Syndrome des cheveux incombables (pili trianguli et canaliculi, spun-glass hair, cheveux incoiffables)

Êtes-vous confiant du diagnostic?

ce dont vous devriez être vigilant dans l’histoire

Un jeune enfant, souvent avec des cheveux blonds qui est amené par les parents pour des cheveux « inhabituels”.

Caractéristiques conclusions sur l’examen physique

Caractéristique, indisciplinés, des cheveux difficiles à coiffer et a l’apparence de se tenir loin du cuir chevelu. Il est souvent” pailleté  » apparaissant (Figure 1). Il n’y a généralement pas d’augmentation de la fragilité/casse des cheveux.,

Figure 1.

résultats attendus des études diagnostiques

lors de l’examen microscopique de cheveux montés, la tige peut présenter une rainure longitudinale en forme de canal le long d’une ou deux facettes; cependant, cette découverte est subtile et difficile à détecter.,

confirmation du diagnostic

lorsque les coupes de cheveux sont examinées (pas une procédure de bureau), l’aspect triangulaire ou rénal caractéristique de la tige du cheveu est diagnostique (Figure 2).

Figure 2.

qui est à risque de développer cette maladie?

le syndrome des cheveux incommensurables est rare; l’incidence n’a pas été étudiée., L’hérédité est monogénique autosomique dominante, avec une pénétrance imcomplete. Les changements de cheveux sont généralement notés dans l’enfance, mais le syndrome des cheveux incommensurables acquis a été rapporté. L’aspect distinctif des cheveux ne peut être noté que si plus de 50% des cheveux sont affectés.

Quelle est la cause de la maladie?

Étiologie

La base génétique de la maladie/l’étiologie est inconnue.,

physiopathologie

Les formes irrégulières et changeantes de la section transversale des cheveux empêchent les poils adjacents de se coucher à plat ou de former des mèches, ce qui explique l’aspect éloigné et pailleté. Il a été suggéré qu’une papille dermique difforme peut modifier la forme de la gaine interne de la racine. L’analyse des acides aminés et l’analyse par diffraction des rayons x des cheveux sont dans les limites normales.,

implications systémiques et Complications

le syndrome des cheveux incommensurables survient généralement sans aucune autre association, Bien que des anomalies oculaires (dysplasie rétinienne, cataracte juvénile), dentaires (anomalies de l’émail des dents, oligodontie), des anomalies des chiffres, une dermatite atopique, une ichtyose vulgaire et des dysplasies ectodermiques (Rapp Hodgkin, ainsi que d’autres dysplasies classées en fonction d’anomalies des cheveux, des dents, des ongles et des glandes sudoripares) aient été rapportées dans le cadre du syndrome des cheveux incommensurables.,

un syndrome capillaire incommensurable a également été signalé dans le cadre d’autres troubles capillaires tels que l’alopécie areata et les cheveux anagènes lâches.

Options de traitement

Les cheveux doivent être coupés pour réduire leur volume, et l’utilisation d’un revitalisant sans rinçage à base de silicone peut aider à gérer les cheveux. Les cheveux s’améliorent généralement en apparence au fil du temps.

approche thérapeutique optimale pour cette maladie

le syndrome capillaire incommensurable s’améliore avec l’âge, sans traitement, de sorte que généralement à l’adolescence, les changements capillaires dramatiques ne sont plus aussi apparents., Conseils aux parents d’enfants atteints du syndrome des cheveux incommensurables est de traiter les cheveux en douceur, et de minimiser la friction sur les cheveux.

des peignes ou des brosses larges et à pointe lisse doivent être utilisés avec une utilisation généreuse de revitalisants, de Démêlants et de lissants à base de silicone(généralement vendus dans la catégorie des produits anti-frisottis). Le brossage excessif, la chaleur et les produits chimiques doivent être évités.

la supplémentation en biotine (5 mg par jour) a été rapportée pour améliorer l’apparence et la maniabilité des cheveux dans quelques cas., Le mécanisme par lequel un tel traitement peut améliorer les cheveux n’est pas clair, et les études ultrastructurales des cheveux après le traitement n’ont pas montré de changements ultrastructuraux. Cependant, étant donné que la supplémentation en biotine est sûre et peu coûteuse, un essai peut être envisagé chez les patients atteints.

prise en charge du Patient

Les cheveux doivent être coupés pour réduire leur volume, et l’utilisation d’un revitalisant sans rinçage à base de silicone peut aider à gérer les cheveux. Les cheveux s’améliorent généralement en apparence au fil du temps.,

scénarios cliniques inhabituels à prendre en compte dans la prise en charge des patients

beaucoup considèrent que les résultats capillaires dans les dysplasies ectodermiques telles que Rapp Hodgkin sont différents du syndrome capillaire incommensurable. Bien que les cheveux puissent être ingérables chez Rapp Hodgkin, ils sont souvent assez clairsemés et ne s’améliorent pas avec l’âge. Les poils en forme de rein (ainsi qu’une rainure longitudinale) sont généralement observés en conjonction avec la torsion chez Rapp Hodgkin, ainsi le terme pili torti et canaliculi a été utilisé par certains pour distinguer ces résultats de cheveux du syndrome des cheveux incommensurables (pili trianguli et canaliculi).,

un syndrome D’anagène lâche a été observé en association avec des cheveux incommensurables.

qu’est-Ce que les éléments de Preuve?

Calderon, P, Otberg, n, Shapiro, J. « unbable hair syndrome”. Je Suis Acad Dermatol. vol. 61. 2009. pp. 512-5. (Un cas décrivant un patient avec le syndrome de cheveux unbable à l’âge de 4, avec un suivi montrant une amélioration de la croissance des cheveux à l’âge de 12. Un examen détaillé de la documentation est également inclus.)

Boccaletti, V, Zendri, E, Giordano, G, Gnetti, L, de Panfilis, G. « Family Unbable Hair Syndrome: Ultrastructural Hair Study and Response to biotine”. Pediatr Dermatol. 2007., (Rapport d’une famille avec 4 générations de syndrome capillaire incommensurable. Bien que la supplémentation en biotine ait amélioré l’apparence des cheveux, les changements ultrastructuraux n’ont pas été notés.)

Lee, AJ, Maino, KL, Cohen, B, Sperling, L. « Une fille en vrac avec anagène cheveux et le syndrome de uncombable, filés de verre de cheveux”. Pediatr Dermatol. vol. 22. 2005. pp. 230-3. (Une fille de 4 ans présentant des caractéristiques de syndrome anagène lâche avec des cheveux incommensurables est présentée. Les cheveux avaient une « flexion » inhabituelle qui n’avait pas été rapportée précédemment.)

Fritz, TM, Trüeb, RM., « Syndrome des cheveux incommensurables avec dysplasie phalango-épiphysaire en forme d’ange ». Pediatr Dermatol. vol. 17. 2000. pp. 21-4. (Rapport de cas et discussion des différences dans les anomalies de la tige pilaire chez les patients atteints d’un syndrome capillaire isolé et non douloureux et ceux atteints de dysplasies ectodermiques associées.)

Powell, J, Wojnarowska, F, Dawber, R, Slavotinek, a, Huson, S. « Le lichen vulvaire sclérosé chez un patient atteint de dysplasie ectodermique et de cheveux incommensurables”. Pediatr Dermatol. vol. 15. 1998. p. 446 à 9. (Un rapport de cas d’examen de uncombable les cheveux comme une composante de la dysplasie ectodermique.,)

Kuhn, C, Helm, t, Bergfeld, W, McMahon, J. « Acquired unbable hair”. Arch Dermatol. vol. 129. 1993. p. 1061-1062. (Bien que généralement vu dans l’enfance, des cheveux incommensurables ont été observés chez une femme de 39 ans après avoir commencé à utiliser la sprionolactone. Cette condition peut être considérée comme une forme acquise chez les adultes.)

Shelley, W, Shelley, E. « Uncombable cheveux syndrome: les observations sur la réponse à la biotine et la présence de frères et sœurs avec dysplasie ectodermique”. Je Suis Acad Dermatol. vol. 13. 1985. pp. 97-102. (Un rapport sur les avantages de la supplémentation en biotine.)