Les tumeurs neuroendocrines pancréatiques (également appelées tumeurs à cellules d’îlots ou carcinome à cellules d’îlots) sont un type de tumeur neuroendocrine présente dans le pancréas.
seulement 5 pour cent des tumeurs pancréatiques apparaissent dans les cellules des îlots. La grande majorité des tumeurs du pancréas sont adénocarcinome, qui est plus communément appelé cancer du pancréas.
certaines tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont fonctionnelles, ce qui signifie qu’elles produisent un excès d’hormones pouvant entraîner divers symptômes liés aux hormones., (Les tumeurs non fonctionnelles ne produisent pas d’hormones.) Il existe plusieurs types de tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles, décrites ci-dessous.
insulinomes
Ce type de tumeur produit trop ou trop peu d’insuline, une hormone qui régule la glycémie (glucose). Les insulinomes peuvent provoquer une hypoglycémie, ce qui entraîne des symptômes tels que des étourdissements et des étourdissements.
Glucagonomas
Ces tumeurs peuvent interférer avec la production de glucose dans le sang, provoquant une élévation de la glycémie et le diabète. Rarement, les glucaganomes peuvent provoquer une éruption cutanée lorsqu’ils deviennent avancés.,
Somatostatinomes
ces tumeurs perturbent la production d’une variété d’hormones, entraînant le diabète, les calculs biliaires et une incapacité à digérer les graisses.
gastrinomes
Ce type de tumeur augmente la production de gastrine, un acide gastrique qui facilite la digestion et peut entraîner la formation d’ulcères d’estomac.
Vipomes
Ce type de tumeur perturbe la production de peptide intestinal vasoactif (VIP), qui aide à contrôler la sécrétion et l’absorption d’eau dans les intestins. Les vipomes peuvent provoquer une diarrhée sévère.,
GRFomas
ces tumeurs produisent des quantités excessives de facteur de libération de l’hormone de croissance, ce qui peut entraîner une croissance soudaine des mains et des pieds (acromégalie).
Acthome
ces tumeurs produisent des quantités excessives de L’hormone ACTH. Trop D’ACTH augmente la production de stéroïdes, ce qui peut entraîner une prise de poids, une dépression, des ecchymoses faciles, un risque accru d’infection et une peau foncée.
les Facteurs de Risque
Il y a peu de facteurs de risque connus pour neuroendocrines du pancréas tumeur., Cependant, des antécédents familiaux de syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1) — une maladie génétique rare qui peut entraîner la production de trop d’hormones parathyroïdiennes, de l’hypophyse et du pancréas — peuvent augmenter le risque de tumeur neuroendocrine pancréatique.,
symptômes
selon les hormones produites par la tumeur, les tumeurs neuroendocrines pancréatiques peuvent provoquer divers symptômes, notamment:
- diabète
- hypoglycémie (faible taux de sucre dans le sang)
- calculs biliaires
- ulcères d’estomac
- diarrhée sévère
- croissance soudaine des mains et des pieds (acromégalie)
diagnostic
de nombreuses tumeurs neuroendocrines pancréatiques sont trouvées grâce à des études d’imagerie effectuées pour d’autres problèmes de santé.,
Si une tumeur neuroendocrine pancréatique est suspectée et si les patients présentent l’un des symptômes décrits ci-dessus, des analyses de sang et d’urine peuvent être effectuées pour rechercher des quantités anormales d’hormones et d’autres substances (peptides) produites par la tumeur, y compris la Chromogranine A (une protéine communément trouvée dans de nombreuses tumeurs carcinoïdes), la sérotonine et
des tests D’imagerie peuvent également être effectués pour déterminer l’emplacement exact et la taille de la tumeur, si elle s’est propagée à d’autres organes et si elle peut être enlevée par chirurgie.,
- échographie endoscopique
le médecin peut insérer un endoscope — un tube mince et flexible fixé à une petite sonde à ultrasons — par la bouche dans l’estomac ou les intestins. La sonde à ultrasons fait rebondir les ondes sonores sur les parois de l’estomac ou des intestins.
- biopsie
un petit échantillon de la tumeur peut être obtenu pour examen au microscope grâce à une technique appelée aspiration à l’aiguille fine.,
- IRM et tomodensitométrie triphasique
L’IRM ou la tomodensitométrie triphasique, qui fournit des images pendant trois phases différentes du flux sanguin dans le foie, fournit un diagnostic plus précis que la tomodensitométrie de routine. Ces tests sont souvent utilisés pour déterminer si la tumeur s’est propagée au foie ou aux ganglions lymphatiques voisins. Parfois, un colorant est injecté dans l’organe pour aider à fournir de meilleurs détails.,
- imagerie par Octréoscan (scintigraphie des récepteurs de la somatostatine)
la plupart des tumeurs neuroendocrines absorbent de grandes quantités de somatostatine, une substance qui supprime les hormones impliquées dans la croissance, le métabolisme et la digestion. Les Patients soupçonnés d’avoir une tumeur neuroendocrine reçoivent une injection d’octréotide, une forme synthétique de somatostatine qui est attachée à une substance radioactive. Les tests d’imagerie sensibles aux radiations révèlent la quantité d’octréotide absorbée, indiquant la présence et la taille d’une tumeur., Les tumeurs qui absorbent l’octréotide peuvent être traitées par un traitement par octréotide (décrit ci-dessous dans la section Traitement).
Traitement
le Traitement des tumeurs neuroendocrines pancréatiques peuvent inclure une combinaison de chirurgie, hormonothérapie, radiothérapie, et la chimiothérapie.
- chirurgie
l’ablation chirurgicale de la tumeur est considérée comme le traitement le plus efficace pour les tumeurs à cellules d’îlots. Les tumeurs qui ne se sont pas propagées au-delà du pancréas (tumeurs localisées) peuvent être enlevées avec une petite partie du tissu sain entourant la tumeur., Cette procédure est beaucoup moins vaste que le type de chirurgie utilisé pour traiter l’adénocarcinome du pancréas.
- hormonothérapie
les Patients atteints de tumeurs neuroendocrines pancréatiques fonctionnelles qui ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement peuvent bénéficier d’injections mensuelles d’octréotide, une hormone synthétique qui contrôle les symptômes liés aux hormones et peut avoir le potentiel de ralentir la croissance tumorale.,
- radiothérapie et chimiothérapie
la chimiothérapie est généralement réservée aux patients dont les tumeurs neuroendocrines pancréatiques commencent à se développer pendant le traitement par octréotide, ou si un patient présente des symptômes de la tumeur qui ne sont pas bien contrôlés par l’octréotide. En outre, la chimiothérapie peut être utilisée pour traiter les tumeurs qui contiennent des cellules à croissance rapide (indifférenciées).,
la radiothérapie par faisceau externe, qui émet des radiations à partir d’une machine à l’extérieur du corps, n’est généralement utilisée que pour traiter les patients atteints de tumeurs neuroendocrines pancréatiques qui provoquent des symptômes tels que la douleur, en particulier lorsqu’ils ont métastasé à l’OS.
- thérapie radiomarquée MIBG
certaines tumeurs neuroendocrines pancréatiques absorbent une hormone appelée norépinéphrine. Ces tumeurs peuvent répondre à une technique de médecine nucléaire appelée thérapie radiomarquée MIBG., Dans ce traitement, le patient reçoit une dose intraveineuse de MIBG, une protéine similaire à la noradrénaline et attachée à une substance radioactive. Le MIBG est absorbé par la tumeur, permettant à la substance radioactive de détruire sélectivement les cellules tumorales.
- approches expérimentales
Les chercheurs de Memorial Sloan Kettering explorent de nouvelles approches thérapeutiques à l’aide d’un modèle murin présentant des tumeurs neuroendocrines pancréatiques. Ce modèle sera utilisé pour effectuer des tests à un stade précoce de nouveaux traitements médicamenteux et de traitements ciblés à base d’anticorps., Le modèle de tumeur neuroendocrine pancréatique sera également utilisé pour tester une nouvelle classe de médicaments qui peuvent avoir le potentiel de bloquer la production d’une protéine appelée protéases cathepsine, qui sont censés favoriser la croissance des tumeurs neuroendocrines pancréatiques.