hommes. Les HUV et les HUV se trouvent presque exclusivement chez les femmes.
Qu’est-ce que l’étiologie (cause)?
la cause de la vascularite urticaire n’est pas connue dans 50% des cas., Cependant, il peut être associé à ou déclenché par des maladies auto-immunes/du tissu conjonctif telles que le Lupus érythémateux disséminé (LED ou simplement Lupus) la polyarthrite rhumatoïde, ou se produire dans le contexte d’un syndrome de vascularite systémique, tel que le syndrome de Churg Strauss (granulomatose éosinophile avec Polyangiite); des infections ou des virus tels que l’hépatite; une réaction à certains médicaments tels que les inhibiteurs de L’ECA; certains types de diurétiques; la pénicilline et les Anti-inflammatoires Non stéroïdiens (AINS); le cancer; et des problèmes glandulaires, tels que Graves’ maladie (thyroïde hyperactive).,
Quels sont les symptômes?
le principal symptôme est une éruption urticaire récurrente (« urticaire”) qui dure plus de 24 heures et « brûle” plutôt que « démange”, laissant des marques sur la peau lorsqu’elle se dégage.
Le
Comme dans d’autres types de vascularite, le diagnostic dépend du médecin reconnaissance de l’ensemble de symptômes et des résultats de l’examen., Le sang est généralement pris pour tester les niveaux élevés de « protéine C-réactive” (CRP) et de « vitesse de sédimentation érythrocytaire” (ESR) qui indiquent une inflammation dans le corps. Des biopsies cutanées et rénales peuvent également être prises pour confirmer le diagnostic.
Le dépistage des composants du complément C1q, anti-C1Q, C3 et C4 est essentiel pour déterminer le type de vascularite urticaire.
des Tests peuvent également être effectués pour les niveaux D’anticorps antinucléaires (ANA) (qui sont positifs chez 30 à 50% des patients), et les niveaux D’ADN anti-ds peuvent également être positifs.,
traitement
les cas plus légers de vascularite urticaire peuvent simplement être traités avec des antihistaminiques et des AINS tels que L’ibuprofène. Les corticostéroïdes tels que la Prednisolone peuvent être utilisés pour les cas plus persistants. Cependant, pour les formes plus sévères de vascularite urticaire, des stéroïdes tels que la Prednisolone sont généralement prescrits pour réduire l’inflammation ainsi que des immunosuppresseurs tels que L’Azathioprine, le Cyclophosphamide ou le mycophénolate mofétil (CellCept).,
dans les cas où un patient ne répond pas au traitement, l’immunoglobuline intraveineuse et les anticorps monoclonaux anti-cytokines ou le rituximab peuvent jouer un rôle.
Si la maladie est très grave, de fortes doses de méthylprednisolone ou de plasmaphérèse (échange plasmatique) peuvent également être administrées. Lorsque la maladie devient calme, des médicaments moins toxiques sont utilisés pour garder le contrôle et ceux-ci comprennent: L’Azathioprine, le méthotrexate et le mycophénolate mofétil généralement en association avec de la prednisolone à faible dose.,
Médicaments et des Effets Secondaires
Pour plus d’informations sur les principaux médicaments prescrits pour Vascularite Urticarienne voir:
- l’Azathioprine
- Cyclophosphamide
- le Méthotrexate
- le Mycophénolate Mofétil (Cellcept)
- le Rituximab
- les Stéroïdes
Pour plus d’informations sur d’autres médicaments utilisés dans le traitement des vascularites voir le Glossaire des médicaments et des effets secondaires.,
traitements – procédures
échange de Plasma ou plasmaphérèse
ce traitement est parfois utilisé chez les patients atteints de vascularite sévère où les anticorps dans le sang sont considérés comme importants dans la cause de la maladie. Le traitement consiste à éliminer les anticorps du sang à l’aide d’une machine et à renvoyer le sang « nettoyé” au patient. Le traitement peut nécessiter l’administration de produits sanguins au patient, notamment du plasma, de l’albumine ou des immunoglobulines. Cela peut également impliquer de donner des médicaments pour fluidifier le sang et l’empêcher de coaguler dans la machine.,
pour plus d’informations sur l’échange plasmatique:
- échange plasmatique ou plasmaphérèse
pronostic
le pronostic global de la vascularite urticaire dépend de la gravité de la maladie et de l’ampleur des dommages causés aux organes, en particulier aux poumons. Le principal risque pour les patients semble être la bronchopneumopathie chronique Obstructive (BPCO).
Le tabagisme est un facteur de risque majeur de maladie pulmonaire mortelle chez les VHU et les fumeurs devraient demander de l’aide pour abandonner dès que possible.,lines 2012 – Dr Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
pour en savoir plus
- syndrome de vascularite urticaire Hypocomplementémique – Wisnieski JJ, Baer AN et al
- vascularite: approche du diagnostic et de la thérapie – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- syndrome de vascularite urticaire hypocomplementémique – un défi interdisciplinaire – Wolfgang Grotz, Hideo a baba et al
- syndrome de vascularite urticaire Hypocomplementémique – un rapport de cas et une revue de la littérature – Andrew buck, Jim Christensen et Morgan McCarty