Hoito karvasoluleukemian
karvasoluleukemian (HCL) on harvinainen syöpäsairaus, mutta yksi hoitaa kaikki leukemiat. Koska kynnyksellä tehokkaita aineita 1980-luvulla, useimmat potilaat nauttivat hyvin pitkäaikainen taudin remissio. Vaikka nykyistä hoitoa ei pidetä parantavana, erilaisia hoitoja voidaan antaa peräkkäin tarpeen mukaan taudin hallitsemiseksi.,
Huolellinen ja kokenut kliinistä arviointia on tarpeen tehdä sopivin päätös kunkin yksittäisen potilaan osalta optimaalinen aika aloittaa hoito sekä joka agent valita hoitoon potilaan HCL.
milloin hoito aloitetaan?
päätös siitä, milloin aloittaa hoito riippuu luonteesta oireita kokeneet potilaan ja aste poikkeavuus veressä laskea.,
Ei kaikki potilaat vaativat hoitoa välittömästi sen jälkeen, kun diagnoosi on tehty ja voidaan seurata, kunnes sitä tarvitaan. Tätä kutsutaan ”aktiiviseksi seurannaksi” ja se auttaa välttämään hoidon mahdolliset haittavaikutukset silloin, kun se ei ole tarpeen. Tämä katsella ja odottaa lähestymistapa voi olla vaikeaa ja ahdistusta potilaille ja heidän perheilleen. Toisin kuin muut syöpätyypit tai jotkut muut akuutit leukemian alatyypit, on kuitenkin turvallista odottaa karvasoluleukemian hoidon aloittamista, kunnes on selvempiä merkkejä siitä, että hoitoa todella tarvitaan.,
Monet potilaat selvästi tarvetta hoitoa aikaan diagnoosi, koska ne ovat oireita, jotka voivat olla sairaus liittyvät ja/tai hyvin pieni verenkuva. Väheneminen veren laskee, on tavallisin syy hoidon aloittamista ja se on turvallisin ei odota, kunnes verenkuva laskea hyvin alhaiselle tasolle, vaikka potilas tuntee suhteellisen hyvin.,
Kolmen tyyppisiä soluja voidaan vähentää – punasoluja (punaisten verisolujen vähäinen määrä aiheuttaa anemiaa ja oireet, kuten väsymys ja voimattomuus), valkosoluja (jotka ovat tarpeen ja auttavat taistelussa infektioita vastaan) ja verihiutaleiden (joka estää poikkeavaa verenvuotoa ja mustelmia). Kaikki edellä mainitut solutyypit eivät välttämättä ole samanaikaisesti alhaisia. HCL: ää sairastavilla potilailla on kuitenkin yleisimmin heikentynyt kyky taistella infektioita vastaan, joten karvasolujen hoito on tarpeen tämän kyvyn palauttamiseksi.,
tärkeimmät huumeita käytetään hoitoon HCL voi tilapäisesti alentaa veren laskee, ennen kuin he lopulta parantaa, niin huolellista huomiota ja pyrkimyksiä valvoa aktiivinen infektio tarvitaan. On tärkeää, että aktiivinen infektio hoidetaan aina tehokkaasti ennen HCL-hoidon aloittamista tai jatkamista.
Jälkeen hoito on lähes aina uusi, väliaikainen lasku normaali verenkuva, ennen kuin ne lopulta takaisin. Tämä johtuu siitä, että taudin poistuminen luuytimestä vie aikaa., Toipuminen kestää yleensä 3-6 viikkoa, mutta se riippuu hoidosta ja potilaan vasteesta.
mitä hoitoa käytetään?
viimeiset 30 vuotta, tärkeä osa hoitoa HCL on ollut pentostatin ja kladribiini, kaksi huumeiden luokka kutsutaan puriini analogit. Pentostatiini otettiin käyttöön 1980-luvulla, ja sitä seurasi kladribiini 1990-luvun alussa. , Molemmat ovat erittäin tehokkaita asiakkuutta kliinisen vasteen ja remission (lähes kaikilla potilailla), joilla ei ole merkittävää eroa tehossa näiden kahden välillä. Useimmat näistä poistoista ovat täydellisiä (eli ei näyttöä jäljellä olevasta taudista luuytimessä tavanomaisin menetelmin). Tällaiset remissiot kestävät usein pitkiä aikoja, joskus jopa yli 10 vuotta.
syyskuussa 2018, moxetumomab pasudotox, anti-CD22 immunotoxin, hyväksyttiin YHDYSVALTAIN, Elintarvike-ja lääkevirasto (FDA) sellaisten aikuisten HCL-potilaiden hoitoon, jotka ovat jo saaneet vähintään kaksi aiempaa systeemistä hoitoa, mukaan lukien puriininukleosidianalogihoito. Hyväksyntä perustui kliinisen tutkimuksen 80 potilailla, joilla HCL-tai HCL-variantti: 77 klassinen HCL ja 3 HCL-variantti. Näistä potilaista 41% saavutti täydellisen remission (CR). Useimmat CRs oli ilman minimaalinen jäljellä sairaus, joka jos vielä läsnä voi lopulta johtaa uusiutumisen., Hyväksyntää moxetumomab pasudotox FDA edustaa jännittävä uusi hoito potilailla, joiden leukemia kehittää vastustuskykyä tavanomaiset hoidot.
miten karvasoluleukemian hoitoon nykyisin käytetään lääkkeitä? Mitkä ovat tavanomaiset haittavaikutukset?
Pentostatiini annetaan lyhyenä laskimonsisäisenä infuusiona 2-3 viikon välein, kunnes remissio saavutetaan. Pentostatin erittyy kehosta munuaisten kautta ja siten se on tärkeää tarkistaa munuaisten toiminta varmistaa, että se on normaalia ennen kuin antaa lääkkeen., Potilaat voivat kokea pahoinvointia jopa 72 tuntia infuusion jälkeen ja heillä pitäisi olla pahoinvointilääkitystä saatavilla siltä varalta, että he tarvitsevat sitä.
Kladribiini voidaan antaa useilla tavoilla, mukaan lukien 7 päivän jatkuva laskimonsisäinen infuusio (joka voi vaatia sairaalaan), päivittäinen IV-infuusiona 2 tuntia 5 annosta tai viikossa 6 annosta tai ihonalaisena injektiona 5 peräkkäisen päivän ajan. Kaikki antotavat on osoitettu tehokkaiksi. Valinta riippuu pitkälti lääkäristä ja potilaasta ja useimmat annetaan avohoitona.,
Molemmat lääkkeet ovat yleensä hyvin siedettyjä, mutta niihin liittyy tilapäinen väheneminen normaali verenkuva, joka on seurattava tarkasti (viikoittain aluksi), kunnes elpyminen. Joskus alentuneen verenkuvan palautuminen viivästyy paljon pidempään, mutta lopulta ne paranevat.
Pentostatin ja kladribiini saattaa myös aiheuttaa enemmän pitkäaikainen tukahduttaminen immuunijärjestelmää, ja potilaille on kerrottava tästä mahdollisuudesta ja olla tietoinen merkkejä ja oireita, mahdollinen infektio., Infektiot tulee aina ottaa vakavasti, koska nopea hoito on tärkeää. Jotkut lääkärit annostelevat myös pieniä annoksia antibiootti – /viruslääkkeitä infektioriskin vähentämiseksi. Kladribiinin tapauksessa on parempi aloittaa nämä aineet 1 viikon hoitojakson jälkeen, koska ihottumaa voi joskus esiintyä, kun lääkkeitä annetaan samanaikaisesti. Verensiirtojen, jos niitä joskus tarvitaan, tulee olla säteilytettyä verta.,
Pernanpoistoa on harvoin nykyään, koska aineita käytetään nykyään ovat hyvin tehokkaita vähentämään koko perna. Perna on usein suurentunut diagnoosin hetkellä.
interferonia käytettiin aiemmin, mutta sitä käytetään nykyään harvoin. Se ei ole hyvin siedetty, ja paljon vähemmän tehokas kuin puriini analogit, mutta joskus voi silti olla hyödyllinen, jos potilaat eivät aloitushoitona.,
Rituksimabia käytetään ainoana lääkkeenä ensimmäinen rivi hoito HCL ei ole yhtä tehokas asiakkuutta lievenemistä kuin puriini analogit. Sen käyttö olisi varattu potilaille, jotka eivät siedä puriinianalogeja. On näyttöä siitä, että parempi remissio voidaan saavuttaa yhdessä rituksimabia ja puriini analoginen (pentostatin tai kladribiini)., Koska erittäin hyviä tuloksia puriini analogit yksin useimmille potilaille, lisäksi rituksimabi on usein varattu niille, HCL potilaille, jotka eivät saavuta täydellistä peruuttamista tai kuka uusiutumisen odotettua aiemmin.
Kohdennettuja hoitoja, kuten geenien MOLEKYYLITESTAUKSELLA estäjät (vemurafenib) ja B-solun reseptorin estäjät (ibrutinib) on toimintaa HCL. Tällä hetkellä näitä hoitomuotoja on tutkittu uusiutunut tai vaikeahoitoinen HCL ja vain hyvin pieni määrä potilaita, joille puriini analogit ei voida antaa, koska ensimmäinen rivi hoito., Useita kliinisiä tutkimuksia on meneillään näiden lääkkeiden arvioimiseksi edelleen toivoen säästävänsä puriinianalogien immunosuppressiiviset vaikutukset.
Moxetumumab pasudotox (Lumoxiti) on annettuna laskimoon 30 minuutin infuusiona päivinä 1, 3, ja 5 kunkin 28 päivän sykli. Lumoxiti voi aiheuttaa vakavia haittavaikutuksia, kuten kapillaarivuoto-oireyhtymää ja hemolyyttis-ureemista oireyhtymää.
HCL on harvinainen sairaus, ja kliinisiä tutkimuksia tehdään maailmanlaajuisesti hyvin vähän., Edelleen edistyä uusia hoitoja, on tärkeää, että potilaat jokaisessa vaiheessa hoitoa harkita osallistumista kliinisiin tutkimuksiin. Kannustamme potilaita käymään kliinisten tutkimusten sivulla oppiaksemme käynnissä olevista tutkimuksista, jotka voivat sopia heille.
Arvioinnin Vastausta ja Seuranta
Yleensä muutaman viikon hoidon, veren laskee, alkaa elpyä ja on usein palauttaa täysin normaalille tasolle. HCL-vasteen arvioimiseksi tarvitaan kuitenkin luuydintutkimus., Tämä tehdään yleensä 3-4 kuukautta kladribiinihoidon jälkeen hoidon täyden vaikutuksen arvioimiseksi. Luuytimen menettely ei ole miellyttävä potilaille, mutta se tarjoaa tärkeää tietoa laadun vastaus hoito annetaan ja onko enemmän tai toisenlaista hoitoa tarvitaan. Tutkimukset ovat osoittaneet, että potilailla, jotka ovat saaneet kliinisen täydellisen remission, vaste kestää kauemmin. On olemassa muita herkempiä laboratoriomenetelmiä, joilla voidaan arvioida mitattavissa olevaa vähimmäistautia (MRD). MRD-arvo voi olla läsnä, vaikka potilaat olisivat täysin remissiossa., On vielä määritettävä, mikä vaikutus MRD-arvon läsnäololla on tuloksiin, ja tämä on jatkuvan tutkimuksen ala.
Noin 40% potilaista uusiutumisen, jopa 10 vuotta tai enemmän sen jälkeen, kun hoidon. Hematologin säännöllinen seuranta tapahtuu yleensä kerran tai kahdesti vuodessa potilailla, joilla on vakaa remissio. Relapsia epäillään yleensä potilailla, joilla on laskeva verenkuva ja se on vahvistettava tutkimalla luuydintä., Uusintahoito onnistuu usein, vaikka myöhemmät poistot kestävät yleensä lyhyemmän aikaa, jolloin samat terapeuttiset aineet annetaan uudelleen.