Mikä on Urtikariaa Vaskuliitti?
Urtikariaalinen vaskuliitti on ihon vaskuliitin muoto, jolle on ominaista pienten verisuonten tulehdus. Urtikariaalinen vaskuliitti voidaan luokitella kolmeen alatyyppiin. Kaikki määritellään mittaamalla veren ”komplementtitasot”. Täydentää järjestelmä on joukko proteiineja, jotka edistävät ja vahvistavat immuunivastetta. Niillä on rooli joissakin, mutta ei kaikissa, autoimmuunisairauksissa, mukaan lukien joissakin nokkosihottuman vaskuliitin muodoissa.,
Normocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti (NUV)
NUV on diagnosoitu, joissa potilas on tärkein oireita Urtikariaa Vaskuliitti yhdistettynä normaalin C1q täydentää. NUV on yleensä urtikarian vaskuliitin lievin muoto. Se ei todennäköisesti liity muihin oireisiin.,
Hypocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti (HUV)
HUV on diagnosoitu, jossa potilas on tärkein oireita Urtikariaa Vaskuliitti yhdistettynä pienempi kuin normaalin C1q täydentää ja nosti tasoa anti-C1q-vasta-aineita (vasta-aineita, jotka hyökkäävät C1q täydentää). HUV on enemmän vakava muoto Urtikariaa Vaskuliitti ja on todennäköisesti myös oireita, kuten violetti tai tumman punaisia pilkkuja tai ihottumaa iholla (tyypillinen vaskuliitin aiheuttamia ihottuma); niveltulehdukset nivelkipu; hengitysvaikeuksia, kuten astma, ja vatsakivut., Jotkut pitävät HUV muotona, SLE (Lupus), vaikka HUV potilaat yleensä testi Ydinvoiman Vastainen Vasta-aine (ANA) negatiivinen normaalin positiivinen tulos Lupus potilaille.
Hypocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti Syndrooman (HUVS)
HUVS on hyvin harvinainen ja vakava muoto Urtikariaa Vaskuliitti. KATUMAASTURIPOTILAILLA on laajempia komplementtipoikkeavuuksia (vähän kiertäviä 3.ja 4. komplementtikomponentteja)., Sekä oireet HUV, potilaat kärsivät systeeminen ongelmia, kuten episkleriitti tai uveiitti (punaiset tai tulehtuneet silmät) (löytyy 30 prosenttia potilaista); lievä munuaiskerästulehdus (munuaissairaus); pleuritis (kalvon tulehdus ympäröivä keuhkoihin); angioedeema (turvotus kudosten ihon alle) (löytyy 50 prosenttia potilaista); Krooninen Obstruktiivinen Keuhkosairaus (COPD) (hengitysvaikeudet) (löytyy 50 prosenttia potilaista), ja sydämen osallistuminen, kuten sydäninfarkti (sydänkohtaus)
Kuka on vaikuttanut?,
NUV on yleisin 30-40-vuotiailla ja sitä esiintyy naisilla enemmän kuin miehillä. Huveja ja huveja on lähes yksinomaan naisilla.
Mikä on etiologia (syy)?
urtikarian vaskuliitin syytä ei tiedetä 50 prosentissa tapauksista., Kuitenkin se voi liittyä tai laukaista autoimmuuni/sidekudoksen sairaudet, kuten Systeeminen Lupus Erythematosus (SLE tai yksinkertaisesti Lupus) Nivelreuma, tai niitä voi esiintyä yhteydessä systeeminen vaskuliitti syndrooma, kuten Churg Strauss-oireyhtymä (Eosinophillic granulomatoottinen Polyangiitti); infektioita tai viruksia, kuten hepatiitti; reaktio tiettyjen lääkkeiden, kuten ACE: n estäjiä, tietyt diureetit; penisilliini ja Ei-Steroidiset Anti-Inflammatoriset Lääkkeet (Tulehduskipulääkkeet); syöpä; ja Rauhas ongelmia, kuten Gravesin Tauti (kilpirauhasen liikatoimintaa).,
Mitkä ovat sen oireet?
tärkein oire on toistuva nokkosihottumaa (”nokkonen”) ihottuma, joka kestää pidempään kuin 24 tuntia ja ”palovammoja” pikemminkin kuin ”kutiaa”, jälkien takana iholla, kun se hyväksyy.
Diagnoosi
Kuten muita vaskuliitti, diagnoosi riippuu lääkäri tunnustaa kuvio oireiden ja tutkimuslöydösten., Veri on yleisesti otettu testi nosti tasoa ”C-reaktiivisen proteiinin” (CRP) ja ”lasko” (ESR), jotka osoittavat, tulehdusta elimistössä. Diagnoosin vahvistamiseksi voidaan ottaa myös ihon ja munuaisten koepaloja.
Testaus C1q, anti-C1q, C3 ja C4 täydentävät komponentit on tärkeää määrittää tyypin Urtikariaa Vaskuliitti.
testejä voidaan tehdä myös anti-Nuclear Antibody (ANA)-tasoille (jotka ovat positiivisia 30-50 prosentilla potilaista), ja anti-DS-DNA-tasot voivat myös olla positiivisia.,
hoitoa
lievempiä Urtikariatartuntoja voidaan hoitaa vain antihistamiineilla ja tulehduskipulääkkeillä, kuten ibuprofeenilla. Kortikosteroideja, kuten prednisolonia, voidaan käyttää pysyvämpiin tapauksiin. Kuitenkin enemmän vakavia muotoja Urtikariaa Vaskuliitti, steroidit, kuten Prednisoloni ovat yleensä määrätty vähentää tulehdusta sekä immunosuppressorit kuten Atsatiopriini, Syklofosfamidi tai Mycophenolate Mofetil (CellCept).,
Jos potilaalla ei ole hoitovastetta, laskimonsisäisellä immunoglobuliinilla ja anti-sytokiinimonoklonaalisilla vasta-aineilla tai rituksimabilla voi olla merkitystä.
Jos tauti on hyvin vakava, suuria annoksia Metyyliprednisoloni tai Plasmafereesi (plasma exchange) voidaan antaa myös. Kun tauti tulee rauhallinen vähemmän myrkyllisiä lääkkeitä käytetään valvomaan ja näitä ovat: Atsatiopriini, Metotreksaatti ja Mycophenolate Mofetil yleensä yhdessä pieniannoksisen prednisolonin.,
Huumeet ja sivuvaikutukset
lisätietoja tärkeimmistä huumeita määrätty Urtikariaa Vaskuliitti nähdä:
- Atsatiopriini
- Syklofosfamidi
- Metotreksaatti
- Mycophenolate Mofetil (Cellcept)
- Rituksimabi
- Steroideja
lisätietoja muut lääkkeet, joita käytetään hoidossa vaskuliitti ks. Sanasto ja lääkkeiden sivuvaikutuksia.,
Hoidot – Menettelyt
Plasma vaihto tai plasmafereesi
Tämä hoito on joskus käytetään potilaille, joilla on vaikea vaskuliitti, jossa vasta-aineiden määrää veressä on ajateltu olevan tärkeitä aiheuttaa taudin. Hoitoon kuuluu vasta-aineiden poistaminen verestä koneella ja ”puhdistetun” veren palauttaminen takaisin potilaalle. Hoito voi vaatia verivalmisteiden antamista potilaalle, mukaan lukien plasma, albumiini tai immunoglobuliini. Siihen voi liittyä myös lääkkeiden antaminen veren ohentamiseksi ja sen hyytymisen estämiseksi koneessa.,
lisätietoja plasman vaihto:
- Plasma vaihto tai plasmafereesi
Ennuste
yleinen ennuste Urtikariaa Vaskuliitti riippuu taudin vakavuus ja vahingon määrä, että on tehty elimiä, etenkin keuhkoihin. Suurin riski potilaille, näyttää olevan Krooninen Obstruktiivinen Keuhkosairaus (COPD).
tupakointi on merkittävä kuolemaan johtavan keuhkosairauden riskitekijä huveissa, ja tupakoitsijoiden on pyydettävä apua luovuttamiseen mahdollisimman pian.,linjat 2012 – Tohtori Helen Foster & Dr Paul Brogan, Oxford University Press
kirjallisuutta
- Hypocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti Syndrooma – Wisnieski JJ, Baer AN et al
- Vaskuliitti: Lähestymistapa diagnoosi ja hoito – Aparna Palit, Arun C Inamadar
- Hypocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti Syndrooma – Monitieteinen Haaste – Wolfgang Pummill, Hideo Baba et al
- Hypocomplementemic Urtikariaa Vaskuliitti Syndrooma – tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus – Andrew Buck, Jim Christensen, ja Morgan McCarty