tulehduksellinen lihasten häiriöt ovat ryhmä harvinaisia sairauksia, merkitty pääasiassa lihasten tulehdusta ja heikkous. Yleensä lihas tulehdus on kutsutaan ”myosiitti,” syystä riippumatta – kuitenkin, myosiitti käytetään usein lyhenteenä viitata yleisiä syitä tulehduksellinen lihasten häiriöt tai idiopaattinen tulehduksellinen myopatiat (IIM).,
Tyypit myosiitti
Eri muotoja myosiittia ovat:
- Polymyosiitti
- Dermatomyosiitti
- inkluusiokappale Myosiitti
- Autoimmuunisairaus Nekrotisoiva Myopatia
Syitä myosiitti
white blood solujen immuunijärjestelmän yleensä suojella meitä tekemästä asioita ympäristössä, kuten bakteerit ja virukset. Myosiitissa immuunijärjestelmä vahingoittaa virheellisesti lihaskudosta aiheuttaen lihasheikkoutta ja muita siihen liittyviä tiloja.,
ei ole selvää, miksi nämä olosuhteet kehittyvät tai mikä laukaisee sen useimmille ihmisille, vaikka johtolankoja on joissakin tapauksissa. Vaikka ei ole parannuskeinoa myosiitti, on olemassa erilaisia hoitoja, jotka voivat auttaa potilaita hallitsemaan oireita onnistuneesti.
myosiitin oireet
myosiitin yleisin oire on lihasheikkous. Heikkous kehittyy usein hitaasti ja voi olla aluksi hienovarainen. Oireita heikkous riippuu ryhmän lihakset vaikuttaa – eniten usein, myosiitti vaikuttaa lihaksia lähimpänä vartalon, hartioiden ja lantion., Myosiitin heikkouteen ei yleensä liity kipua, mutta noin kolmanneksella potilaista voi esiintyä jonkin verran lihaskipua. Väsymystä voi olla vaikea erottaa heikkoudesta, ja kaksikko menee usein yhteen.
ihmiset huomaavat usein vaikeuksia tiettyjen tehtävien kanssa. Kun kädet vaikuttavat, ihmisillä voi olla vaikeuksia pestä, harjata tai puhaltaa kuivaamalla hiuksensa, saavuttaa tavaroita korkeilla hyllyillä tai ripustaa päällystakin. Kun niiden jalat vaikuttavat, niillä voi olla vaikeuksia nousta matalasta tuolista, nousta autosta tai kiivetä portaita., Potilaat voivat kompastua eivätkä pysty saamaan itseään kiinni. Joskus vaikeissa tapauksissa kurkun tai pallean lihakset voivat heikentyä, mikä johtaa nielemisvaikeuksiin tai hengenahdistukseen.
Potilaat inkluusiokappale myosiitti on hieman eri kuvio heikkous, ja ne voivat olla enemmän osallistumista heidän käsissään, ne voivat ilmoittaa pudottamalla asioita, tai vaikeuksia kuljettaa raskaita esineitä, kuten ruokaa tai kattilat ja pannut.
heikkouden lisäksi on monia asioita, joita voi esiintyä myös myosiittipotilailla, ja ne saattavat olla joillekin jopa sairauden tärkein ominaisuus.,
Nämä ovat:
- Tulehduksellinen niveltulehdus Kipua ja turvotusta nivelissä, yleensä huonompi käyttämättömänä ja aikaisin aamulla, liittyy pitkäaikainen jäykkyys. Niveltulehdus voi jäljitellä tai päällekkäisiä nivelreuma
- Interstitiaali keuhkosairaus: Tulehduksellinen keuhkosairaus, joka johtaa yskä tai hengenahdistus
- Ihottuma: On olemassa useita ominaisuus ihottumaa vuonna dermatomyosiitti, usein tumma punainen tai violetti sävy. Nämä ovat yleisesti kutisevia, ja voi vaikuttaa päänahan, silmien ympärillä, rinnassa, ja käsissä.,
- Mekaanikon kädet: Tämä on paksuuntuminen ihon sormien, liittyy usein epämiellyttävä halkeilua/halkaisu ihon
- Raynaud ’ n ilmiö: äkillinen, episodimainen lasku veren virtausta yksi, useita tai useita sormet kerralla, liittyy muutos ihon väri sininen tai valkoinen., Se yleensä tapahtuu, kun altistuminen kylmälle, ja voi olla epämiellyttävä
- kynnenvieruskudoksen/kynsinauhojen tulehdus: Ei voi olla punoitusta tai kipua pitkin nailbeds
erityisesti sekoitus oireet voivat olla hyvin erilaisia eri henkilöillä, ja voi tehdä diagnoosi vaikea hahmottaa aluksi.
myosiitin diagnosointi
myosiitin toteamiseksi voidaan tehdä useita testejä. Yleisimpiä ovat verikokeet, erityisesti ne, jotka etsivät todisteita lihasvaurioista., Normaalisti kehon solut muuttuvat hitaasti osana kehon yleistä huolto-ohjelmaa, joka korjaa vahingoittuneita soluja ja kasvattaa uusia. Kun solut vaurioituvat, ne vuotavat joitakin proteiineja, jotka löytyvät verestä. Koska tätä tapahtuu aina kaikkialla kehossa, näitä proteiineja on verenkierrossa Vähän koko ajan. Eri kehon osiin on erilainen proteiineja – kun on infektio tai joitakin muita vammoja yksi tietyn tyyppinen solu kehossa, ei voi olla piikki proteiineja, jotka erityisesti solujen veressä.,
yleisimmät verikokeet lihasten proteiinit ovat:
- Kreatiini kinaasi tai kreatiinikinaasitaso (CK tai CPK)
- Aldolase
- laktaattidehydrogenaasin (LDH)
- Myoglobiinin
– Mitään, joka aiheuttaa lihasten vammoja, jopa rasittava liikunta voi tehdä veren proteiineja mennä ylös. Useimmilla myosiittipotilailla näiden proteiinien pitoisuudet nousevat, kun tauti ei ole hallinnassa ja paranevat hoidon myötä., Kuitenkin, joillekin potilaille, joilla on vakava sairaus on vain hieman lisää lihasten proteiineja, tai jopa normaalia tasoa, joten testit on tulkittava vain lääkäri, ottaen huomioon potilaan koko kliinisen esityksen.
On olemassa spesifisiä indikaattoreita tulehdus, jota kutsutaan lasko (ESR) ja C-reaktiivinen proteiini (CRP). Nämä tutkimukset ovat usein koholla myosiittipotilailla, mutta merkittävällä osalla potilaista nämä merkkiaineet eivät koskaan nouse, vaikka heillä on aktiivinen sairaus.,
Veri markkereita
erittäin tärkeä edistysaskel myosiitti on ollut tunnistaa verta markkereita, nimeltään vasta-aineita, jotka näkyvät vain myosiitti. Tunnistettuja merkkejä on paljon, ja lista jatkaa kasvuaan. Joillakin markkereilla on selviä kliinisiä yhteyksiä, kuten suurentunut keuhkosairauden tai niveltulehduksen riski. Ne voivat paljastaa potilaiden alaryhmissä, joilla on samankaltaisia oireita, ja mahdollisesti auttaa lääkäreitä ja tutkijoita ymmärtämään eroja niiden potilaiden parempi.,
Niillä voi myös olla hyödyllistä potilaille, joiden oireet ovat alkuvaiheessa, ei siististi määritelty, tai kun tärkein alkuvaiheen oire on jotain muuta kuin lihasten heikkous, kuten keuhkosairaus. Kun läsnä, nämä testit voivat loistaa valo taustalla kunnossa, ja johtaa nopeammin diagnoosin. Vaikka ei ole täysin selvää, onko, tai miten, nämä voivat ohjata hoitoa tässä vaiheessa, on joitakin merkkejä siitä, että ne voivat olla hyödyllisiä pian.,
Tiedostojen testaus
Lisää testit diagnoosin varmistamiseksi ovat:
- Elektromyografia ja hermo johtuminen tutkimukset (EMG/NCS)
- Lihas biopsia
- Ihon koepala
- magneettikuvaus (MRI) – suhteellisen uudempi tekniikka
EMG/NCS ovat erikoistuneita testit tehdään neurologit, tutkimalla toimintaa hermoja, lihaksia, ja kyky hermot kommunikoida lihaksia käyttäen pieniä sähköisiä signaaleja., On kuvio muutoksia, jotka kehittyvät, kun potilailla on myosiitti, joten tämän kuvion näkeminen voi auttaa vahvistamaan diagnoosin potilaalla, jolla on heikkous.
lihas biopsia voi näyttää solu-ja molekyylitason todisteet lihasten vaurioita immuunijärjestelmää, tai sulkea pois muita syitä lihas, ja on tärkeä osa diagnoosin myosiitti. Dermatomyosiittia sairastavilla potilailla myös ihobiopsia voi auttaa samanlaisista syistä.
magneettikuvauksesta voi olla apua lihasten tarkastelussa vähemmän invasiivisesti., Kun lihas on loukkaantunut, lihas turpoaa hieman, ja pitää vettä – tämä malli lihasten turvotus voidaan havaita MRI. Kun tämä kuvio on ilmeinen, se on toinen merkki siitä, että myosiitti voi olla läsnä.
myosiitin hoitoon ja hoitoon
tulee aina kuulua säännöllinen liikunta ja fysikaalinen hoito. Se on hieman counterintuitive suositella käyttää potilailla lihastulehdus, jonka lihas on jo loukkaantui niiden immuunijärjestelmä., Kuitenkin, viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että fysioterapia auttaa ylläpitämään ja parantamaan lihasten toimintaa potilailla lihastulehdus, ilman merkittävää haittojen riskiä. Fysikaalinen hoito on erityisen tärkeää inclusion body myosiitti, koska lääkkeet käytetään muissa myosiitti yleensä eivät toimi hyvin. Tietenkin jokaisen potilaan tilanne on ainutlaatuinen, ja heidän henkilökohtaisen hoidon tulisi keskustella lääkärin kanssa ennen kuin aloitat.,
ei ole erityinen ruokavalio tai ruoka, joka todistetusti auttaa myosiitti, mutta terveellinen ruokavalio on tärkeää yleisen hyvinvoinnin ja erityisesti potilailla, joilla on krooninen sairaus.
Myosiitti lääkkeitä,
hoitoon käytettävät lääkkeet myosiitti useimmiten toimivat estämällä valkosolujen immuunijärjestelmän jollain tavalla, koska nämä aiheuttavat taustalla lihas-kudosta. Steroidit, kuten prednisoni, ovat yleisin hoito., Ne toimivat hyvin nopeasti ja voivat olla erittäin tehokkaita, mutta on useita sivuvaikutuksia, jotka kertyvät pidempään potilaat ovat hoidossa, erityisesti suurilla annoksilla. Koska myosiitti hoito on enimmäkseen pitkän aikavälin, on tarpeen uusia lääkkeitä ”steroidi säästämättä,” salli vähemmän steroidien käytön, tai käyttää paikka steroideja.
Kun immunosuppressiivisia lääkkeitä, kuten metotreksaattia tai atsatiopriini ei hyväksynyt FDA käytettäväksi myosiitti, ne ovat olleet usein osaksi hoito myosiitti monta vuotta., Jos tarvitaan muita lääkeaineita, on kaikki käytetty mykofenolaattimofetiilia, laskimoon annettavaa immunoglobuliinia, takrolimuusia tai rituksimabia. Tärkeintä, immunosuppressiivinen hoito ei toimi hyvin inkluusiokappale myosiitti, ja niin riskit hoito eivät ylitä hyötyä useimmille potilaille. Oikean hoidon valitseminen on monimutkainen päätös, ja potilaan on tehtävä yhdessä lääkärinsä kanssa keskusteltuaan kunkin vaihtoehdon riskeistä ja hyödyistä.
myosiittipotilaille on tehty useita kliinisiä tutkimuksia, joissa arvioidaan erilaisia lupaavia lääkkeitä näissä sairauksissa., Toivottavasti tämä johtaa enemmän vaihtoehtoja potilaille, jotka edelleen kamppailevat tavanomaisten lääkkeiden tällä hetkellä saatavilla.
Johtopäätös
Myosiitti on sairaus, joka voi esittää eri muodoissa, ja voi vaikuttaa koko kehon, ei vain lihas. Tämä voi vaikeuttaa diagnoosin tekemistä, mutta kattava arviointi kaikkien käytettävissä olevien välineiden avulla voi mahdollistaa tämän ja toivottavasti helpottaa sitä tulevina vuosina., Vaikka ei ole parannuskeinoa myosiitti, useimmat potilaat voivat hallita oireita, käyttäen olemassa olevia hoitoja, ja vauhti tutkimus tällä alueella jatkuu nopeuttaa, toivottavasti johtaa enemmän hoitoja ja parempia tuloksia potilailla lihastulehdus lähitulevaisuudessa.
Päivitetty: 9/6/2019
Tekijät
Avustaja Hoitava Lääkäri, Hospital for Special Surgery
Lääkäri-in-Chief Emeritus, Hospital for Special Surgery
Stephen A. Paget Reumatologia Johto Tuoli