calcification cérébrale, non artérioscléreuse: ce syndrome décrit en 1930 par T. Fahr est un trouble neurologique génétique (héréditaire) caractérisé par des dépôts anormaux de calcium dans certaines zones du cerveau (y compris les ganglions de la base et le cortex cérébral).,
Les symptômes peuvent inclure une détérioration de la fonction motrice, une démence, un retard mental, une paralysie spastique, une dysarthrie (discours mal articulé), une spasticité (raideur des membres), des problèmes oculaires (yeux) et une athétose (mouvements involontaires et tordus).
des caractéristiques de la maladie de Parkinson telles que des tremblements, une rigidité (résistance au mouvement imposé), une apparence faciale semblable à un masque, une démarche remuante et un mouvement « pilotant » des doigts peuvent également survenir chez les personnes atteintes du syndrome de Fahr., D’autres symptômes peuvent inclure la dystonie (trouble du tonus musculaire), la chorée (mouvements involontaires, rapides et saccadés) et les convulsions. L’apparition du trouble peut survenir à tout moment de l’enfance à l’âge adulte.
Le syndrome de Fahr implique des anomalies du système neurologique (calcification cérébrale, démence, paraplégie spastique, athétose), du crâne (microcéphalie, c’est-à-dire une tête anormalement petite), des yeux (glaucome, atrophie du nerf optique, rétinite pigmentaire) et un problème hormonal important, à savoir l’hypoparathyroïdie (sous-activité de la glande parathyroïde qui régule le calcium).,
la maladie est héritée comme un caractère autosomique récessif dans lequel les deux parents portent un gène Fahr et chacun de leurs enfants (garçons et filles) présente un risque 1 sur 4 (25%) de recevoir les deux gènes Fahr et donc d’avoir la maladie.
Il n’y a pas de remède pour le syndrome de Fahr, ni de traitement standard. Le traitement vise à minimiser les symptômes.
le pronostic (perspectives) des personnes atteintes du syndrome de Fahr est médiocre. La détérioration neurologique Progressive entraîne généralement une invalidité et la mort.,
les noms alternatifs pour ce syndrome comprennent la calcification cérébrale non artérioscléreuse, la maladie de Fahr, la calcinose striopallidodentate, la calcinose SPD et la ferrocalcinose cérébrovasculaire.
QUESTION
le terme abrégé TDAH désigne la condition communément appelée: voir la réponse