Oletko Varma Diagnoosi?
Mitä sinun pitäisi olla varuillaan, sillä historia
nuori lapsi, jolla on usein vaaleat hiukset, jotka on tuotu mukaan vanhemmat ”epätavallinen näy” hiukset.
Ominaisuus havainnot lääkärintarkastus
Ominaisuus, kuriton hiukset on vaikea tyyli ja on ulkonäkö seisoo päässä päänahan. Se esiintyy usein ”spangled” (Kuva 1). Hiusten hauraus / rikkoutuminen ei yleensä lisäänny.,
Kuva 1.
Uncombable hair syndrome. Neljä vuotta vanha tyttö, vaalea, vaalea tukka, joka näyttää kiinni alkaen päänahan (Kohteliaisuus Dr. Vera Hintaan)
Odotetut tulokset diagnostiset tutkimukset
valon mikroskooppinen tutkimus asennettu hiukset, akseli voi olla kanava-kuten pitkittäinen ura pitkin yksi tai kaksi puolta; kuitenkin tämä havainto on hienovarainen ja vaikea havaita.,
Diagnoosin varmistus
Kun hiukset poikkileikkauksia on tarkasteltu (ei toimisto-menettely), ominaisuus kolmion muotoinen tai munuaisen muotoinen ulkonäkö hiukset akseli on diagnostinen (Kuva 2).
Kuva 2.
Uncombable hiukset poikkileikkaus osoittaa kolmion ja munuaisten muotoja (Kohteliaisuus Dr. Vera Hintaan)
Kuka on Vaarassa Sairastua tähän Tautiin?
kampaamaton hiusoireyhtymä on harvinainen; esiintyvyyttä ei ole tutkittu., Perintö on monogeeninen autosomaalinen hallitseva, imcomplete penetrance. Hiusmuutokset ovat tyypillisesti havaittavissa lapsuudessa, mutta hankinnaista, kampaamatonta hiusoireyhtymää on raportoitu. Hiusten erottuva ulkonäkö voidaan todeta vain, jos se vaikuttaa yli 50%: iin hiuksista.
mikä on taudin syy?
etiologia
häiriön / etiologian geneettistä perustaa ei tunneta.,
Opiskelija
epäsäännöllinen ja muuttuvat muodot hiukset poikkileikkaus estää viereisen karvat makaa tasainen tai muodostaa lukot, ja tämä osuus pois ja spangled ulkonäkö. On arveltu, että misshapen dermaalipapilla saattaa muuttaa sisäisen juuritupen muotoa. Aminohappoanalyysi ja röntgendiffraktioanalyysi hiuksista ovat normaalirajoissa.,
Systeemisiä Vaikutuksia ja Komplikaatiot
Uncombable hiukset oireyhtymä esiintyy yleensä ilman muita yhdistyksiä, vaikka silmän (verkkokalvon dysplasia, juvenile cataract), hampaiden (hampaan kiilteen poikkeavuuksia, oligodontia), numero poikkeavuuksia, atooppinen ihottuma, ichthyosis vulgaris ja ectodermal dysplasias (Rapp Hodgkin -, sekä muut dysplasias luokiteltu perustuen poikkeavuuksia hiukset, hampaat, kynsien ja hikirauhaset) on raportoitu asetus uncombable hiukset oireyhtymä.,
Uncombable hiukset oireyhtymää on myös raportoitu esiintyvän asetus muiden hiusten häiriöt, kuten hiustenlähtö areata, ja löysä anagen hiukset.
hoitovaihtoehdot
hiukset tulee trimmata niiden määrän vähentämiseksi, ja silikonipohjaisen leave-in-hoitoaineen käyttö voi auttaa hiusten hoidossa. Hiukset tyypillisesti paranevat ulkonäöltään ajan myötä.
Optimaalinen Terapeuttinen Lähestymistapa tähän sairauteen
Uncombable hiukset oireyhtymä paranee vanhetessaan, ilman hoitoa, niin että tyypillisesti nuoruus, dramaattinen hiukset muutokset eivät ole enää niin ilmeistä., Neuvoja vanhemmille lapsille uncombable hiukset oireyhtymä on hoitaa hiukset varovasti, ja minimoida kitkaa hiukset.
Sileä -, kuitu -, laaja-sijoitettu kammat tai harjat pitäisi olla käyttää yhdessä antelias käyttö hoitoaineet, detanglers, ja silikoni-pohjainen hiukset smoothers(tyypillisesti myydään luokkaan anti-pörröisyyttä tuotteet). Liiallista harjausta, kuumuutta ja kemikaaleja tulee välttää.
biotiinilisän (5 mg päivässä) on raportoitu parantavan hiusten ulkonäköä ja hallittavuutta muutamassa tapausraportissa., Mekanismi, jonka tällainen hoito voi parantaa hiukset on epäselvä, ja ultrastructural tutkimukset hiukset post-hoito on ei näytä mitään ultrastructural muutoksia. Koska biotiinilisä on kuitenkin turvallinen eikä kallis, tutkimusta voidaan harkita sairastuneilla potilailla.
Potilaan hoito
hiukset olisi leikattu vähentää sen määrää, ja käyttää silikoni-pohjainen leave-in hoitoaine voi tukea hallinta hiukset. Hiukset tyypillisesti paranevat ulkonäöltään ajan myötä.,
Epätavallisia Kliinisiä Skenaarioita Huomioon Potilaan hoidossa
Monet pitävät hiukset tulokset ectodermal dysplasias kuten Rapp Hodgkinin olla erilainen uncombable hiukset oireyhtymä. Vaikka Rap Hodgkinilla tukka voi olla hallitsematon, se on usein melko niukka eikä parane iän myötä. Munuaisen muotoinen karvat (sekä pitkittäinen ura) ovat yleensä nähty yhdessä vääntö vuonna Rapp Hodgkin, mikä termi pili torti et canaliculi on käytetty joitakin erottaa nämä hiukset tulokset uncombable hiukset oireyhtymä (pili trianguli et canaliculi).,
löysää anagenin oireyhtymää on havaittu yhdistämättömien hiusten yhteydessä.
mikä on todistusaineisto?
Calderon, P, Otberg, N, Shapiro, J. ”Uncombable hiukset oireyhtymä”. Olen Acad Dermatol. vol. 61. 2009. s. 512-5. (Tapaus, joka kuvaa potilasta, jolla on kampaamaton hiusoireyhtymä 4-vuotiaana ja jonka seuranta osoittaa parantunutta hiusten kasvua 12-vuotiaana. Mukana on myös yksityiskohtainen katsaus kirjallisuuteen.)
Boccaletti, V, Zendri, E, Giordano, G, Gnetti, L, De Panfilis, G. ”Familiaalinen Uncombable Hiukset Oireyhtymä: Ultrastructural Hiukset Tutkimus ja Vastaus Biotiini”. Pediatr Dermatol. 2007., (Report of a family with 4 generations of uncombable hair syndrome. Vaikka biotiinilisä paransi hiusten ulkonäköä, ultrastructural muutoksia ei havaittu.)
Lee, AJ, Maino, KL, Cohen, B, Sperling L. ”tyttö löysä anagen hiukset oireyhtymä ja uncombable, kehrätty lasi-hiukset”. Pediatr Dermatol. vol. 22. 2005. s. 230-3. (4-vuotias tyttö, jolla on irtonaisen anagenin oireyhtymän piirteitä, joilla on kampaamaton tukka, esitetään. Hiuksissa oli erikoinen ”taivutus”, jota ei ollut aiemmin kerrottu.)
Fritz, TM, Trüeb, RM., ”Uncombable Hair syndrome with angel-shaped phalango-epifyseal dysplasia”). Pediatr Dermatol. vol. 17. 2000. s. 21-4. (Jos raportti ja keskustelua eroja hiuksiin poikkeavuuksia potilailla, joilla on yksittäisiä uncombable hiukset oireyhtymä, ja ne liittyvät ectodermal dysplasias.)
Powell, J, Wojnarowska, F, Dawberia, R, Slavotinek, A, Huson, S. ”Lapsuuden ulkosynnyttimien jäkälä sclerosus potilaan ectodermal dysplasia ja uncombable hiukset”. Pediatr Dermatol. vol. 15. 1998. s.446-9. (Tapausraportti, jossa tarkastellaan kampaamattomia hiuksia ektodermaalisten dysplasioiden osana.,)
Kuhn -, C -, Helm, T, Bergfeld, W, McMahon, J. ”Hankittu uncombable hiukset”. Arch Dermatol. vol. 129. 1993. s.1061-1062. (Vaikka yleensä nähty lapsuudessa, kampaamaton hiukset havaittiin 39-vuotias nainen, kun hän alkoi käyttää sprionolaktoni. Tämä ehto voidaan nähdä hankittu muoto aikuisilla.)
Shelley, W, Shelley, E. ”Uncombable hiukset oireyhtymä: huomautuksia vastaus biotiini ja esiintyminen sisarusten kanssa ectodermal dysplasia”. Olen Acad Dermatol. vol. 13. 1985. s. 97-102. (Raportti biotiinilisän hyödyistä.)