critères de sélection: types d’études: tous les essais randomisés ou quasi-randomisés.
types de participants: tous les adultes et les enfants ayant reçu un diagnostic de syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, avec ou sans cancer du poumon à petites cellules. Types d’interventions: toute forme de traitement médical (pharmacologique ou physique). Types de mesures des résultats: primaire: changement du score de l’échelle de la force musculaire (score quantitatif de myasthénie grave), ou force musculaire des membres mesurée par myométrie., Secondaire: amélioration de l’amplitude moyenne des potentiels d’action musculaire composés au repos. L’amplitude moyenne utilisée était la moyenne de tous les muscles testés.
collecte et analyse des Données: Nous avons identifié trois essais contrôlés randomisés. Les données individuelles des patients n’étaient disponibles que pour un seul essai.
principaux résultats: les trois essais admissibles comprenaient deux essais contrôlés des effets de la 3,4-diaminopyridine par rapport au placebo chez un total de 38 patients atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, dont l’un était de conception croisée., Un troisième essai croisé a comparé le traitement par immunoglobuline intraveineuse à un placebo chez neuf patients atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Une méta-analyse des principaux résultats de ces essais n’a pas été possible en raison des différences dans les comparaisons et les paramètres et, dans deux essais, du manque de données individuelles sur les patients. Effets de la 3,4-DIAMINOPYRIDINE: deux essais de la 3,4-diaminopyridine ont rapporté une amélioration significative du critère principal d’évaluation du score de force musculaire ou de la mesure myométrique des membres après le traitement., Les deux essais ont également signalé une amélioration significative du paramètre secondaire de l’amplitude du potentiel d’action musculaire du composé au repos après la 3,4-diaminopyridine, par rapport au placebo. Une méta-analyse des résultats des paramètres primaires n’a pas été possible en raison de différences marquées dans ces deux essais en ce qui concerne les mesures des résultats primaires. Cependant, une méta-analyse du paramètre secondaire (amélioration de l’amplitude du potentiel d’action musculaire composé moyen au repos) a été possible., Il était nécessaire de supposer une corrélation connue (similarité) des réponses appariées pour chaque individu dans les deux périodes de traitement afin de permettre correctement le plan de croisement de l’un des deux essais (le coefficient de corrélation a été supposé être de 0,5 dans les calculs). En utilisant cette approche, la méta-analyse a révélé un avantage global significatif dans l’amplitude du potentiel d’action musculaire composé après le traitement par la 3,4-diaminopyridine. La différence moyenne pondérée globale était de 1,80 mV (intervalle de confiance à 95% de 0,82 à 2,78), ce qui favorisait le traitement., Ces résultats n’étaient pas sensibles à l’hypothèse faite parce que l’avantage global estimé était encore significatif lorsque la corrélation était supposée être inférieure à 0,1. Effets de L’immunoglobuline intraveineuse: un essai croisé a rapporté une amélioration significative de la mesure primaire de résultat de la force myométrique de membre quand les patients ont reçu l’immunoglobuline intraveineuse comparée aux perfusions de placebo., Cet essai a également démontré une amélioration de la mesure du résultat secondaire du changement de l’amplitude moyenne du potentiel d’action musculaire du composé au repos après immunoglobuline intraveineuse, mais cette amélioration n’a pas atteint de signification. L’amélioration clinique a duré huit semaines.
conclusions de L’examinateur: des preuves limitées d’essais contrôlés randomisés ont montré que la 3,4-diaminopyridine ou l’immunoglobuline intraveineuse amélioraient les scores de force musculaire et les amplitudes potentielles d’action musculaire des composés chez les patients atteints du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton., Les données actuelles sont insuffisantes pour quantifier cet effet du traitement. D’autres traitements possibles, tels que l’échange plasmatique, les stéroïdes et les agents immunosuppresseurs n’ont pas été testés dans des essais contrôlés randomisés.