plasma-kalvojen nisäkkäiden solut muodostuvat fosfolipideistä. Anioniset fosfolipidejä (esim, fosfatidyyliseriini) löytyvät sytoplasman pinta ja neutraalien fosfolipidien (esim, fosfatidyylikoliini) enemmistönä ulkoinen pinta., Kalvo fosfolipidejä osallistua useita tärkeitä solun toimintoja, kuten vaihtamalla aineenvaihduntatuotteiden eri kalvoja, siirtää molekyyli signaaleja ja tarjoilu alustana kokoonpano proteiini-lipidi-komplekseja.(1) Soluaktivaatioon liittyy usein anionisten fosfolipidien translokaatio ulkoiselle kalvopinnalle. Esimerkiksi, aikana verihiutaleiden-välitteisen veren hyytymisen, fosfatidyyliseriini on kulkeutua sisempi verihiutaleiden kalvo ja tarjoaa pinnan, kokoonpanoon prothrombinase entsyymin monimutkainen, joka katalysoi muodostumista trombiinia.,
negatiivisesti varautuneiden (anionisten) fosfolipidien ja endogeenisten plasman proteiinien kompleksit muodostavat luonnollisten autovasta-aineiden tunnistamia epitooppeja.(2) normaalien yksilöiden plasmassa on pieniä pitoisuuksia luonnollisia IgG-autovasta-aineita, joilla on kohtalainen affiniteetti. Autovasta-aineiden patologiset tasot heijastavat toleranssin menetystä ja vasta-aineiden tuotannon lisääntymistä. Näitä autovasta-aineita kutsutaan fosfolipidi tai kardiolipiinin vasta-aineita, kun ne havaitaan immunomäärityksissä, jotka työllistävät anioniset fosfolipidejä substraatteina. Yleisimmin käytetty fosfolipidisubstraatti on kardiolipiini., Termi fosfolipidivasta-aine on itse asiassa harhaanjohtava. Autovasta-aineet reagoivat proteiinimolekyylien epitooppien kanssa, jotka yhdistävät reagenssin fosfolipideihin epäkovalenttisesti. Paras tunnettu fosfolipidi-sitova proteiini on beeta-2-glykoproteiini-1 (beeta-2-GP1) ja eniten immunomääritykset varten fosfolipidi vasta-aineita käytetään komposiitti-alustan, joka koostuu cardiolipin plus beeta-2-GP1. Beeta-2-GP1 on 326-aminohapon polypeptidi, joka sisältää 5 homologisia verkkotunnukset noin 60 aminohappoa kukin. Useimmat fosfolipidi vasta-aineet sitoutuvat on epitope liittyvät toimialueen 1 lähellä N-päähän., Autovasta-aineet voidaan havaita myös funktionaalisten, fosfolipidiriippuvaisten hyytymistestien avulla. Fosfolipidi vasta-aineita havaita toiminnalliset määritykset ovat usein kutsutaan lupus antikoagulantteja, koska ne tuottavat jatkaminen fosfolipidi-riippuvainen hyytymiseen in vitro-ja on todettu joillakin potilailla, joilla on systeeminen lupus erythematosus. Kaikilla fosfolipidivasta-aineilla ei ole lupus-antikoagulanttitoimintaa.(3) Vain ne, fosfolipidi vasta-aineita, jotka pystyvät cross-linking beeta-2-GP1-molekyylit voivat olla vuorovaikutuksessa tehokkaasti fosfolipidi pinnat toiminnalliset hyytymisen määrityksissä., On arveltu, että komplekseja muodostuu in vivo välillä kaksiarvoinen, luonnollinen autovasta-aineet ja beeta-2-GP1 sitoutua kulkeutua, anioniset fosfolipidi on aktivoitu verihiutaleiden sivustoja endoteelin vahinkoa. Tämän sitoutumisen uskotaan edistävän trombosyyttien aktivoitumista, joka voi johtaa tromboosiin.
Fosfolipidivasta oireyhtymä (APS) on autoimmuunisairaus ominaista tukokset, komplikaatioita raskauden, ja tietyt laboratorioarvojen poikkeavuudet. APS-diagnoosin edellytyksenä on vähintään 1 kliininen kriteeri ja 1 laboratoriokriteeri täyttyy.,(4) kliiniset kriteerit ovat tromboosi verisuonten (valtimoiden tai laskimoiden tahansa elimen tai kudoksen) ja raskaus sairastavuus (selittämätön sikiön kuolema, ennenaikainen synnytys, vaikea pre-eklampsia tai istukan vajaatoiminta). Muut kliiniset oireet, kuten sydämen läppien tauti, livedo reticularis, trombosytopenia, nefropatia ja neurologiset oireet, liittyvät usein APS, mutta eivät sisälly diagnostiset kriteerit., Laboratorio kriteerit diagnoosi APS ovat läsnä lupus antikoagulantti, läsnäolo IgG ja/tai IgM-anticardiolipin vasta-aine (>40 GPL, >40 MPL-tai >99. prosenttipiste), ja/tai läsnäolo IgG ja/tai IgM anti-beeta-2-GP-1-vasta-aine (>99. prosenttipiste). Kaikki vasta-aineet on osoitettava vähintään 2 kertaa vähintään 12 viikon välein., Anticardiolipin ja anti-beeta-2-GP1-vasta-aineita IgA isotype eivät ole osa laboratoriokriteerit APS puutteen spesifisyys.(4)