qu’est-ce que le carcinome kystique adénoïde?
Le carcinome kystique adénoïde (ACC) est une forme rare de néoplasme malin qui apparaît dans les glandes sécrétoires, le plus souvent les glandes salivaires majeures et mineures de la tête et du cou. Les autres sites d’origine comprennent la trachée, la glande lacrymale, le sein, la peau et la vulve. Ce néoplasme est défini par son aspect histologique distinctif.,
diagnostic différentiel
le diagnostic différentiel est en grande partie celui d’autres néoplasmes bénins et malins qui apparaissent dans ces endroits. Dans les glandes salivaires, il s’agit notamment d’une tumeur mixte bénigne, d’un carcinome mucoépidermoïde et d’un adénocarcinome polymorphe de bas grade (PLGA). Le diagnostic différentiel histologique majeur dans les glandes salivaires mineures se situe entre ACC et PLGA, qui partagent de nombreuses caractéristiques. Dans d’autres sites, L’ACC peut être confondu pour des raisons histologiques avec une variante du carcinome épidermoïde connue sous le nom de carcinome épidermoïde basaloïde.,
Signes & Symptômes
ceux-ci dépendent en grande partie sur le site d’origine de la tumeur. Les lésions précoces des glandes salivaires se présentent sous la forme de masses indolores de la bouche ou du visage, se développant généralement lentement. Les tumeurs avancées peuvent se présenter avec douleur et / ou paralysie nerveuse, car ce néoplasme a une propension à envahir les nerfs périphériques. Les tumeurs de la glande lacrymale peuvent se présenter sous forme de proptose et de changements dans la vision. ACC apparaissant dans l’arbre trachéobronchique peut présenter des symptômes respiratoires, tandis que les tumeurs survenant dans le larynx peuvent entraîner des changements dans la parole.,
évolution clinique
en raison de sa croissance lente, L’ACC a une évolution relativement indolente mais implacable. Contrairement à la plupart des carcinomes, la plupart des patients atteints D’ACC survivent pendant 5 ans, seulement pour que les tumeurs se reproduisent et progressent. Dans une étude récente d’une cohorte de 160 patients ACC, la survie spécifique à la maladie était de 89% à 5 ans, mais seulement de 40% à 15 ans. Une autre caractéristique inhabituelle de L’ACC est que, contrairement à la plupart des carcinomes, il métastase rarement aux ganglions lymphatiques régionaux. Les métastases à distance sont la présentation la plus courante de l’échec du traitement., Le poumon est de loin le site le plus fréquent de métastases, le foie étant le deuxième plus grand site. Les métastases osseuses indiquent généralement une évolution clinique fulminante. Les mauvais signes pronostiques au moment de la chirurgie initiale sont un modèle de croissance solide, une invasion périneurale des nerfs majeurs et/ou des marges positives après examen histopathologique.
étiologie/épidémiologie
Une large tranche d’âge a été signalée pour le carcinome kystique adénoïde, y compris dans le groupe d’âge pédiatrique. La plupart des personnes reçoivent un diagnostic de la maladie entre la quatrième et la sixième décennie de leur vie., Il y a une légère prépondérance féminine (rapport femme / homme d’environ 3 à 2). Aucun facteur de risque génétique ou environnemental important n’a été identifié. Les dommages au génome de l’ADN se produisent dans le développement de L’ACC, comme dans tous les cancers étudiés à ce jour. Diverses études ont montré des anomalies chromosomiques et des délétions génétiques survenant dans des échantillons D’ACC. Il existe des preuves que le gène suppresseur de tumeur p53 est inactivé dans les formes avancées et agressives de ce néoplasme. Sinon, les anomalies moléculaires spécifiques qui sous-tendent ce processus de la maladie sont inconnues.,
diagnostic
Le diagnostic est fait par analyse histologique d’un échantillon de biopsie ou de résection d’une masse tumorale. Il existe trois grands modèles de croissance histologique variant de L’ACC: cribriforme, tubulaire et solide. Le motif Solide est associé à une évolution de la maladie plus agressive. Il n’y a pas de marqueurs sériques pour ce néoplasme. Les récidives sont généralement identifiées par des techniques d’imagerie radiographique, telles que la tomodensitométrie.
traitement
thérapie Standard: la résection chirurgicale, dans la mesure du possible, est le traitement de base., Sur la base de l’expérience clinique, de nombreux centres préconisent la radiothérapie postopératoire pour aider à limiter l’échec local. Quelques centres spécialisés offrent une thérapie par faisceau de neutrons qui peut être plus efficace que la radiothérapie conventionnelle. Il ne semble pas y avoir de chimiothérapie efficace pour les ACC métastatiques et/ou non résécables, bien que certains patients puissent recevoir des soins palliatifs. Thérapie expérimentale: plusieurs essais cliniques examinent les effets de médicaments chimiothérapeutiques relativement nouveaux (paclitaxel, gemcitabine, etc.,) seul, ou en combinaison avec d’autres médicaments, dans le contrôle de L’ACC métastatique ou localement récurrent.