résumé
le syndrome de Lemierre est une complication rare suite à une infection oropharyngée aiguë. L’agent étiologique est généralement une bactérie anaérobie du genre Fusobacterium. Le syndrome est caractérisé par une infection oropharyngée primaire suivie d’une propagation métastatique et d’une thrombophlébite suppurée de la veine jugulaire interne. S’il n’est pas traité, le syndrome de Lemierre entraîne un taux de mortalité supérieur à 90%., Bien que relativement fréquent à l’ère préantibiotique, le nombre de cas de syndrome de Lemierre a diminué par la suite avec l’introduction d’antibiotiques. Avec l’augmentation de la résistance aux antibiotiques et une plus grande réticence à prescrire des antibiotiques pour des conditions mineures telles que l’amygdalite, il y a maintenant des préoccupations en développement au sujet de la réémergence de la condition. Cette prévalence croissante face à une méconnaissance des cliniciens des caractéristiques classiques de cette « maladie oubliée” peut entraîner un diagnostic erroné ou un retard dans le diagnostic de cette maladie potentiellement mortelle., Ce rapport de cas illustre le retard dans le diagnostic du syndrome de Lemierre probable chez une femme de 17 ans, son diagnostic et le traitement réussi qui comprenait l’utilisation d’un traitement anticoagulant. Bien qu’il y ait eu un résultat positif, l’affaire met en évidence la nécessité d’une suspicion de cette maladie rare lorsqu’elle est présentée avec des signes et des symptômes distinctifs.
1. Introduction
Le syndrome de Lemierre est causé par des bactéries du genre Fusobacterium, le plus souvent F. necrophorum, mais parfois F. nucleatum, F. mortiferum et F. varium ., Ce sont des bacilles gram négatifs, non molles, Non porulants, pléomorphes et anaérobies à extrémités filamenteuses, qui sont la flore normale du tractus gastro-intestinal, de l’oropharynx et du tractus urogénital féminin . La pathogenèse de la maladie reste inconnue, bien qu’il existe plusieurs théories . Comme F. necrophorum est présent dans l’oropharynx des patients en bonne santé, la pathogenèse du syndrome de Lemierre doit impliquer des facteurs qui facilitent l’invasion par la muqueuse ., Une théorie suggère que l’intégrité de la muqueuse buccale est altérée par la présence d’une pharyngite virale ou bactérienne, et on sait actuellement qu’environ un tiers des patients présentent une bactériémie polymicrobienne, les infections streptococciques étant les plus fréquentes . Il existe également des rapports de syndrome de Lemierre suite à une infection par le virus D’Epstein-Barr, soutenant à nouveau la théorie d’une infection concomitante facilitant une invasion de fusobacterium ., Une fois que l’invasion de la muqueuse pharyngée s’est produite, la proximité de la veine jugulaire interne permet une propagation ultérieure des fusobactéries de l’espace périconsillaire dans ce vaisseau . L’agrégation plaquettaire et la formation ultérieure de thrombus dans la veine jugulaire interne sont une conséquence directe de cette bactériémie, qui agit également comme une source d’emboles septiques métastatiques . Dans quelques cas, la thrombophlébite a été identifié dans certaines branches de la veine jugulaire externe, en plus de la veine jugulaire interne .,
Le syndrome de Lemierre était courant avant la découverte des antibiotiques . Avec l’utilisation accrue de la pénicilline pour les infections bactériennes de la gorge à partir des années 1960, le nombre de rapports de syndrome de Lemierre a chuté à cette époque . Cependant, il existe des preuves suggérant que l’incidence de cette maladie augmente . Malgré de tels rapports, le syndrome de Lemierre reste une maladie rare, avec une étude rétrospective du Danemark estimant une incidence d’environ 1 cas par million . Ce rapport de cas met en évidence le défi du diagnostic rapide du syndrome de Lemierre.
2., Rapport de cas
Une femme de 17 ans s’est présentée aux urgences après 7 jours d’aggravation des maux de gorge, de la fièvre, des maux de tête et des vomissements et 4 jours d’apparition de douleurs cervicales. Sa maladie a d’abord commencé avec de la fièvre, des maux de tête et des maux de gorge avec perte d’appétit. Le mal de tête a été signalé pour fluctuer dans la gravité et a été décrit plus comme une migraine, bien qu’il ait été légèrement soulagé par le paracétamol. Le mal de gorge était suffisamment grave pour affecter sa consommation de nourriture, car elle était incapable d’avaler des solides, mais les liquides n’étaient pas affectés., Le patient a signalé des vomissements après le début de la maladie, bien que cela ne se soit produit initialement qu’après avoir mangé et qu’il n’y ait pas eu de sang ou de bile. Les vomissements ont diminué dans les jours suivants en raison de la diminution de la consommation de nourriture. Cependant, un autre épisode de vomissement s’est produit la veille de l’admission qui a été signalé comme bilieux. La patiente avait déjà été vue par son médecin généraliste et à l’urgence à deux reprises (quatre et trois jours avant l’admission). Elle a été libérée à toutes les occasions avec le diagnostic d’une maladie virale auto-limitante., Par la suite, elle a développé une douleur au cou du côté gauche, irradiant le long de la marge latérale de son cou (classée 6/10 pour la gravité) et a été admise au service des urgences par ambulance.
à l’admission, il y avait un gonflement du cou gauche et une douleur au mouvement, bien qu’il n’y ait pas de photophobie, et à l’examen, elle avait un signe négatif de Kernig et Brudzinski. Sa température était de 39,9°c, sa fréquence respiratoire était de 18 respirations/min, sa pression artérielle était de 105/44 mmHg et sa fréquence cardiaque était de 137 bpm., Les résultats sanguins du patient ont montré des signes de dysfonctionnement hépatique avec une diminution de l’albumine de 28 g/L, une augmentation de la phosphatase alcaline de 178 U/l, une augmentation de l’alanine transaminase de 50 U/l, une augmentation de la bilirubine de 28 µmol/L et une augmentation de la gamma-glutamyl transférase de 200 U/L. hématocrite de 0,32. Le nombre absolu de neutrophiles a été augmenté à /L; cependant, le nombre absolu de lymphocytes a été réduit à /L, tandis que le nombre de globules blancs était dans la plage normale à / L., La numération plaquettaire était également normale à / L. une radiographie thoracique, une tomodensitométrie (TDM) du cou, une angiographie pulmonaire par TDM et une échographie du cou ont été effectuées. La radiographie thoracique (Figure 1) a montré des apparitions vasculaires importantes aux contours hilaires, mais aucune lymphadénopathie Hilaire paratrachéale évidente. Il y avait aussi une légère augmentation des marques bronchovasculaires périhilaires. Une deuxième radiographie pulmonaire a été réalisée 4 jours plus tard pour rechercher un foyer infectieux dans la poitrine; aucun n’a été trouvé (non montré). Le scanner du cou avec contraste a montré un thrombus dans la veine jugulaire gauche (Figure 2)., Le thrombus ne s’est pas étendu dans les sinus veineux du cerveau ou dans le médiastin. L’angiogramme pulmonaire CT n’a montré aucun signe d’embolie pulmonaire ou de pathologie pulmonaire. L’échographie du cou (Figure 3) a montré un gonflement des tissus mous du cou gauche, une lymphadénopathie réactive et une thrombose de la veine jugulaire interne gauche. À ce stade, un diagnostic du syndrome de Lemierre a été posé. Des hémocultures ont été prises à l’admission et ont été rendues négatives cinq jours plus tard. Une deuxième série d’hémocultures a été répétée à ce moment-là, avec celles-ci également retournées comme négatives., Cependant, il est à noter que ces hémocultures ont été prises après que le patient ait reçu un traitement antibiotique dans la communauté ainsi qu’après son admission au service des urgences.
le patient a reçu de la benzylpénicilline (2,4 g IM) et du paracétamol (1 g PO) par l’équipe d’ambulance avant d’être admis, avant de commencer à prendre du co-amoxiclav intraveineux (1,2 g tds) et de la clarithromycine orale (500 mg bd) ainsi que de l’héparine thérapeutique de bas poids moléculaire (daltéparine 10000 unités S / C od)., Après le diagnostic du syndrome de Lemierre un jour après l’admission, le régime antibiotique a été changé à la clindamycine IV (1,2 g tds) et au métronidazole IV (500 mg tds), tandis que le co-amoxiclav IV a été poursuivi. Ceux-ci ont été changés en amoxicilline orale (1 g tds) et métronidazole oral (400 mg tds) 9 jours après l’admission. Elle a également commencé à recevoir de la warfarine (5 mg PO od), 9 jours après l’admission et a continué à recevoir de la daltéparine thérapeutique à partir de l’admission.
à sa sortie, 11 jours après son admission au service des maladies infectieuses, son taux de CRP était tombé à 6.,4 mg/L, et les résultats des enzymes hépatiques s’étaient améliorés, bien que n’étaient pas encore dans les plages normales. Le patient était asymptomatique à la sortie. Son traitement antibiotique a pris fin 11 jours après sa sortie et elle a continué à prendre de la warfarine pendant 3 mois, sous réserve de l’avis du service d’Hématologie. Le patient a assisté à un rendez-vous ambulatoire de suivi huit semaines plus tard. Ses marqueurs inflammatoires et ses enzymes hépatiques étaient tombés dans la plage normale et il n’y avait pas de fièvre, de mal de gorge ou de gonflement du cou.
3., Discussion
la prévalence apparemment croissante du syndrome de Lemierre combinée à la méconnaissance des cliniciens de ses caractéristiques de présentation classiques entraîne souvent un diagnostic erroné d’une infection oropharyngée. Ce cas illustre bien ce scénario, avec le patient admis au service d’urgence via le service d’ambulance sept jours après le début de l’infection oropharyngée initiale, avec trois diagnostics distincts de maladie virale auto-limitante pendant cette période., Après une présentation plus aiguë et des examens d’imagerie radiologique appropriés, le syndrome de Lemierre a été diagnostiqué ici et traité de manière appropriée. Bien que rare, l’histoire présentant un mal de gorge récurrent avec une douleur au cou en développement chez un adolescent/jeune adulte en bonne santé devrait conduire à un indice élevé de suspicion du syndrome de Lemierre afin que ces cas puissent être diagnostiqués et un traitement précoce initié.
un examen de la présentation typique du syndrome de Lemierre met en évidence certains des signes et symptômes classiques décrits dans cette présentation de cas., La maladie commence généralement par une fièvre atteignant 39-41°c, premier signe de septicémie, qui peut s’accompagner ou non de rigueurs . La septicémie est le plus souvent précédée d’un mal de gorge qui survient généralement 4 à 5 jours avant tous les autres symptômes, mais dans certains cas jusqu’à 12 jours avant . La présentation du mal de gorge varie, beaucoup montrant une apparence normale de l’oropharynx . Cependant, dans certains cas, une amygdalite exsudative sévère accompagnée d’un abcès péritonsillaire a été documentée et peut être suffisamment grave pour provoquer une dysphagie ., La douleur et la raideur au cou sont couramment décrites, et une lymphadénopathie cervicale bilatérale ou unilatérale peut être présente, généralement dans le triangle antérieur. Les Patients peuvent également présenter une induration de la veine jugulaire interne, légèrement inférieure à la bordure antérieure du muscle sterno-cléidomastoïdien . Les poumons sont le site le plus fréquent de métastases et, chez 85% des patients, les emboles septiques de la veine jugulaire interne métastasent à travers les artères pulmonaires, entraînant des épanchements pulmonaires, des abcès et un empyème ., Les autres manifestations pulmonaires comprennent les pneumatocèles, le pneumothorax et le syndrome de détresse respiratoire aiguë, rapportés chez environ 10% des patients . Lemierre lui-même a décrit une triade de douleurs thoraciques pleurales, de dyspnée et d’hémoptysie et la présence de crépitements localisés et d’un frottement pleural à l’auscultation . Les radiographies thoraciques montrent fréquemment de multiples infiltrats nodulaires dans les deux poumons, bien qu’il ne soit pas inhabituel que les radiographies soient normales, comme indiqué ici ., Une infection métastatique trouvée dans le syndrome de Lemierre peut également se manifester par une arthrite septique, une ostéomyélite, une méningite, une péricardite et des abcès hépatiques . L’arthrite septique a été rapportée pour se produire dans 13-27% des cas, affectant typiquement l’articulation de la hanche, alors que l’ostéomyélite affecte seulement environ 3% des patients . L’atteinte hépatique entraîne souvent une hépatomégalie et une jaunisse, et les douleurs abdominales ne sont pas rares . Dans de tels cas, et comme indiqué ici, les tests de la fonction hépatique révèlent une augmentation des enzymes hépatiques et une hyperbilirubinémie de bas grade ., Les patients présentent également généralement une leucocytose neutrophile et un nombre élevé de CRP .
La radiographie thoracique a été démontrée par Karkos et al. pour être l’enquête de première ligne la plus fréquemment commandée, commandée chez 92% des patients atteints du syndrome de Lemierre . Chez les patients atteints d’arthrite septique métastatique, une arthrocentèse est effectuée et le liquide aspiré a été signalé comme ayant une odeur nauséabonde classique, mais il est par ailleurs similaire à d’autres causes d’arthrite septique ., Pour la visualisation de la veine jugulaire interne, l’échographie est souvent le premier choix car elle est relativement bon marché, bien qu’elle puisse manquer des thrombus avec une faible échogénicité et soit moins précise à l’imagerie inférieure à la clavicule . La tomodensitométrie améliorée par contraste est plus spécifique que l’échographie et est souvent utilisée pour un diagnostic définitif . L’imagerie par IRM a été utilisée dans certains cas où la tomodensitométrie n’a pas permis de détecter un thrombus; cependant, elle ne doit pas être utilisée de manière routinière car elle est beaucoup plus coûteuse . En fin de compte, la détection et la croissance D’un Fusobacterium spp., de la culture sanguine anaérobie fournira le diagnostic . Cependant, la culture peut prendre jusqu’à 7 jours, période pendant laquelle tout traitement antibiotique peut diminuer la probabilité de pouvoir faire pousser l’organisme comme c’était le cas ici .
Il a été prouvé que divers antibiotiques ont une activité in vivo contre les Fusobactéries, notamment la lincomycine, la clindamycine, la minocycline, le métronidazole et moins efficacement la pénicilline et la carbénicilline . Cependant, certaines souches de F. necrophorum ont signalé une résistance à la pénicilline due à la production de bêta-lactamase ., Bien qu’il n’y ait pas de consensus sur le régime antibiotique; l’utilisation d’un agent bêta-lactame, tel que la pénicilline et le métronidazole, pendant quelques semaines est recommandée et a été utilisée ici. Les antibiotiques intraveineux sont préférés aux schémas oraux .
le patient a été anticoagulé avec de l’héparine de bas poids moléculaire (daltéparine) après discussion avec des collègues en hématologie. Elle a ensuite été mise sous warfarine pour une période de 12 Semaines d’anticoagulation., L’incidence rare de ce syndrome entraîne une pénurie de données pour une évaluation systématique de la base de preuves concernant les avantages et les risques relatifs de l’anticoagulation, bien que des examens des rapports de cas aient été effectués . Les Arguments contre l’anticoagulation tiennent compte à la fois des risques inhérents à cette thérapie ainsi que du potentiel de propagation métastatique d’une embolie septique, notant que la résolution de la thrombose de la veine jugulaire interne se produit généralement sans anticoagulation., Ces risques sont mis en balance avec les avantages qui suggèrent qu’il y a une résolution accrue du thrombus ainsi que la pénétration des antibiotiques dans les emboles septiques. Ici, la thérapie anticoagulante a été utilisée pour prévenir l’embolisation ou l’extension du thrombus. L’INR a été étroitement surveillé en raison de l’interaction de la warfarine avec le métronidazole.,
En conclusion, le syndrome de Lemierre est une affection rare touchant principalement les jeunes et doit être suspecté chez un jeune en bonne santé qui développe une infection oropharyngée puis présente des signes et symptômes de thrombophlébite de la veine jugulaire interne avec ou sans septicémie. Les hémocultures, les radiographies thoraciques et la tomodensitométrie améliorée par contraste doivent être suffisamment définitives pour fournir un diagnostic., Chez cette personne, le diagnostic était cohérent avec ce syndrome, mais la confirmation et la surspéciation de l’agent étiologique infectieux étaient insaisissables en raison d’un traitement antimicrobien antérieur.
conflit d’intérêts
Les auteurs n’ont pas de conflit d’intérêts ou d’informations financières.