bien qu’il existe un lien clair entre les tumeurs de Wilms et certains syndromes de malformations congénitales et les changements génétiques, la plupart des enfants atteints de ce type de cancer n’ont pas de malformations congénitales connues ou de modifications génétiques héréditaires.
Les chercheurs ne savent pas encore exactement pourquoi certains enfants ont des tumeurs de Wilms, mais ils ont fait de grands progrès dans la compréhension de la façon dont les reins normaux se développent, ainsi que comment ce processus peut mal tourner, conduisant à une tumeur de Wilms.
les reins se développent très tôt lorsqu’un fœtus grandit dans l’utérus., Certaines des cellules qui sont censées se développer en cellules rénales Matures restent parfois des cellules rénales précoces et peuvent rester même après la naissance du bébé. Habituellement, ces cellules mûrissent au moment où l’enfant a 3 à 4 ans. Mais si cela ne se produit pas, les cellules pourraient en quelque sorte commencer à se développer hors de contrôle, ce qui pourrait entraîner une tumeur de Wilms.
changements dans les gènes
Les cellules humaines normales se développent et fonctionnent principalement en fonction des informations contenues dans l’ADN de chaque cellule. L’ADN est le produit chimique dans chacune de nos cellules qui compose nos gènes, qui contrôlent le fonctionnement de nos cellules., Les gènes sont emballés dans des chromosomes (longs brins d’ADN). Nous avons normalement 23 paires de chromosomes dans chaque cellule (avec un ensemble de chromosomes provenant de chaque parent). Nous ressemblons généralement à nos parents parce qu’ils sont la source de notre ADN. Mais L’ADN affecte plus que notre apparence.
certains gènes contrôlent le moment où nos cellules se développent, se divisent en nouvelles cellules et meurent:
- Les gènes qui aident les cellules à croître, à se diviser ou à rester en vie sont appelés oncogènes.
- Les gènes qui ralentissent la division cellulaire ou provoquent la mort des cellules au bon moment sont appelés gènes suppresseurs de tumeur.,
Les Cancers peuvent être causés par des modifications de l’ADN (mutations) qui activent les oncogènes ou désactivent les gènes suppresseurs de tumeur. Les modifications de certains gènes dans les cellules rénales précoces peuvent entraîner des problèmes à mesure que les reins se développent.
parfois, ces modifications génétiques sont transmises d’un parent à un enfant, mais la plupart des tumeurs de Wilms ne semblent pas être causées par des mutations génétiques héréditaires. Au lieu de cela, ils semblent résulter de changements génétiques qui se produisent tôt dans la vie d’un enfant, peut-être même avant la naissance.,
modifications des gènes dans les tumeurs de Wilms
Les médecins ont constaté que certaines tumeurs de Wilms ont des changements dans des gènes spécifiques:
- Un petit nombre de tumeurs de Wilms ont des changements ou une perte des gènes WT1 ou WT2, qui sont des gènes suppresseurs de tumeur trouvés sur le chromosome 11. Les modifications de ces gènes et de certains autres gènes sur le chromosome 11 peuvent entraîner une prolifération de certains tissus corporels. Cela peut expliquer pourquoi d’autres anomalies de croissance, comme celles décrites dans les facteurs de risque pour les tumeurs de Wilms, sont parfois trouvées avec les tumeurs de Wilms.,
- Dans un petit nombre de tumeurs de Wilms il y a un changement dans un gène suppresseur de tumeur connu comme WTX, qui se trouve sur le chromosome X.
- Un autre gène qui est parfois altéré dans les cellules tumorales de Wilms est connu sous le nom de CTNNB1, qui se trouve sur le chromosome 3.
on ne sait pas exactement ce qui cause l’altération de ces gènes.
Plusieurs autres modifications génétiques ou chromosomiques ont été trouvées dans les cellules tumorales de Wilms. En règle générale, plus d’un changement de gène est nécessaire pour causer le cancer. Aucun des changements génétiques trouvés jusqu’à présent n’est observé dans toutes les tumeurs de Wilms., Il y a aussi probablement d’autres changements génétiques qui n’ont pas encore été trouvés.
Les chercheurs comprennent maintenant certains des changements génétiques qui peuvent survenir dans les tumeurs de Wilms, mais on ne sait toujours pas ce qui cause ces changements. Certains changements génétiques peuvent être hérités, mais la plupart des tumeurs de Wilms ne sont pas le résultat de syndromes héréditaires connus.
certains changements génétiques peuvent simplement être des événements aléatoires qui se produisent parfois à l’intérieur d’une cellule, sans avoir de cause extérieure., Il n’y a pas de causes connues liées au mode de vie ou à l’environnement des tumeurs de Wilms, il est donc important de savoir qu’il n’y a rien que ces enfants ou leurs parents auraient pu faire pour prévenir ces cancers.