masse médiastinale
bien que relativement rare, l’incidence précise des masses médiastinales reste incertaine en raison du manque d’ubiquité dans la classification et la définition rapportées dans la littérature médicale. La plupart ont tendance à être bénignes avec environ 25% de malignes.
le médiastin est la zone bordée par l’entrée thoracique supérieure, le diaphragme inférieur et les réflexions pleurales médiales des poumons. Il est divisé en trois régions anatomiques; la médiastine antérieure, moyenne et postérieure.,
plus de la moitié de toutes les masses médiastinales se trouvent dans le médiastin antérieur, le reste se répartissant également entre le médiastin moyen et le médiastin postérieur. Ils se développent généralement à partir de structures à l’intérieur ou en passant en profondeur le médiastin.
le médiastin antérieur englobe le sternum jusqu’au péricarde et aux vaisseaux brachiocéphaliques. Cette région contient du tissu conjonctif, de la graisse, le thymus, les ganglions lymphatiques médiastinaux antérieurs et les artères et veines mammaires internes.
le médiastin moyen se trouve entre les médiastines antérieure et postérieure., Le médiastin moyen contient le cœur, la veine cave, l’aorte ascendante et transversale, les vaisseaux brachiocéphaliques, les nerfs phréniques, la trachée, les bronches principales, les ganglions lymphatiques et les artères et veines pulmonaires.
le médiastin postérieur est composé de l’aorte thoracique descendante, de l’œsophage, du canal thoracique, des ganglions de la chaîne autonome paravertébrale, des veines azygos et hémizygotes et des ganglions lymphatiques médiastinaux postérieurs.
A. Quel est le diagnostic différentiel pour ce problème?
l’âge, le sexe et l’emplacement de masse du patient sont essentiels pour réduire considérablement le différentiel.,
l’emplacement le plus commun pour une masse médiastinale est antérieur, dont environ 35% sont des tumeurs malignes thymiques, environ 25% sont des lymphomes, 15% sont des tumeurs thyroïdiennes ou autres tumeurs endocriniennes, 10% ont tendance à être des tératomes bénins et 10% sont des tumeurs malignes des cellules germinales, les 5% restants étant généralement constitués de masses thymiques bénignes. Moins fréquemment, les lipomes, les liposarcomes, les hémangiomes, les fibromes, les fibrosarcomes et le Foramen des hernies diaphragmatiques de Morgani peuvent également être trouvés dans le médiastin antérieur.,
chez les hommes et les femmes de plus de 40 ans, une masse à cet endroit sera très probablement un thymome (~50%). Un goitre thyroïdien substernal serait le prochain plus commun, trouvé dans environ 10% – 30% des patients et par la suite, le lymphome, les kystes thymiques, les tératomes et les tumeurs des cellules germinales. Chez les femmes adultes de moins de 39 ans, le lymphome (maladie de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien à grandes cellules médiastinales) est le plus fréquent, suivi des tumeurs malignes thymiques et des tératomes bénins. Chez les hommes de moins de 39 ans, aucun type de masse particulier ne prédomine.,
Les masses médiastinales moyennes sont les plus susceptibles d’être des lymphadénopathies secondaires à des métastases ou à des maladies granulomateuses, des masses vasculaires et environ 20% sont des kystes de duplication antérieure tels que les kystes pleuropéricardiques et bronchogéniques.
Les masses médiastinales postérieures les plus courantes sont les tumeurs neurogènes (par exemple Schwanomes, neurofibromes), les méningocèles, les méningomyélocèles, les kystes gastro-entériques ou les diverticules œsophagiens. Moins fréquemment, le Foramen des hernies de Bochdalek et l’hématopoïèse extramédullaire paraosseuse peuvent également être observés dans le médiastin postérieur.,
informations historiques importantes dans le diagnostic de ce problème.
Les Patients restent généralement asymptomatiques avec des masses médiastinales; seulement environ un tiers des adultes présentent des symptômes. Les masses sont généralement découvertes sur l’imagerie radiographique réalisée pour d’autres raisons. Les lésions malignes ont tendance à provoquer des symptômes plus que les lésions bénignes.
Les symptômes peuvent dépendre de l’emplacement de la masse et de l’invasion subséquente des structures locales ou peuvent se développer à partir d’effets systémiques / paranéoplasiques de la masse.
Les masses antérieures peuvent entraîner des douleurs thoraciques, une dyspnée et une orthopnée., Un tiers des thymomes sont invasifs et, par conséquent, ces patients peuvent ressentir des douleurs thoraciques, de la toux ou une dyspnée à la suite d’une compression de masse ou d’une invasion. Trente à cinquante pour cent des personnes atteintes de thymomes ont également une myasthénie grave, de sorte que des symptômes de faiblesse, de fatigue, de ptose, de diplopie et de dysphagie peuvent être signalés. Environ 10% des patients atteints de thymome développent une hypogammaglobulinémie et 5% peuvent présenter une aplasie des globules rouges purs. Les thymomes sont également associés à des maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé, la dermatomyosite, la polymyosite et la myocardite., Les symptômes de la thyrotoxicose et de l’hypercalcémie peuvent survenir en présence de goitres et d’adénomes parathyroïdes, respectivement.
Les patients atteints d’un lymphome peuvent présenter une lymphadénopathie périphérique et les symptômes constitutionnels typiques de B: fièvres, frissons, sueurs nocturnes et perte de poids. Si le médiastin est plus fortement impliqué, une douleur thoracique, une toux, un syndrome de la veine cave supérieure, une paralysie du nerf laryngé phrénique ou récurrente, une tamponnade cardiaque, des épanchements pleuraux et péricardiques peuvent survenir., Chez les hommes de moins de 39 ans, si ces symptômes se développent au fil des jours ou des semaines, une tumeur germinale Non séminomateuse ou un lymphome non hodgkinien lymphoblastique est le plus probable. Si ces symptômes se développent au fil des semaines à des mois, alors le séminome ou le lymphome est plus probable. Si une évolution plus indolente ou asymptomatique se développe, alors ce groupe d’hommes aura probablement un thymome ou un tératome.
Les masses médiastinales moyennes peuvent également entraîner une compression des vaisseaux sanguins ou des voies respiratoires, provoquant ainsi un syndrome de veine cave supérieure ou une obstruction des voies respiratoires., Les kystes bronchogènes entraînent des symptômes chez environ 40% des patients, qui se plaignent de toux, de douleurs thoraciques, d’infections respiratoires récurrentes ou de dyspnée. Environ 70% des kystes péricardiques se trouvent dans l’angle cardiophrénique droit et ces patients peuvent donc présenter des symptômes d’insuffisance cardiaque droite.
Les masses postérieures du médiastin peuvent empiéter sur l’œsophage et entraîner une dysphagie ou une odynophagie. Les autres symptômes dont les patients peuvent se plaindre comprennent la toux, l’hémoptysie, l’enrouement et la respiration sifflante., Environ 50% des patients atteints de tumeurs neurogènes sont asymptomatiques, mais le reste peut causer des maux de dos et des symptômes de compression car ils s’érodent et déforment les corps rachidiens ventraux à proximité desquels ils se trouvent.
S. O.
les radiographies thoraciques postéro-intérieures et latérales sont généralement le test de première ligne effectué, mais la tomodensitométrie (TDM) avec contraste intraveineux (IV) est le test le plus précieux pour les masses médiastinales., L’imagerie par résonance magnétique (IRM) n’est pas pratiquée systématiquement pour les masses médiastinales, cependant, les masses neurogènes et leur extension intraspinale sont mieux évaluées avec L’IRM. L’IRM est considérée comme la modalité supérieure si la différenciation des masses kystiques par rapport aux masses solides est nécessaire et qu’elle peut délimiter l’hyperplasie thymique du thymome. L’IRM sans contraste est également une alternative viable pour évaluer les masses médiastinales chez les patients présentant des contre-indications au contraste IV (par exemple, insuffisance rénale ou allergie). Chez les patients qui ont des antécédents de radiothérapie, L’IRM peut mieux identifier les cicatrices dues à une maladie résiduelle., L’importance ajoutée globale de l’acquisition d’une imagerie appropriée est d’aider à la planification chirurgicale.
cependant, si un thymome est suspecté, une IRM cérébrale doit être réalisée pour évaluer la myasthénie grave.
Une fois que la tomodensitométrie établit qu’il y a une masse, une biopsie est généralement nécessaire pour la pathologie. En attendant les résultats de la biopsie tests de laboratoire peuvent être envoyés. Une numération formule sanguine complète (CBC), un panneau métabolique de base (BMP) doit être vérifié., En cas de problème de lymphome, un acide urique, une lactate déshydrogénase (LDH), une vitesse de sédimentation des érythrocytes (ESR) et une phosphatase alcaline doivent être vérifiés. Pour les tératomes, Vérifiez l’alpha-fœtoprotéine (aFP) et la gonadotrophine chorionique humaine (β-HCG). Environ 90% des patients suspectés de tumeurs à cellules germinales Non séminomateuses auront une α-FP sérique significativement élevée et/ou une β-HCG sérique. Parmi ceux avec des séminomes, α-FP est typiquement normal avec un β-HCG sérique légèrement augmenté., Pour exclure les causes thyroïdiennes, Vérifiez l’hormone stimulant la thyroïde( TSH); les niveaux de calcium, de phosphate et d’hormone parathyroïdienne doivent également être vérifiés pour exclure les causes parathyroïdes.
en cas de suspicion de thymome, le taux sérique d’anticorps anti-récepteur de l’acétylcholine doit être vérifié avant la chirurgie afin de guider la planification préopératoire et d’éviter une crise myasthénique postopératoire.
Si l’évaluation d’un adénome parathyroïdien est nécessaire, étant donné leur petite taille généralement inférieure à 3 centimètres, L’IRM ou L’imagerie nucléaire au technétium (99mTc) est plus efficace.,
Si toutes les caractéristiques cliniques et la démographie des patients correspondent à des caractéristiques radiologiques pathognomoniques typiques, la biopsie n’est pas nécessairement indiquée et on peut procéder au traitement. Bien que lors de l’évaluation d’un lymphome, des tissus doivent être obtenus pour la stadification et la planification du traitement.
en fin de compte, une biopsie, soit une biopsie à l’aiguille centrale ou une excision chirurgicale, est nécessaire pour un diagnostic final. Comme l’aspiration à l’aiguille fine limite la quantité de tissu disponible pour d’autres sous-typages tels que l’immunohistochimie et la cytométrie en flux, elle n’est pas préférée lorsque le lymphome est envisagé., Si un échantillonnage plus approfondi est nécessaire, la médiastinoscopie ou la chirurgie thoracoscopique assistée par vidéo (VATS) devraient être envisagées.
N/A
Le traitement de la masse dépend de la pathologie de la masse. Les kystes peuvent généralement être observés à moins qu’ils ne causent un fardeau symptomatique important. Si la lésion est symptomatique ou comprime le cœur, un drainage ou une chirurgie thoracique peuvent être effectués. Les tératomes, les thymomes et autres lésions bénignes nécessitent une résection chirurgicale. Selon le Grade, une radiothérapie postopératoire peut également être administrée pour les thymomes., Les lymphomes, les tumeurs des cellules germinales et d’autres lésions malignes sont mieux traités par chimiothérapie sous les soins d’un oncologue.
s. o.
Duwe, BV, Sterman, DH, Musani, AI. « Tumeurs du médiastin ». Poitrine. vol. 128. 2005 Oct. p. 2893 à 909.