résumé
Les schwannomes sont des tumeurs de la gaine nerveuse, ou des tumeurs qui proviennent de la couche d’isolation qui entoure les fibres nerveuses. Au Spine Hospital de L’Institut Neurologique de New York, nous nous spécialisons dans le traitement des schwannomes rachidiens.
Les schwannomes proviennent des cellules de Schwann. Ces cellules produisent une gaine isolante entourant les fibres nerveuses. Les cellules de Schwann fabriquent la gaine nerveuse à partir de myéline, une substance qu’elles produisent à cet effet., Les cellules de Schwann n’existent pas dans la moelle épinière. Ils produisent leur gaine de myéline uniquement pour les nerfs à l’extérieur du cerveau et de la moelle épinière, appelés nerfs périphériques.
Les schwannomes rachidiens ne se produisent donc pas dans la moelle épinière elle–même-il n’y a pas de cellules de Schwann. Au lieu de cela, les schwannomes apparaissent sur les racines nerveuses de la colonne vertébrale. Ce sont les nerfs qui se ramifient de la moelle épinière pour la connecter au reste du corps.,
Les schwannomes spinaux sont classés en quatre types selon leur taille, leur emplacement et leur relation avec la dure-mère (une membrane mince qui entoure la moelle épinière, des parties des nerfs spinaux et le liquide céphalo-rachidien dans le canal rachidien).
- Type I: situé entièrement dans la dure-mère. La plupart des schwannomes rachidiens sont de Type I.
- Type II: cette tumeur a commencé comme une tumeur de Type I, se développant dans la dure-mère., La tumeur a ensuite suivi le cours du nerf spinal et est sortie du canal rachidien par le foramen neural, le canal à travers lequel les nerfs sortent de la colonne vertébrale et se rendent dans le corps. Les tumeurs de Type II ont donc deux composants tumoraux distincts, l’un à l’intérieur et l’autre à l’extérieur du canal rachidien, reliés par l’ouverture étroite du foramen. Ceux-ci sont appelés tumeurs en forme d’haltère.
- Type III: situé entièrement à l’extérieur du canal rachidien. Ceux-ci sont également appelés tumeurs de la gaine du nerf paraspinal.,
- Type IV: cette tumeur a commencé comme une tumeur de type III, se développant à l’extérieur du canal rachidien. Il a suivi le cours du nerf spinal et est entré dans le canal rachidien par le foramen. Comme les tumeurs de Type II, les tumeurs de type IV sont en forme d’haltère.
Les schwannomes sont généralement à croissance lente et généralement bénins–c’est-à-dire qu’ils ne sont généralement pas cancéreux et ne se propagent pas. Les schwannomes malins (cancéreux) sont très rares.
Les schwannomes sont également appelés neuromes, neurilémomes et neurinomes.
symptômes
Les petits schwannomes ne produisent souvent aucun symptôme., Lorsqu’ils sont présents, les symptômes de petits schwannomes peuvent inclure une douleur intermittente dans la zone fournie par le nerf qui donne naissance à la tumeur.
Le plus souvent, les symptômes ne commencent que lorsque la taille significative de la tumeur exerce une pression sur les nerfs voisins ou la moelle épinière. Cette pression peut causer de la douleur, un engourdissement ou une faiblesse dans les membres affectés, des difficultés d’équilibre ou un manque de coordination avec les mains. Chez certains patients, une douleur au dos ou au cou qui les réveille la nuit–appelée douleur nocturne-peut être une plainte précoce ou caractéristique.,
Causes et Facteurs de risque
Les affections héréditaires appelées neurofibromatose II (NF2) et Schwannomatose peuvent causer des schwannomes.
On dit que les Patients sans NF2 ou Schwannomatose ont des schwannomes « sporadiques”, et ceux-ci se produisent sans aucun facteur de risque connu. Les hommes et les femmes sont également touchés. La plupart se produisent dans les décennies moyennes de la vie, bien qu’ils puissent parfois se produire chez les enfants et chez les patients plus âgés. Les tumeurs sporadiques de la gaine nerveuse sont généralement solitaires dans leur apparition–c’est-à-dire qu’un patient avec un schwannome sporadique est peu susceptible d’en développer un autre., Les schwannomes sporadiques sont de loin le type de tumeur de la gaine nerveuse le plus courant.
Tests et Diagnostic
Les études D’imagerie fournissent généralement le diagnostic des schwannomes rachidiens. Les scanners par résonance magnétique (IRM), par exemple, utilisent des aimants, des ondes radio et la technologie informatique pour produire des images d’organes et de tissus comme le cerveau et la moelle épinière. L’irm peut identifier épinière schwannomes de quelques millimètres.
Les analyses IRM sont parfois effectuées à l’aide d’un agent améliorant le contraste-un matériau comme un colorant qui rend certaines tumeurs lumineuses., L’agent améliorant le contraste est administré par voie intraveineuse (par voie intraveineuse) avant que l’IRM ne soit effectuée. La plupart des schwannomes augmentent avec l’administration de contraste. D’autres tumeurs intradurales, telles que les méningiomes et les épendymomes myxopapillaires, peuvent avoir une apparence similaire à celle du schwannome sur L’imagerie MR.
traitements
le traitement des schwannomes rachidiens dépend de la taille, de l’emplacement et des symptômes de la tumeur. De petites tumeurs ne produisant aucune pression sur les tissus voisins chez les patients sans symptômes peuvent souvent être observées au fil du temps avec des IRM intermittentes.,
pour les tumeurs plus grandes ou symptomatiques, ou les tumeurs montrant une croissance au fil du temps, l’élimination microchirurgicale est généralement recommandée. Chez la plupart des patients, l’élimination complète de ces tumeurs peut être réalisée en toute sécurité à l’aide d’un microscope chirurgical, d’instruments très fins et d’un éventail de techniques microchirurgicales. Dans de nombreux cas, les patients présentent une amélioration de la fonction neurologique (voir vidéo).,
résection microchirurgicale du schwannome cauda equina avec préservation de la racine nerveuse
chez certains patients atteints de tumeurs à gros haltères, une stabilisation et une fusion de la colonne vertébrale peuvent être effectuées après l’ablation complète de la tumeur (voir vidéo).
résection d’un schwannome d’haltère cervical avec stabilisation