Les troubles musculaires inflammatoires sont un groupe de maladies rares marquées principalement par une inflammation et une faiblesse musculaires. En général, l’inflammation musculaire est appelée « myosite », quelle qu’en soit la cause – cependant, la myosite est fréquemment utilisée comme raccourci pour désigner les causes courantes de troubles musculaires inflammatoires ou de myopathies inflammatoires idiopathiques (IIM).,
types de myosite
Les différentes formes de myosite comprennent:
- polymyosite
- dermatomyosite
- myosite corps D’Inclusion
- myopathie nécrosante auto-immune
Causes de la myosite
Les globules blancs du système immunitaire nous protègent généralement de choses dans l’environnement, comme les bactéries et les virus. Dans la myosite, le système immunitaire blesse par erreur le tissu musculaire, provoquant une faiblesse musculaire et d’autres conditions connexes.,
on ne sait pas pourquoi ces conditions se développent, ni ce qui les déclenche pour la plupart des gens, bien qu’il y ait des indices dans certains cas. Bien qu’il n’y ait pas de remède contre la myosite, il existe une variété de traitements qui peuvent aider les patients à gérer leurs symptômes avec succès.
symptômes de la myosite
le symptôme le plus courant de la myosite est la faiblesse musculaire. La faiblesse se développe souvent lentement et peut être subtile au début. Les symptômes de faiblesse dépendent du groupe de muscles affectés – le plus souvent, la myosite affecte les muscles les plus proches du tronc, au niveau des épaules et des hanches., La faiblesse de la myosite n’est généralement pas associée à la douleur, mais certaines douleurs musculaires peuvent être observées chez environ un tiers des patients. Il peut être difficile de distinguer la fatigue de la faiblesse, et les deux vont souvent ensemble.
Les gens remarquent souvent des difficultés avec certaines tâches. Lorsque les bras sont affectés, les gens peuvent avoir du mal à se laver, à se brosser ou à se sécher les cheveux, à atteindre des objets sur de hautes étagères ou à accrocher un pardessus. Lorsque leurs jambes sont touchées, ils peuvent avoir du mal à se lever d’une chaise basse, à sortir d’une voiture ou à monter des marches., Les Patients peuvent trébucher et être incapables de se rattraper. Parfois, dans les cas graves, les muscles de la gorge ou du diaphragme peuvent s’affaiblir, entraînant des problèmes de déglutition ou un essoufflement.
Les Patients atteints de myosite à corps d’inclusion ont un schéma de faiblesse légèrement différent, et ils peuvent avoir plus d’implication de leurs mains – ils peuvent signaler avoir laissé tomber des choses, ou avoir de la difficulté à transporter des objets lourds comme des sacs d’épicerie ou des casseroles.
Au-delà de la faiblesse, il y a beaucoup de choses qui peuvent également se produire chez les patients atteints de myosite, et peuvent même être la principale caractéristique de la maladie pour certains.,
ceux-ci incluent:
- arthrite inflammatoire: douleur et gonflement des articulations, généralement pire avec l’inactivité et tôt le matin, associés à une raideur prolongée. L’arthrite peut ressembler ou se chevaucher avec la polyarthrite rhumatoïde
- maladie pulmonaire interstitielle: maladie pulmonaire inflammatoire, entraînant une toux ou un essoufflement
- éruption cutanée: il existe plusieurs éruptions caractéristiques dans la dermatomyosite, souvent avec une teinte rouge foncé ou violette. Ces sont souvent des démangeaisons et peuvent affecter le cuir chevelu, autour des yeux, la poitrine et les mains.,
- mains du mécanicien: il s’agit d’un épaississement de la peau sur les côtés des doigts, souvent associé à une fissuration/fendillement inconfortable de la peau
- phénomène de Raynaud: une diminution brusque et épisodique du flux sanguin vers un, plusieurs ou plusieurs doigts à la fois, associée à un changement de couleur de peau en bleu ou blanc., Il se produit généralement après une exposition au froid et peut être inconfortable
- inflammation du lit de L’ongle/de la cuticule: il peut y avoir des rougeurs ou des douleurs le long des lits des ongles
le mélange particulier de symptômes peut être très différent d’une personne à l’autre et peut rendre le diagnostic difficile à
diagnostic de la myosite
Il existe un certain nombre de tests qui peuvent être effectués pour rechercher des preuves de myosite. Les plus courants sont les tests sanguins, en particulier ceux à la recherche de preuves de lésions musculaires., Normalement, les cellules du corps se retournent lentement dans le cadre du programme d’entretien général de votre corps, qui fixe les cellules endommagées et en développe de nouvelles. Lorsque les cellules sont endommagées, elles fuient certaines protéines, qui peuvent être trouvées dans le sang. Comme cela se produit toujours dans tout le corps, il y a un faible niveau de ces protéines dans la circulation sanguine tout le temps. Différentes parties du corps ont des protéines différentes-lorsqu’il y a une infection ou une autre blessure à un type particulier de cellule dans le corps, il peut y avoir un pic dans les protéines de cette cellule particulière dans le sang.,
Les tests sanguins les plus courants pour les protéines musculaires sont:
- créatine kinase ou créatine phosphokinase (CK ou CPK)
- Aldolase
- Lactate déshydrogénase (LDH)
- myoglobine
Tout ce qui provoque des lésions musculaires, même un exercice vigoureux, peut faire augmenter les taux sanguins de ces protéines. Chez la plupart des patients atteints de myosite, les niveaux de ces protéines augmentent lorsque la maladie est hors de contrôle et s’améliorent avec le traitement., Cependant, certains patients atteints de maladie grave n’ont que de légères augmentations des protéines musculaires, voire des niveaux normaux, de sorte que les tests doivent être interprétés par un médecin à la lumière de l’ensemble de la présentation clinique du patient.
Il existe des indicateurs non spécifiques de l’inflammation, appelés taux de sédimentation érythrocytaire (ESR) et protéine C-réactive (CRP). Ces études sont souvent élevées chez les patients atteints de myosite, mais un nombre important de patients n’ont jamais d’élévation de ces marqueurs, malgré une maladie active.,
marqueurs sanguins
Une avancée très importante pour la myosite a été l’identification de marqueurs sanguins, appelés anticorps, qui n’apparaissent que dans la myosite. Il y a beaucoup de ces marqueurs qui ont été identifiés, et la liste continue de s’allonger. Certains marqueurs ont des associations cliniques claires, comme un risque accru de maladie pulmonaire ou d’arthrite. Ils peuvent révéler des sous-groupes de patients présentant des symptômes similaires et aider potentiellement les médecins et les chercheurs à mieux comprendre les différences entre ces patients.,
ils peuvent également être utiles chez les patients dont les symptômes sont à un stade précoce, pas clairement définis, ou lorsque le principal symptôme initial est autre chose que la faiblesse musculaire, comme une maladie pulmonaire. Lorsqu’ils sont présents, ces tests peuvent faire la lumière sur la condition sous-jacente et conduire à un diagnostic plus rapide. Bien qu’il ne soit pas entièrement clair si, ou comment, ceux-ci peuvent guider le traitement à ce stade, il y a quelques signes qu’ils peuvent être utiles bientôt.,
tests supplémentaires
Les tests supplémentaires pour confirmer le diagnostic comprennent:
- études D’électromyographie et de conduction nerveuse (EMG/NCS)
- biopsie musculaire
- biopsie cutanée
- imagerie par résonance magnétique (IRM) – une technique relativement plus récente
Les EMG/NCS sont des tests spécialisés effectués par des neurologues, examinant la fonction des nerfs pour communiquer avec les muscles en utilisant de petits signaux électriques., Il y a un schéma de changements qui se développent lorsque les patients ont une myosite, donc voir ce schéma peut aider à confirmer le diagnostic chez un patient qui a une faiblesse.
une biopsie musculaire peut montrer des preuves cellulaires et moléculaires de lésions musculaires par le système immunitaire, ou exclure d’autres causes de lésions musculaires, et est une partie importante de la confirmation du diagnostic de myosite. Chez les patients atteints de dermatomyosite, une biopsie cutanée peut également aider, pour des raisons similaires.
L’IRM peut être utile pour examiner les muscles de manière moins invasive., Lorsque le muscle est blessé, le muscle gonfle légèrement et s’accroche à l’eau – Ce modèle de gonflement musculaire peut être vu avec une IRM. Lorsque ce schéma est évident, c’est un autre signe que la myosite peut être présente.
thérapie et traitement
Le traitement de la myosite doit toujours inclure de l’exercice régulier et une thérapie physique. Il est quelque peu contre-intuitif de recommander l’exercice aux patients atteints de myosite, dont le muscle est déjà blessé par leur système immunitaire., Cependant, des recherches récentes ont montré que la thérapie physique peut aider à maintenir et à améliorer la fonction musculaire chez les patients atteints de myosite, sans risque significatif de préjudice. La thérapie physique est particulièrement importante dans l’inclusion de la myosite corporelle, car les médicaments utilisés dans d’autres formes de myosite ne fonctionnent généralement pas bien. Bien sûr, la situation de chaque patient est unique et son traitement personnel doit être discuté avec un médecin avant de commencer.,
Il n’y a pas de régime spécifique ou de nourriture qui est prouvé pour aider avec la myosite, mais une alimentation saine est importante pour le bien-être général, et en particulier chez les patients atteints d’une maladie chronique.
médicaments contre la myosite
Les médicaments utilisés pour traiter la myosite agissent le plus souvent en bloquant les globules blancs du système immunitaire d’une manière ou d’une autre, car ils causent les dommages sous-jacents au tissu musculaire. Les stéroïdes, comme la prednisone, sont le traitement le plus courant., Ils fonctionnent très rapidement et peuvent être très efficaces, mais ont un certain nombre d’effets secondaires qui s’accumulent plus les patients sont sous traitement, en particulier avec des doses élevées. Depuis la myosite traitement à long terme, il est nécessaire de médicaments supplémentaires pour « stéroïdes épargnant,” afin de permettre moins de l’utilisation de stéroïdes, ou utiliser à la place de stéroïdes.
alors que les médicaments immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou l’azathioprine ne sont pas approuvés par la FDA pour une utilisation dans la myosite, ils ont été fréquemment incorporés dans le traitement de la myosite depuis de nombreuses années., Si des agents supplémentaires sont nécessaires, le mycophénolate mofétil, l’immunoglobuline intraveineuse, le tacrolimus ou le rituximab ont tous été utilisés. Fait important, la thérapie immunosuppressive ne fonctionne pas bien dans la myosite du corps d’inclusion, et donc les risques de la thérapie ne dépassent pas les avantages chez la plupart des patients. Choisir la bonne thérapie est une décision complexe, et doit être fait par un patient en collaboration avec leur médecin après avoir discuté des risques et des avantages de chaque option.
Il existe un certain nombre d’essais cliniques pour les patients atteints de myosite qui évaluent différents médicaments prometteurs dans ces maladies., Espérons que cela conduira à plus d’options pour les patients qui continuent de lutter avec les médicaments conventionnels actuellement disponibles.
Conclusion
la myosite est une maladie qui peut se présenter sous différentes formes et peut affecter tout le corps, pas seulement le muscle. Cela peut rendre difficile l’établissement d’un diagnostic, mais une évaluation complète à l’aide de tous les outils disponibles peut rendre cela possible et, espérons-le, facilitera la tâche dans les années à venir., Bien qu’il n’y ait pas de remède contre la myosite, la plupart des patients peuvent gérer leurs symptômes en utilisant les thérapies existantes, et le rythme de la recherche dans ce domaine continue de s’accélérer, ce qui, espérons-le, conduira à plus de thérapies et à de meilleurs résultats pour les patients atteints de myosite dans un proche avenir.
mise à Jour: 9/6/2019
Auteurs
Assistant de Médecin traitant, L’hôpital pour la Chirurgie Spéciale
Médecin-Chef Émérite à l’Hôpital pour la Chirurgie Spéciale
Stephen A. Paget Rhumatologie Leadership Président